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周围神经疾病,disorders of peripheral nerves,Learning objective 熟悉急性炎症性脱髓鞘性多神经根病的临 床表现、护理诊断、护理措施。 了解急性炎症性脱髓鞘性多神经根病的典 型脑脊液改变、治疗原则。,12对颅神经 31对脊神经 周围自主神经系统 感觉障碍 运动障碍 自主神经障碍 反射减低或丧失,周围神经系统,常见临床表现,脑神经疾病 三叉神经痛 特发性面神经麻痹 脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性 神经病,周围神经疾病,急性炎症性 脱髓鞘性多神经根病,(AIDP),概 念,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP): 又称格林-巴利综合症(Guillain-Barre syndrome, GBS),以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身免疫病。,流行病学,年发病率为0.61.9/10万 男略多于女 1625岁,4560岁为两个高峰。,GBS病因及发病机制,GBS的病因还不清楚。 分子模拟机制 实验性自身免疫性神经炎(EAN),但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史,空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。,#GBS临床表现,前驱感染史:病前14周左右。 急性或亚急性起病:数日至2周达高峰。 弛缓性瘫痪:四肢对称性,少数可不对称。 重者呼吸肌麻痹。 感觉障碍:感觉异常多见,烧灼感、麻木等 感觉缺失,“手套袜套”样改变,# GBS临床表现,颅神经麻痹:双侧面瘫最常见,其次延髓麻痹 自主神经症状:皮肤潮红,多汗,窦性心动过 速,体位性低血压,暂时尿潴 留。 单相病程:可短暂波动,但无复发-缓解,多 于4周时肌力开始恢复。,GBS辅助检查,#脑脊液:典型改变为蛋白-细胞分离(细胞数正常,而蛋白质明显增高),病后第三周最明显。 神经传导速度(NCV)减慢,远端潜伏期延长,F波或H反射延迟或消失。 心电图可异常 腓肠神经活检:脱髓鞘及炎性细胞浸润,GBS诊断,病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 脑脊液蛋白-细胞分离 神经传导速度减慢、F波延迟。,GBS治疗要点o,辅助呼吸及支持治疗 保持呼吸道通畅,对呼吸麻痹者,必要时及早气管切开,人工辅助呼吸,防治肺感染。 病因治疗 康复治疗,延髓麻痹者宜及早鼻饲;尿潴留者先腹部加压 无效时可导尿;肢瘫者保持肢体于功能位;抗炎治 疗预防肺炎;结合体疗等及早功能锻炼。,病因治疗 抑制炎症反应,消除致病因子,促进神经再生。 1.血浆交换疗法 2.静滴免疫球蛋白:0.4g/kg.d 3.皮质类固醇激素:有大宗试验认为 无效,#常用护理诊断/问题,低效性呼吸型态:与周围神经损害、呼吸肌麻 痹有关 躯体移动障碍:与四肢肌肉进行性瘫痪有关。 其他: 恐惧:与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关 吞咽困难:与神经肌肉损伤有关 清理呼吸道无效:与呼吸肌麻痹、肺部感染有关 潜在并发症:深静脉血栓形成,营养失调有关,#护理措施低效性呼吸型态,保持呼吸道通畅: 病情监测: 给氧。 准备抢救用物: 心理支持 呼吸机管理,保持呼吸道通畅: 抬高床头,及时排除呼吸道分泌物,护理病人咳嗽,帮助病人翻身通过体位引流,必要时吸痰。 病情监测: 心电图监测,动态观察血压、脉搏、呼吸、动脉血氧饱和度及情绪变化 若出现呼吸困难,有缺氧症状,肺活量20-25ml/Kg体重,动脉血氧分压9.3KPa(70mmHg),及时报告医生遵嘱使用呼吸机(先气管内插管,再行气管切开)。,护理措施躯体移动障碍护理,饮食护理:三高饮食,用药护理:合理使用抗生素,使用激素时,预防副作 用。 预防并发症:除容易发生的外,深静脉血栓形成. 生活护理安全护理康复护理: 同神经系统常见症状护理总论,帮助病人活动,维持运动功能和正常功能位置,防止足下垂、爪型手等后遗症。 2-3小时翻身一次,保持床单干燥、平整。,健康指导 疾病知识指导 避免诱因 运动指导 病情观察 消化道出血、营养失调、压疮、 深静脉血栓形成的表现,当发现 之,立即就诊。告知预防窒息的 方法,,预后 大多良好,病情稳定后2-4周开始恢复。 70%-75% 完全康复 25% 轻微神经功能缺损 5% 死亡 2% 痊愈后复发,课后练习,1、下列哪项是急性多发性神经根神经炎最 突出的表现; A、感觉障碍 B、肢体肌力减退 C、皮肤营养障碍 D、发热、血白细胞增高 2、脑脊液蛋白-细胞分离什么时候最明显: A、病后一周 B、病后二周 C、病后三周 D、病后四周,3、G-B综合征病前数日、数周有: A、糖尿病史 B、风湿病史 C、上呼吸道感染 D、遗传病史 E 外伤史 4、哪项不是G-B综合征: A、四肢对称性弛缓性瘫痪 B、四肢肌萎缩 C、患侧中枢性面瘫 D、脑脊液蛋白一细胞分离 E、手套袜套样感觉障碍,5.呈手套,袜子型分布的感觉障碍为: A.后角型感觉障碍 B.神经根型感觉障碍 C.内囊型感觉障碍 D.脑干型感觉障碍 E.皮层型感觉障碍,6.对有感觉障碍患者护理,下列中不当的为: A.注意局部保暖,防冻伤和烫伤 B.防止肢体受压 C.不宜多翻身 D.预防褥疮 E.防止皮肤损伤及感染,7.目前认为格林-巴利综合症的病因是 A.急性细菌感染脊髓 B.急性病毒感染脊髓 C.急性病毒感染周围神经 D.周围神经的变态反应性炎症 E.脊髓的变态反应性炎症,8.下列哪项是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病不常有的表现: A.大小便功能失常 B.病理反射持续阳性 C.脑脊液有细胞蛋白分离现象 D.四肢对称性迟缓性瘫痪 E.脑神经障碍,课后练习,某患者3天前感双下肢无力,随后出现双侧 面瘫,四肢弛缓性瘫痪,下肢较重,袜套样感觉减退,无尿便失禁。脑脊液检查有蛋白-细胞分离现象,病后5天脑脊液正常。 请问:最可能的诊断是什么,简述其依据。,Thank You Very Much,
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