重症肌无力患者的个案查房,讨论目的,1、该患者于入院前在外院发生窒息的原因是什么，如何预防？ 2、如何进行新斯的明试验？ 3、重症肌无力可能发生的危象有哪些？如何处理？ 4、溴吡斯的明服药注意事项有哪些？ 5、如何进行出院指导？,病历介绍,基本情况： 患者刘某，女， 22岁，因眼睑下垂、吞咽困难半月于4月29日18时30分入院。现病史：患者及家属（丈夫）诉约半月前无明显诱因出现双眼睑下垂，眼裂变小，清晨及上午较轻，下午及晚上加重，逐渐出现吞咽困难，全身乏力，进食及活动后症状加重，无肢体麻木，无发热，无明显头痛、头晕，无视物模糊及视物重影，遂去湘潭市一医院住院，考虑有“咽喉炎”等可能，予以消炎等治疗症状并无好转，30日因进食呛咳致窒息予气管插管及呼吸机辅助呼吸后好转拔管，为求进一步诊治转来我院，收住我科。,病历介绍,既往史：既往体健，否认“高血压病、糖尿病、冠心病”病史，无“肝炎”、“结核”等传染病史，否认食物及药物过敏史，无外伤、手术、输血史。预防接种史不详。 入院查体：BP 125/84mmHg，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心率120次/分，律齐，无杂音。腹软，无压痛、反跳痛，双下肢无水肿。 专科体查：神清，语利，声音嘶哑，双眼裂变小，双瞳孔等大等圆约3mm大小，对光反应灵敏，四肢肌力4级，肌张力正常，腱反射可，双侧病理征阴性。,病历介绍,入院诊断： 1、眼睑下垂、吞咽困难查因：重症肌无力？格林-巴利综合征？副肿瘤综合征？ 2、肺部感染,检查结果,2016.04.28 *医院 头部CT：未见明显异常；肺部CT：双肺炎症。 4-29 心电图提示窦性心动过速 逆钟向转位 4-30 肺部CT 右肺中叶及左下肺少许慢性炎症，腹部泌尿 b超提示右肾集合系统稍分离 4-30 11:50行腰穿：脑脊液常规、生化、免疫、抗酸抗体，脑脊液培养正常 4-30 19:15新斯的明实验阳性 5-1 脑MRI平扫+增强扫描未见明显异常,检查结果,5-6 甲状腺B 超提示甲状腺双侧叶多个囊性结节，考虑发胶质潴留 5-7 肌电图提示右侧面神经（眼轮匝肌记录）在重复低频1HZ刺激下，CMAP波幅可见衰减现象；双正中神经、双尺神经CMAP波幅下降；左正中神经、右尺神经F波出现率下降。,检验结果,血常规(五分群)：嗜中性粒细胞NE%，73.8%；稍高 凝血常规检查：凝血酶原时间活动度（PT-%），163.0%，国际标准化比率(INR)，0.78INR，纤维蛋白原FIB，4.88g/L 血生化：甘油三脂TG，2.18mmol/L；超敏C反应蛋白ohsCRP，10.68mg/L；血清钙OCA，2.07mmol/L；钠NA，134.9mmol/L 痰培养（2次）正常 红细胞沉降率测定(ESR)：血沉ESR，37mm/h 抗核抗体、甲亢三项、甲状腺抗体、降钙素原、免疫五项正常,诊疗经过,入院后予下病危，入重症监护室，予上心电监护及吸氧。 抽血、完善心电图、腹部+泌尿系B超、肺部CT、胸腺CT、头部磁共振等检查，完善新斯的明试验。 治疗上予以抗感染、护胃、护脑、激素冲击、丙种球蛋白、溴吡斯的明及对症处理。 4-29 19:10 患者吞咽困难，予插胃管。患者痰多，不能自行咳出，予吸痰护理、予硫酸沙丁胺醇+糜蛋白酶雾化吸入，予哌拉西林4.5g q8h。 4-30 15：00患者诉大便困难，遵医嘱予开塞露 40ml 射肛；19：15 予新斯的明实验 新斯的明注射液1mg im +阿托品0.5mg im ,新斯的明实验阳性。,诊疗经过,5-1 予溴新斯的明 60mg tid 口服。 5-2患者进食无呛咳，予拔除胃管。 5-3 0:30 患者入睡困难，遵医嘱予地西泮片5mg 口服 ，14点予转普区38床继续治疗，遵医嘱予停重症监护、记24h尿量，改一级护理，停病危改病重。 5-4 8:48 予停心电监护。 5-7 8:30患者因漏服溴吡斯的明出现气促，予上心电监护，吸氧，服用“溴吡斯的明”等对症处理后患者症状逐渐改善。,诊疗经过,5-11患者一般情况良好，家属要求出院 出院嘱： 1.注意休息避免受凉劳累，建议卧床休息，减少劳动，如有乏力及气促及时来我院住院治疗。 2.建议服用完药物后神经内科门诊随诊，指导或调整下一步用药。 3.出院带药：溴吡斯的明 一次一片，每日三次（建议长期服用）; 银杏叶片，每次1片，每日三次。,什么是重症肌无力？,一、重症肌无力-概念,重症肌无力（mysasthenia gravis,MG）是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor,AChR）受损引起。 临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂（cholinestesterase inhibitors,ChEI）治疗后症状减轻。发病率为(0.5-5)/10万，患病率为10/10万。,神经-肌肉接头（突触）的构成,神经末端-突触前膜 肌膜的终板突触后膜 突触间隙 递质,二、重症肌无力-病因与发病机制,体内产生AChR抗体，在细胞免疫和补体的参与下突触后膜的AChR被大量破坏，导致突触后膜传递障碍。 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。 重症肌无力的发病与遗传因素有关。,三、重症肌无力-临床表现- 特征性表现,波动性肌无力 病态疲劳 晨轻暮重 无力肌肉不按神经分布,四、重症肌无力-临床分型,成人重症肌无力 可分以下5个类型 型 单纯眼肌型 a型 全身型 轻度全身型 中度全身型 型 急性进展型 型 晚发全身肌无力型 型 肌萎缩型,五、重症肌无力-诊断,疲劳试验阳性 新斯的明试验阳性 神经肌肉电生理检查： 重复神经电刺激提示波幅递减现象 单纤维肌电图提示颤抖增宽 AchR抗体滴度增高,六、重症肌无力- 治疗,药物治疗 胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明、溴新斯的明 肾上腺素皮质激素：地塞米松、泼尼松 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素,重症肌无力- 其它治疗,胸腺治疗：胸腺切除 胸腺放射治疗 用于伴有胸腺肿瘤、胸腺增生、药物治疗困难者。 血浆置换法：用于肌无力危象和难治性重症肌无力。 免疫球蛋白：0.4g/kg.d,可能会加重MG的药物,部分激素类药物(如糖皮质激素、甲状腺素等) 部分抗感染药物(如氨基糖甙类抗生素等) 部分心血管药物(如利多卡因、奎尼丁、 受体阻滞剂、维拉帕米等) 部分抗癫痫药物(如苯妥英钠、乙琥胺等) 部分抗精神病药物(如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等) 部分麻醉药物(如吗啡、派替啶等) 部分抗风湿药物(如青霉胺、氯喹等),患者在外院发生窒息的原因是什么？ 我们该如何预防？,重症肌无力-临床表现-一般情况,女多于男，约3: 2。任何年龄均可发病，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。 诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩。 隐袭起病，肌肉病态疲劳； 首发症状为眼外肌麻痹，包括上睑下垂、斜视和复视、眼球活动受限。面部和口咽肌肉受累时出现表情淡漠、连续咀嚼无力、饮食呛咳和发音障碍。四肢肌群受累以近端无力为主，表现为抬臂、上楼梯困难，腱反射不受影响，感觉功能正常。 病情波动性，“晨轻暮重” 。 MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。,发生窒息原因,重症肌无力累及面肌、咽喉肌等导致患者吞咽障碍。 该病起病隐匿，医师和患者家属未意识到患者存在吞咽方面的问题，进食时未进行干预。,窒息的预防,进餐时取坐位。 进餐时充分休息或在服药后1530分钟产生药效时进餐。 进餐时如感到咀嚼无力应适当休息后再继续进食。 当咽喉、软腭、和舌部肌群受累出现吞咽困难、饮水呛咳时不能强行服药和进食。 发生吞咽障碍时应留置胃管，直至患者吞 咽功能逐渐恢复后才能拔出胃管。,如何进行新斯的明试验？,新斯的明试验,成人肌内注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M胆碱样不良反应。 注射前可参照MG临床绝对评分标准。 选取肌无力症状最明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10分钟记录一次，持续记录60分钟，以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值 相对评分=（试验前该项记录评分-注射后每次记录评分）/试验前该项记录评分100%，作为试验结果判定值。其中25%为阴性，25%-60%为可疑阳性，60%为阳性。如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。,三个危象是什么？ 如何处理？,危象分类,重症肌无力三个危象及处理,肌无力危象 为疾病严重发展的表现 处理：应酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量，直到安全剂量范围内肌无力症状改善满意为止；如有比较严重的胆碱能过量反应，应酌情使用阿托品拮抗；如不能获得满意疗效时考虑用甲基强的松龙冲击；部分患者还可考虑同时应用血浆交换或大剂量丙种球蛋白冲击。,重症肌无力三个危象及处理,胆碱能危象 系抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，常伴瞳孔缩小、多汗、唾液分泌增多等。 处理：应尽快减少或者停用胆碱酯酶抑制剂，一般5-7天后再次使用，从小剂量开始逐渐加量，并可酌情使用阿托品；同时给予甲基强地松龙冲击、血浆交换或静脉注射免疫球蛋白。 反拗危象 系在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、手术、分娩等致病人对药物治疗无效，而出现呼吸困难。注射新斯的明无效，也不加重症状 处理：停用抗胆碱酯酶药物，输液维持或改用其他治疗方法。,溴吡斯的明服药的注意事项有哪些？,新斯的明服药的注意事项,按时服药，以维持稳定的肌肉力量，不能自行减量或停药。 配合生活作息，调整服药时间。耗费体力的活动尽量安排在服药后的12小时进行，若有咀嚼或吞咽困难时，可在饭前30分钟服药，有助于顺利用餐；如果服药30分钟仍不能进餐，可再等待30分钟后进餐；如果服药1小时仍无法进食，则应及时报告医生。 观察药物的不良反应如腹痛、胀气、腹泻、恶心、呕吐、流涎、肌抽动、瞳孔缩小等。警惕过大剂量服用引发胆碱能危象。,护理诊断,1.清理呼吸道无效： 与咳嗽无力及分泌物增多有关 2.有窒息的危险： 与肌无力致吞咽功能障碍有关 3.生活自理缺失： 与肌无力有关 4.睡眠形态紊乱： 与焦虑有关 5.有受伤的危险： 与肌无力有关 6.便秘： 与长期卧床有关 7.潜在并发症：重症肌无力危象 吸入性肺炎 呼吸衰竭 下肢静脉血栓 8.焦虑、恐惧 9.知识缺失,我们该如何护理？,护理措施 一般护理,1、安置患者于清洁、安静的病房，以利充分休息。轻症者鼓励适当活动，防废用综合征，活动以省力和不感到疲劳为原则，重症患者卧床休息。 2、生活协助：协助病人做好洗漱、进食、穿衣、个人卫生等生活护理，保持口腔清洁。 3、注意防跌倒防坠床、防止受伤和压疮等皮肤并发症。,护理措施 饮食护理,1、 注意营养均衡：宜多食高蛋白、高维生素、高纤维素及富含钾、钙饮食。 2、 防止呛咳：避免让患者单独进餐，食物以易咀嚼的软食、半流、糊状物或流质为宜，谨防患者用餐时出现呛咳甚至出现误吸或窒息。 3、记录患者用餐时间：服药后15-30分钟左右进食。一般患者用餐时间不宜超过30 min，如每次用餐时间过长(进食时间超过40 min)或吞咽困难严重者，应尽早为患者留置胃管鼻饲食物，以免发生进食时窒息或不能保证足够的营养。,护理措施 用药护理,1、抗胆碱酯酶药物：从小剂量开始，以保证最佳效果和维持进食能力为度。严格掌握用药剂量和时间，如出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、出汗、流涎等不良反应时，可用阿托品对抗。 2、糖皮质激素：多从大剂量开始。长期服药者，要注意有无消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等并发症，定期监测血压、血糖和电解质。 3、免疫抑制剂：定期检查血象，并注意肝、肾功能的变化，若出现血