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,2013版WHO骨肿瘤分类解读,程 虹 第四军医大学西京医院病理科 2015.6.28 西 安,全国病理科临床实用技术高级研讨班,2,3rd edition, 2002,4th edition, 2013,3,骨肿瘤分类 (2013),原有病种命名的更新 原有病种内容的更新 骨肿瘤分级的更新 新增加病种,恶性纤维组织细胞瘤 未分化多形性肉瘤 胸壁错构瘤 软骨间叶性错构瘤 软骨肉瘤1级 非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤1级 良性纤维组织细胞瘤 良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤,命名的更新,9,增加了新的遗传学研究资料 免疫组织化学应用于骨肿瘤诊断和鉴别诊断 MDM2、CDK4 低级别骨肉瘤 Brachyury 脊索肿瘤,内容的更新,10,良性肿瘤 中间性肿瘤 局部侵袭性:软骨肉瘤1级,软骨粘液样纤维瘤,骨母细胞瘤,骨的促结缔组织增生性纤维瘤,动脉瘤样骨囊肿,Langerhans细胞组织细胞增生症,Erdheim-Chester病 偶有转移性:软骨母细胞瘤,巨细胞瘤,上皮样血管瘤 恶性肿瘤,分级的更新,11,骨软骨瘤 软骨瘤 骨软骨粘液瘤 甲下外生骨疣 奇异性骨旁骨软骨 瘤性增生 滑膜软骨瘤病,软骨粘液样纤维瘤 不典型软骨性肿瘤 (软骨肉瘤1级) 软骨母细胞瘤,软骨肉瘤2、3级 去分化软骨肉瘤 间叶性软骨肉瘤 透明细胞软骨肉瘤,【分级】 用于判定生物学行为和预后。 核大小、核染色、细胞密度及核分裂 1级(不典型软骨性肿瘤,ICD-O 9220/1):密度中等,核肥硕、大小一致,染色质较深,偶见双核细胞,无核分裂; 2级:密度更大,核异型性更明显,染色质更浓,核大小不等,核分裂可见; 3 级:密度及核的多形性、异型性均超过2 级,核分裂易见,小叶周边细胞分化差、呈梭形。,骨软骨粘液瘤 甲下外生骨疣 奇异性骨旁骨软骨瘤性增生 骨瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 小骨的巨细胞病变,新增病种,良性脊索细胞肿瘤 上皮样血管瘤 上皮样血管内皮瘤骨瘤 Rosai-Dorfman病 巨颌症 Li-Fraumeni综合征,14,【定义】罕见的良性或局部侵袭性成软骨和骨性肿瘤,伴有广泛粘液变性。常发生于Carney综合征患者或疑似患者。 【发病率】 约1% Carney综合征。 【年龄】 广泛,有些为先天性。,骨软骨粘液瘤 (Osteochondromyxoma),【部位】 筛骨、鼻甲和胫骨。 【临床表现】无痛性包块。常于Carney综合征患者筛查骨病变时发现 。 【影像学】良性表现,有报道局部侵袭性改变伴有软组织侵犯。,【大体形态】 边界清楚,无包膜,分叶状,白色和浅黄色,粘液样、软骨样外观和出血。常有皮质侵蚀,但无穿透。,【镜下】 由丰富的淡染或嗜碱性基质和稀疏的细胞构成,瘤细胞片状排列,分叶状,细胞呈圆形、多边形、星形、双极或梭形,核一致、温和,核分裂偶见。 细胞间基质:粘多糖、骨样基质和骨、嗜酸性玻璃样变纤维结节或条带。 胞浆:PAS、胶体铁染色阳性,【预后】 复发率似与手术困难的部位有关,限制了手术切除范围和切缘。有报道难以手术的病人发生死亡。未报道有转移。,【定义】发生于远节指(趾)骨的良性骨软骨瘤样增生。 【年龄】多发生于10-30 岁,男性多见。 【部位】最常发生于拇趾,其他足趾和手指少见。 【临床表现】疼痛和肿胀明显,有时伴有溃疡。,甲下外生骨疣 (Subungual exostosis),【影像学】外生性梁状骨,骨髓腔与病变不连续。 【大体形态】 由软骨帽和骨构成 。 【镜下】最外层增生的梭形细胞逐渐成熟到透明软骨,再到骨小梁,骨小梁间为疏松的梭形细胞。,【影像学】外生性梁状骨,骨髓腔与病变不连续。 【大体形态】 由软骨帽和骨构成 。 【镜下】最外层增生的梭形细胞逐渐成熟到透明软骨,再到骨小梁,骨小梁间为疏松的梭形细胞。 【预后】单纯切除可治愈,极少复发。,【定义】发生在骨表面的骨软骨瘤样增生,常累及手足的近端指(趾)骨。 【年龄】多发生于30 -40岁。 【部位】最常累及手足骨,近25%发生于长骨。 【临床表现】肿胀,可有或无疼痛。,奇异性骨旁骨软骨瘤性增生 (Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation),【影像学】位于皮质旁的境界清楚的异位性骨化,病变与骨髓腔不连续 。,【大体形态】 由丰富的、分叶状软骨帽和骨构成。 【镜下】梭形细胞、透明软骨和骨小梁不规则混合,软骨细胞丰富,可见增大、奇异的软骨细胞,形成特征性“蓝骨”。,【大体形态】 由丰富的、分叶状软骨帽和构成。 【镜下】梭形细胞、透明软骨和骨小梁不规则混合,软骨细胞丰富,可见增大、奇异的软骨细胞,形成特征性“蓝骨”。 【预后】手术切除后复发率达50%。,【定义】良性纤维母细胞增生伴有破骨细胞样多核巨细胞。肿瘤限于骨皮质时称纤维性皮质缺损,肿瘤较大、累及髓腔时称为非骨化性纤维瘤。良性纤维组织细胞瘤的组织形态跟非骨化性纤维瘤相同,但临床和影像学表现不同,一般累及长骨的非干骺部分或骨盆。 【发病率】NOF未知;BFH少见 。 【年龄】 NOF 10 20岁。BFH674岁,多20岁。,非骨化性纤维瘤/良性纤维组织细胞瘤(Non-ossifying fibrous/Benign Fibrous Histiocytoma),【部位】 NOF多发生于下肢长骨干骺端,特别是股骨远端和胫骨近端、远端,可多发。BFH约40%发生于长骨的骨骺或骨干中段,25%累及骨盆,特别是髂骨。 【临床表现】 NOF多无症状,偶然发现。 BFH疼痛,少数发生病理性骨折。,【影像学】 NOF早期为偏心性皮质不规则缺损,皮质内及皮质下方有小囊状透光影。逐渐增大变为圆形、卵圆形。 晚期,逐渐缩小,边缘硬化。,【影像学】 NOF早期为偏心性皮质不规则缺损,皮质内及皮质下方有小囊状透光影。逐渐增大变为圆形、卵圆形。 晚期,逐渐缩小,边缘硬化。 BFH为透亮性髓质缺损,境界清楚,无骨基质形成,可见小梁状或假隔样结构。约2/3有硬化性边缘。皮质变薄并扩张,一般无骨膜反应和软组织侵犯 。发生于骨端的BFH不易与骨巨细胞瘤鉴别。,【大体形态】相似,边界清楚,灰白色,质韧,常见不规则黄色或红棕色区域 ,有硬化性边界。可有囊性变,病理性骨折时可见出血、坏死。,【镜下】两者形态不能鉴别。温和的梭形纤维母细胞呈旋涡状或车辐状排列,散在分布破骨细胞样多核巨细胞。常见簇状或片状分布的泡沫细胞、出血灶及含铁血黄素沉积 。可有囊性变及坏死。,【镜下】两者形态不能鉴别。温和的梭形纤维母细胞呈旋涡状或车辐状排列,散在分布破骨细胞样多核巨细胞。常见簇状或片状分布的泡沫细胞、出血灶及含铁血黄素沉积 。可有囊性变及坏死。 【预后】预后好,外科切除/刮除可治愈 。,【定义】小骨的巨细胞病变是很少见的肿瘤样病变,由纤维组织、出血、含铁血黄素沉积、不规则分布的巨细胞及反应性新生骨构成。 巨细胞性修复性肉芽肿 【年龄和性别分布】 多见于20岁以下,50%以上发生于30岁以下。,小骨的巨细胞病变 (Giant cell lesion of small bones ),【部位】指骨、趾骨、掌骨、跖骨常见,腕骨、跗骨较少见。 【临床表现】 疼痛、肿胀。可发生病理性骨折。 【影像学】干骺端溶骨性、膨胀性病变,边界清楚,骨 皮质变薄,一般无骨膜反应。,【大体形态】 棕灰色、灰黄色,砂砾样,易碎,常见出血。 【镜下】病变由不等量的纤维性间质构成,梭形纤维母细胞排列呈束状或旋涡状,无明显异型性。破骨样巨细胞分布不均,呈簇状,常位于出血灶周围。伴有胶原纤维增生和反应性新生骨形成。核分裂象易见。可见局灶性含铁血黄素沉积 、炎细胞浸润及泡沫细胞。,【鉴别诊断】 巨细胞瘤;实性ABC;棕色瘤。 【预后】 手术切除治疗。复发率为15-50%,二次手术后几乎不会再复发。,【定义】显示脊索分化的良性肿瘤。 【发病率】 20%尸检发现 。782岁。 【部位】 颅底部、椎体和骶尾骨。少数见于软组织。 【临床表现】多无症状,偶然发现。,良性脊索细胞肿瘤 (Benign notochordal cell tumour ),【大体形态】 直径24mm,颅内可达1 2cm,胶样物质。,【镜下】骨内界限清楚的肿瘤,没有脊索瘤具有的分叶状结构、纤维性条带、细胞外黏液性间质、丰富的血管及坏死等形态。细胞呈空泡状,核圆形或卵圆形,可见小核仁,无异型性,可以类似于成熟脂肪细胞。部分胞浆嗜酸,可见嗜酸性透明小球。,【镜下】骨内界限清楚的肿瘤,没有脊索瘤具有的分叶状结构、纤维性条带、细胞外黏液性间质、丰富的血管及坏死等形态。细胞呈空泡状,核圆形或卵圆形,可见小核仁,无异型性,可以类似于成熟脂肪细胞。部分胞浆嗜酸,可见嗜酸性透明小球。 【免疫组化】 表达S-100蛋白、全角蛋白、低分子量CK和EMA,核表达brachyury 。,【定义】具有内皮细胞表型和上皮样细胞形态的细胞构成的局部侵袭性肿瘤。 【发病率】 少见。 【年龄和性别分布】 成人多见,平均35岁。男性多见(男女之比约为1.41)。,上皮样血管瘤 Epithelioid Haemangioma,【部位】常发生于长骨(40%),下肢远端18%,扁骨18%,椎体16%,手部8%。18-25%多发。 【临床表现】 局部疼痛。 【影像学】 边界清楚的溶骨性病变,有时呈膨胀性改变并侵犯骨皮质和软组织。,【大体形态】多小于7cm,境界清楚,结节状,质软,实性,红色,出血。 可侵犯骨皮质和软组织。,【镜下】分叶状,常侵犯正常骨小梁。小叶中央由上皮样细胞构成,呈实性或形成血管腔。丰富的嗜酸性胞浆和空泡状核,部分含有圆形透亮的胞浆空泡,其内可见红细胞或其碎片。小叶周边可见较多小动脉样血管,内衬扁平内皮细胞。间质为疏松结缔组织,可有显著炎细胞浸润,嗜酸性粒细胞丰富。可见局灶性出血和含铁血黄素沉积。,【免疫组化】表达因子、CD31 、CD34以及FLI1、ERG。多数表达CK和EMA。 【预后】 手术切除或放疗。局部复发率9%,预后良好。,骨肿瘤分类 (2013),Thanks,
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