系统性红斑狼疮,Systemic Lupus Erythematosus,潘怡慧,概述 病因、发病机制、病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断、治疗 护理,内容提要,系统性红斑狼疮是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病。主要表现为乏力、发热、皮肤损害、日光过敏、关节炎、肾炎以及中枢神经系统损害等异常表现。 好发于15-40岁生育年龄的女性 SLE基本特征： - 多种自身抗体的存在 - 多系统、多器官损害,概述,病因,性激素,感染,环境因素,发病,确切病因不明,是各种因素作用的结果.,发病机制,致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调,病理,本病主要病理改变为炎症反应和血管异常 狼疮肾炎分型 1 正常或轻微病变型 2 系膜病变型 3 局灶增殖型 4 弥漫增殖型 5 膜性病变型 6 肾小球硬化型,临床表现,一 全身症状 SLE患者大约有80%的人有发热，大多数表现为高热，一部分患者表现为长期低热 发热往往是疾病活动的一种重要指征 另外,乏力是SLE常见但易被忽视的症状,常是疾病活动的先兆,累!,二 皮肤粘膜 蝶型红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 脱发 雷诺现象,三 浆膜炎：胸腔积液 心包积液 四 肌肉骨骼： 关节痛 肌痛 五 肾：蛋白尿 管型尿 六 心血管：心包炎 心肌炎 七 肺：胸腔积液 狼疮肺炎 间质性 肺炎 八 神经系统：神经症 精神症,九 消化系统: 腹痛 胰腺炎 十 血液系统：溶贫 白细胞 血小板减少 十一 抗磷脂抗体综合征：血栓形成、习惯性流产、血小板减少、抗磷脂抗体阳性 十二 干燥综合征 十三 眼:眼底改变，出血 乳头水肿,胸腔积液、 胸膜炎,脑梗塞,心包积液,实验室和其他辅助检查,一 一般检查 血、尿常规 血沉 二 自身抗体 （一） 抗核抗体谱 1 抗核抗体（ANA）：筛选试验 2 抗dsDNA抗体：活动性标志 3 抗ENA抗体： 4 抗Sm抗体：早期、回顾性诊断,（二） 抗磷脂抗体 （三） 抗组织细胞抗体 （四） 其它,三 补体：CH50、C3、C4 四 狼疮带试验 五 肾活检病理 六 X线及影像学检查,美国风湿病学会1982年的SLE分类标准: (1) 颧部红斑 (2) 盘状红斑 (3) 光过敏 (4) 口腔溃疡 (5) 关节炎 (6) 浆膜炎 (7) 肾病变 (8) 神经系统病变 (9) 血液系统异常 (10)免疫学异常 (11)抗核抗体阳性,诊断,治疗,一 糖皮质激素 1 激素冲击疗法:甲强龙 2 大剂量泼尼松或泼尼松龙冲击而后 逐渐减量,肾上腺糖皮质激素,激素的使用 个体化 小剂量 大剂量 冲击剂量,激素的副作用,向心性肥胖 血糖增高 血脂增高 高血压 诱发感染 诱发和加溃疡 股骨头坏死 骨质疏松,二 免疫抑制剂和慢作用药 1 环磷酰胺 2 硫唑嘌呤 3 环孢素 4 麦考酚吗乙酯 5 羟氯喹 6 雷公藤总甙,治疗,治疗,三 大剂量丙种球蛋白:0.4g/kg.dX3-5d 四 血浆置换 五 对肾衰患者进行血液透析。 六 一般治疗 七 对症治疗,慎用药物,青霉胺，磺胺类，保太松，金制剂等药物，容易诱发红斑狼疮症状；肼苯哒嗪，普鲁卡因酰胺，氯丙嗪，甲基多巴，雷米封等容易引起狼疮样综合征。这些药物患者应尽量避免使用 所以，服用其他疾病所需药物时，应该先咨询风湿科的主诊医生，或因为其它疾病就诊于其它科时，应主动告之医生自己患有SLE，这样医生就可以有选择的用药了,护理,a.活动期病人应以卧床休息为主，避免病人皮肤受到阳光和紫外线直接照射. b.注意皮肤、口腔、鼻腔清洁，避免皮肤黏膜受损，嘱其避免使用化妆品及刺激大的香皂及润肤品。 C.限食含补骨脂素及联胺基等的食物，如芹菜、无花果、蘑菇等。给予低盐、优质蛋白饮食 d.检测体温和血压的变化，高热时遵嘱采用物理或药物降温。勤更换被服。 e.记24小时尿量，控制钠盐和水的摄入。观察水肿消退情况。,护理,f.注意安全防护：注意意识行为和思维有无异常、有无头痛、抽搐等症状，必要时遵嘱应用镇静剂.生。 g.注意观察激素和免疫抑制剂的疗效和不良反应。 h.要关心和体贴患者，做好病人及家属的心理疏导，给予病人心理支持。 I.指导患者注意居室的空气新鲜，避免阳光直接照射皮肤，注意保暖，坚持长期服药，遵嘱减量，切不可随意停药或自行减量，疾病活动期避免妊娠。,生活注意事项,注意防晒 在SLE患者中有40%的人对阳光过敏，不能晒太阳 。故而患者应避免在户外的阳光直晒下活动。如必须在阳光下活动时，一定要 戴上遮阳帽或打遮阳伞，穿长袖上衣 和长裤，以免被阳光中的紫外线照射 皮肤，加重病情或使疾病复发,生活注意事项,不化妆 由于我们的患者多数为年轻女性，在面颊部出现红斑皮疹后，一些病人试图用化妆品涂抹，殊不知这样做反而会使皮疹加重，因为某些化妆品含有化学试剂，尤其带芳香胺的化学物质，这些物质可以诱发狼疮。对面颊部红斑者局部可涂抹含有激素的“优卓尔”,染发剂有诱发SLE的报道！,生活注意事项,要多吃一些优质动物蛋白、低脂肪、低盐低糖、富含维生素和钙的食物 对于海鲜、羊肉、狗肉、鹿肉、桂园等发物最好少吃一些 辛辣食物，如辣椒，生葱，生蒜等，也少吃一些 绝对禁止吸烟，饮酒,忌口补品,菌类：包括灵芝、云芝、香菇、蘑菇等药用食用菌类 阿胶：阿胶可能会引起光过敏和红斑 甲鱼和中药鳖甲：具有增强免疫的作用，经常食用的患者抗体不易降下来 含雌激素类：如胎盘、脐带、蛤士蟆油，雌激素增多是SLE的诱发因素之一，如长期服用避孕药就有可能发病,上述三种补品含雌激素成分较多，需禁忌； 蜂皇浆含促性腺激素; 长期服用能提高体内雌激素水平,SLE患者也不宜服用,忌口食物,蔬菜类：苜蓿(草头)、芹菜、紫菜能加重敏感，菠菜能发疮，花菜能加重脱发。 热性食物：辣椒、青椒、大蒜、大葱、韭菜等，这些过于热性的食物并不是SLE的诱发因素，不一定要忌食，但多食常能生火，会加重阴虚内热的症状。羊肉、狗肉、驴肉、马肉性热，一次多量食用后，可导致病情发作和加重 大豆蛋白粉：因含有大豆异黄豆酮成份，具有雌激素样的作用，而且不是优质蛋白，因此不宜经常食用，患有狼疮性肾炎，血清尿素氮增高的病人不可食用,苜蓿,马肉,辣椒,大豆蛋白粉,合理营养,SLE患者虽然有许多饮食忌口，但合理营养饮食也不能偏废，患者应保证优质蛋白的摄人，如鸡、鸭、鹅、蛋、猪、鱼、虾、牛奶等动物蛋白，尤其是狼疮性肾炎患者，由于蛋白质流失较多，需增加上述食物的摄人。由于饮食忌口而产生的营养缺口，还可通过补充各种维生素和矿物质来平衡。较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等,合理营养,激素是治疗红斑狼疮的首选药物，在红斑狼疮患者长期使用激素后，使糖代谢功能发生紊乱，严重者可形成糖尿病。所以在长期大量使用激素的患者中，提倡少食高糖食物，限制糖的摄入量，是十分必要的,合理营养,红斑狼疮的病理基础是全身性血管炎，此时血管的通透性增加，出现内脏器官的炎症表现或出现雷诺现象，因此要多吃含有维生素C的食物。 长期服用激素治疗的患者，可引起钙磷代谢紊乱，骨钙丢失，造成骨质疏松，严重者可造成骨坏死，因此平时除常规服用补钙剂以外，还应多吃一些含钙食物等,SLE与妊娠,SLE患者可以结婚生子 稳定病情后，系统性红斑狼疮患者可以结婚生子，享受幸福的家庭生活. 随着医学科学的发展和医疗水平的提高，很多过去认为无法控制的症状现在也都能得到很好的控制了，在病情稳定后，完全可以结婚，并且婚后家庭生活的建立，爱人的关心爱护，支持鼓励，都有利于 患者树立战胜疾病的信心,预后,预后差： 1 血肌酐升高 2 高血压 3 心肌损害伴心功能不全 4 严重NP狼疮,Thank You !,