1癫痫发作的临床表现(1)局灶性发作：神经元过度放电起始于一侧大脑的某一部位，临床表现开始仅限于身体的一侧。1)单纯局灶性发作a运动性发作：多表现为一侧某部位的抽搐，如肢体、手、足、指、趾、口角、眼睑等处。也可表现为旋转性发作、姿势性发作或杰克逊发作等。杰克逊发作是指异常放电沿着大脑皮层运动区扩展，其肌肉抽动扩展方式及顺序与运动皮层支配的区域有关，如发作先从一侧口角开始，依次波及手、臂、肩、躯干、下肢等。局灶运动性发作后，抽动部位可以出现暂时性瘫痪，称为 Todd 麻痹。b感觉性发作：表现为发作性躯体感觉异常或特殊感觉异常。c自主神经症状发作：发作时可有各种自主神经症状，如上腹不适、呕吐、苍白、潮红、出汗、竖毛、瞳孔散大、肠鸣或尿失禁等。这些症状常伴随其他的发作形式，单独自主神经发作性癫痫罕见。d精神症状性发作：可表现为幻觉、错觉、记忆障碍、认知障碍、情感障碍或语言障碍等，但精神症状性发作单独出现的很少，多见于复杂局灶性发作过程中。2)复杂局灶性发作：见于颞叶癫痫和部分额叶癫痫。该类发作都有不同程度的意识障碍，往往有精神症状，常伴反复刻板的自动症，如吞咽、咀嚼、舔唇、拍手、摸索、自言自语等。该类发作可先有局灶性发作症状，而后出现意识障碍，也可以发作开始即有意识障碍、精神行为异常或自动症等。3)局灶性发作演变为全面性发作：由简单局灶性或复杂局灶性发作泛化为全面性发作，也可先由单纯局灶性发作发展为复杂局灶性发作，然后继发全面性发作。(2)全面性发作：指发作一开始就有两侧半球同时放电，发作时常伴有意识障碍。1)失神发作：以意识障碍为主要症状。典型失神发作时起病突然，没有先兆，正在进行的活动停止，两眼凝视，持续数秒钟恢复，一般不超过 30 秒，发作后常可继续原来的活动，对发作不能回忆。失神发作常发作频繁，每天数次至数十次，发作时脑电图示两侧对称、同步、弥漫性 3Hz 的棘慢复合波。过度换气容易诱发典型失神发作。非典型失神发作起止均较缓慢，肌张力改变较典型失神明显；脑电图示 1525Hz 的慢棘慢波，且背景活动异常。多见于广泛脑损害的患儿。2)强直-阵挛发作：又称大发作，主要表现是意识障碍和全身抽搐，典型者可分三期，即强直期、阵挛期和惊厥后期，但小儿发作常不典型。发作时意识突然丧失，全身肌肉强直收缩；也可尖叫一声突然跌倒、呼吸暂停、面色发绀、双眼上翻、瞳孔散大、四肢躯干强直，有时呈角弓反张状态；持续数秒至数十秒钟进入阵挛期，出现全身节律性抽搐，持续 30 秒或更长时间逐渐停止。阵挛停止后患儿可有尿失禁。发作后常表现为头痛、嗜睡、乏力，甚至在完全性清醒前可出现自动症，称之为发作后状态。脑电图在强直期表现为每秒 10 次或 10 次以上的快活动，频率渐慢，波幅渐高；阵挛期除高幅棘波外，间断出现慢波。发作间期可有棘慢波、多棘慢波或尖慢波。3)强直性发作：表现为持续(520 秒或更长)而强烈的肌肉收缩，使身体固定于某种特殊体位，如头眼偏斜、双臂外旋、呼吸暂停、角弓反张等。发作时脑电图为低波幅 910Hz 以上的快活动或快节律多棘波。4)阵挛性发作：肢体、躯干或面部呈节律性抽动。有时可呈持续状态。发作时脑电图为10Hz 或 10Hz 以上的快活动及慢波，有时为棘慢波。5)肌阵挛发作：表现为某部位的肌肉或肌群，甚至全身肌肉突然快速有力地收缩，引起肢体、头颈、躯干或全身突然而快速的抽动。可单个发生，也可为连续的发作。发作时脑电图为多棘慢波或棘慢、尖慢综合波。6)失张力发作：发作时由于肌张力的突然丧失而引起姿势改变，表现头下垂、双肩下垂、屈髋屈膝或跌倒。脑电图在发作时为多棘慢波或棘慢波。7)痉挛发作：最常见于婴儿痉挛，发作时表现为点头、伸臂、弯腰、踢腿或过伸样动作。其肌肉收缩约持续 13 秒，持续时间比肌阵挛长，但比强直性发作短。2儿童常见癫痫和癫痫综合征(1)伴中央-颞区棘波的小儿良性癫痫(BECTS) ：这是儿童癫痫最常见的类型之一，约占小儿癫痫的 20。发病年龄 214 岁，510 岁多见，89 岁是高峰，男孩多于女孩。该病与遗传有关，常有癫痫家族史。发作与睡眠关系密切，约 75的患儿只在睡眠中发作，而且入睡后不久或清晨要醒时发作多见。发作时症状开始多局限于口面部，表现为一侧口角抽动，咽部、舌及颊部感觉异常，喉头异常发声，唾液不能吞咽而外流。患儿意识清楚，但不能言语。同侧面部的抽动可扩展到同侧上下肢。年幼儿易泛化为全面性发作而致意识丧失。大多患儿发作持续时间较短。发作频率不一，但通常不频繁。发作间期脑电图背景波正常，在中央区和颞中区出现负性、双向或多向的棘波或尖波，或棘慢综合波，入睡后增加。该病神经系统影像学检查正常，不影响智力发育，预后良好，16 岁前大多停止发作。近年来临床上发现一些变异型，表现较复杂，甚至对认知功能产生一定影响，但大多预后仍然良好。(2)伴枕区放电的儿童良性癫痫：分以下两型。早发型良性儿童枕叶癫痫，又称 Panayiotopoulos 型。是儿童较常见的良性局灶性癫痫，约占小儿良性局灶性癫痫的 2030。起病与遗传因素有关。多在 36 岁(平均 5 岁) 发病，13 岁前停止发作。发作多在夜间，主要表现为呕吐、精神行为异常、眼球偏斜、自主神经症状、抽搐等，发作频率较低，每次持续时间较长，可达 510 分钟或更长，发作间期脑电图在正常背景波的基础上，枕区可有棘波或棘慢波发放。晚发型儿童枕叶癫痫，又称 Gastaut 型，较早发型发病率低，起病年龄是 316 岁(平均 8岁)，男女均可患病。发作时主要表现为视觉症状，如视幻觉、失明等，发作后头痛明显。部分患儿可出现意识障碍和抽搐。通常发作较频，持续时间较短(数秒至 1 分钟) ，白天发作多见。发作间期脑电图表现枕区放电，且对睁闭眼非常敏感，背景波正常。(3)儿童失神癫痫(CAE) ：313 岁起病，59 岁多见，女孩多于男孩，与遗传有关。特征是频繁发作的短暂失神，不跌倒，仅持续数秒钟，一般不超过 30 秒，无发作后症状。失神发作可有 6 种亚型：单纯失神；失神伴失张力；失神伴轻微阵挛；失神伴强直；失神伴自动症；失神伴自主神经症状。近年的视频脑电研究发现，单纯失神较少，而复杂失神较多。不论哪种类型均以失神为主，其他症状轻微。脑电图在发作时表现为两侧对称同步的 3Hz 棘慢波。该病易于控制，预后良好。(4)婴儿痉挛：又称 West 综合征。主要特点为婴儿期起病、频繁的强直痉挛发作、高峰失律脑电图和智力发育障碍。48 个月发病者最多，发作时表现为两臂前举，头和躯干前屈，似点头状；少数患儿可呈头背后屈。有人把婴儿痉挛发作分为屈曲型、伸展型和混合型三种，其中以混合型最多见，单纯伸展型少见。患儿常成簇发作，嗜睡或刚醒时容易连续发生，发作时有时伴喊叫或痛苦状，脑电图示不对称、不同步、并伴有暴发抑制交替倾向的高幅慢波，杂以多灶性尖波、棘波或多棘波，即高峰失律脑电图。该病大多可找到病因，如遗传代谢病、脑发育异常、神经皮肤综合征或其他原因引起的脑损伤。常合并严重的智力和运动发育落后，易转为Lennox-Gastaut 综合征或其他形式的发作。(5)Lennox-Gastaut 综合征：主要特点是多在学龄前起病，兼有多种形式的发作，脑电图呈慢棘慢波，智力发育大多落后。起病年龄 17 岁，25 岁为高峰，男孩略多。常见发作形式为强直性、不典型失神、失张力和肌阵挛，也可有全身强直-阵挛发作，同一患儿具有 2 种或 2 种以上发作形式，也可由一种形式转变为另一种形式。发作间期脑电图背景波不正常，且有 1525Hz 的慢棘慢波。该病预后欠佳，不仅治疗困难，而且精神运动发育落后，大约半数患儿 IQ 在 50以下。(6)全面性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)：该综合征由 Scheffer 和 Berkoric 于 1977 年首先报道。有热性惊厥史的儿童，如果 6 岁之后仍有热性惊厥，或者出现不伴发热的全面性强直阵挛发作，称之为热性惊厥附加症(FS+)。有些 FS 患儿表现为 FS+伴失神，FS+伴肌阵挛，FS+ 伴失张力等，则称之为 GEFS+，该综合征属于常染色体显性遗传，其基因位于染色体 19q 或 2q 上。FS+和 GEFS+患儿大多预后良好。(7)内侧颞叶癫痫(MTLE) ：海马硬化是其常见病因，故 ILAE 将伴有海马硬化的内侧颞叶癫痫定为一个特异的癫痫综合征。任何年龄均可发病，但高峰年龄是 10 岁。患儿常有新生儿惊厥或热性惊厥病史，表现为复杂部分性发作。发作时常有发作先兆，如上腹不适、恐惧、视幻觉等，继之意识受损，运动停止，双眼凝视，随之出现意识矇眬状态下的自动症，如无目的行走、吸吮、咀嚼、吞咽、拍手、摇晃身体、摸索衣服被褥等，病儿也可出现头眼偏斜或抽搐。发作多持续 1数分钟，发作后可有嗜睡或暂时精神错乱。发作间期典型脑电图为一侧或双侧前额区尖波、棘波或局灶性慢波活动，但多数患儿常规脑电图不能发现异常。(8)觉醒期全面强直-阵挛性癫痫：属特发性全面性癫痫，与遗传有关，多发生于 1020 岁。发作仅表现为强直-阵挛发作，发作多在醒后 12 小时内发生。剥夺睡眠、劳累、过量饮酒等均可诱发发作。发作间期脑电图背景波正常，可有痫性放电。预后大多良好。该病应注意与症状性大发作区别，后者系由各种不同的脑部病变引起，发作时若有先兆有助于推测病灶部位。(9)少年肌阵挛癫痫(JME)：约占儿童癫痫的 510，占特发性全面性癫痫的 25。多在青春期起病，主要表现为双侧不规则的单次或多次的肌阵挛发作，多以上肢受累为主，若下肢阵挛严重则可跌倒。常于醒后不久发作，不影响意识，不影响智力发育，可伴大发作或失神发作。脑电图可出现弥漫性阵发性棘慢波或多棘慢波，常为 35Hz。该病有遗传倾向。JME 对抗癫痫药物反应良好，易于控制发作，但很难彻底治愈。(10)早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制脑电图：又称大田原综合征。生后 3 个月以内起病，半数以上起病于生后 1 个月。主要为强直痉挛发作，单个或成簇出现；也可见部分性发作，部位不定；有时还可见到面肌抽动或半侧肢体抽动；但很少见到肌阵挛发作。脑电图为暴发抑制，即暴发呈高波幅慢波及棘波，持续 13 秒，随后为脑电抑制，几乎呈平坦直线持续 34 秒，再暴发。该病治疗非常困难，伴有重度智力低下及运动发育障碍，不少患儿早期死亡。(11)获得性癫痫性失语：213 岁发病，47 岁为高峰，男女之比为 2：1。病前语言功能正常，起病短时间内发生听觉失认，继之语言表达障碍，甚至完全不能言语。失语出现之前后或同时可有癫痫发作，发作形式不一，可为大发作、局灶运动性发作或复杂局灶性发作等，发作次数多不频繁，约 1/4 患儿无惊厥发作。脑电图背景活动基本正常，清醒时可见颞区为主的 1525Hz 阵发性棘慢波活动，双侧或单侧，可波及到顶和中央区，NREM 睡眠期可出现广泛或限局性的频繁棘慢波，常呈持续性出现。该病癫痫发作较易控制，但语言功能的完全恢复有时困难。3癫痫持续状态指一次癫痫发作持续 30 分钟以上；或者反复发作达 30 分钟以上，其间意识不能恢复者。几乎各种类型的癫痫发作均可呈持续状态，但惊厥性癫痫持续状态最常见，占小儿全部癫痫持续状态的 75以上，主要表现为持续性阵挛。非惊厥性癫痫持续状态多见于 Lennox-Gastaut 综合征，表现为不典型失神发作持续状态，长时间意识混乱，可伴肌阵挛或失张力发作。复杂局灶性癫痫也可呈持续状态，表现为精神错乱、自动症或行为异常等。癫痫患儿出现持续状态常可找到诱因，如突然停药、更换药物不当、感染、高热等。非癫痫患儿的癫痫持续状态多与急性脑损伤有关，如颅内感染、中毒、外伤、急性脑病、脑血管意外等。热性惊厥也可出现持续状态。癫痫持续状态是小儿急症，需及时处理。