甲状旁腺功能亢进,定义,甲状旁腺功能亢进是指甲状旁腺分泌过多甲状旁腺激素（PTH）。甲状旁腺自身发生了病变，如过度增生、瘤性变甚至癌变，由于身体存在其他病症，如长期维生素D缺乏等都可能导致甲状旁腺功能亢进。甲状旁腺功能亢进可导致骨痛、骨折、高钙血症等，还可危害身体的其他多个系统，需积极诊治。,甲状旁腺激素,甲状旁腺激素(parathyroid hormone)，是甲状旁腺主细胞分泌的碱性单链多肽类激素。简称PTH。甲状旁腺激素的主要功能是调节脊椎动物体内钙和磷的代谢，促使血钙水平升高，血磷水平下降。 体内钙代谢虽然受多种激素的影响，但是调节细胞外液中钙离子浓度的两种主要激素是PTH和甲状腺滤泡旁细胞分泌的降钙素。此外，PTH还间接促进肠道对 Ca2+的吸收 。PTH对肾脏的直接作用是促进肾小管对 Ca2+的重吸收，因而减少Ca2+从尿中排泄。,如果PTH的分泌过于旺盛，骨形成与骨消蚀的平衡遭到破坏，被增强的破骨活性占优势，长期下去会引起骨钙质的消蚀而易于骨折或骨畸形 ，并因血钙量过高而导致一系列恶果 。若PTH的分泌不足，肾脏的磷酸盐排泄量减低，磷酸钙沉积于骨。调节体内钙代谢的另一重要激素是降钙素，它是由甲状腺滤泡旁细胞分泌的一种肽类激素。降钙素可以降低血钙水平。,临床表现,高钙血症： 骨骼系统：1、早期：骨痛，特别是腰背痛、髋部、肋骨、四肢，局部可有压痛。2、晚期：纤维囊性骨炎，可出现骨骼畸形和病理性骨折，身材矮小，行走困难，甚至卧床不起。部分患者出现骨囊肿，表现为局部骨质隆起。 泌尿系统：多尿、夜尿、口渴、肾结石、肾实质硬化、肾绞痛、尿路感染。 消化系统：食欲减退，腹胀，消化不良，便秘，恶心，呕吐，顽固性消化性溃疡 中枢神经系统：记忆力减退，情绪不稳定，轻度个性改变，抑郁，嗜睡，幻觉，躁狂，昏迷 神经-肌肉系统：倦怠，四肢无力，以近端肌肉为甚，肌萎缩。 软组织：非特异性关节痛 皮肤：皮肤瘙痒,实验室指标：,高血钙：血钙高于2.7mmol/L，即可认为是高血钙，但仅高血钙尚不能定为甲旁亢，仍需要检测PTH。 血磷降低：血磷的正常值为0.97-1.45mmol/L，由于PTH抑制肾小管对磷的重吸收，使肾排磷增多，故典型的PHPT时血磷降低。但实际上，仅有约半数的PHPT的血磷降低，其余患者在正常底限。发展到后期如果发生慢性肾功能衰竭，血磷可能正常甚至偏高。 血镁及血钾可降低：此与甲旁亢的肾脏病变所致的浓缩功能降低有关。 血碱性磷酸酶（ALP）明显增高。,原发性甲旁亢,原发性甲旁亢的发病率，白种人和黄种人差异很大，欧美的文献报告白人可达1，黄种人原发性甲旁亢是少见病。 周建平10年文献进行回顾性研究 中国医科大学附属第一医院的周建平，将1995-2004年间所有公开发表的临床报道和临床研究作为分析资料，共得到文献110篇，通过一系列筛选，最后获得有效文献43篇。最后得到的病例总数为780例，其中男性患者259例，女性患者521例，男女比例为1:2。,血清学检查,影像学检查,北京大学人民医院的曲军报道了11例继发性甲旁亢患者术前检查的比较结果：,原发性甲旁亢患者的病理类型,甲状旁腺的位置，数目及大小均多变，据各家报道，异位甲状旁腺占3%-39%，常见的部位见表。,异位甲状旁腺的分布情况,手术治疗,手术指征： 1、血钙3mmol/L，但对3.24mmol/L者应排除恶性肿瘤引起的高钙血症，并给予内科治疗降低血钙。 2、有代性骨病、肾结石和（或）肾盂肾炎伴肾钙盐沉着症。 3、有难以控制的并发症，如消化性溃疡、胰腺炎、精神病。 4、血中PTH超过正常的2倍以上。,术中注意事项： 1、第一次手术前定位检查并非绝对必要，术中对每个腺体都应探查。因少数病例为增生或偶见多个腺瘤。 2、术中必须做冰冻切片，因为有时腺瘤、腺癌与增生很难鉴别。 3、如果找不到腺瘤或4个腺体均有病变，一般可做甲状旁腺次全切除术，即切除3.5个腺体，保留约50mg腺体。也可将四枚全切，然后取50-100mg于前臂肌肉做自体移植。 4、如果为腺癌，应做根治手术。,继发性甲旁亢,病因： 慢性肾功能衰竭导致钙磷代谢紊乱，引起钙缺乏和磷过多，刺激了甲状旁腺激素升高，因此又发了甲状旁腺功能亢进。 症状同原发性甲旁亢基本一致。,继发性甲旁亢的手术指征,患者意愿。 钙化防御。 下列症状内科治疗无效：高钙血症；PTH800pg/ml或者正常值的九倍以上；高磷血症（钙磷乘积70);骨质疏松。 出现下列症状：瘙痒、病理性骨折、异位软组织钙化、严重的血管钙化或者骨痛。,什么是钙化防御呢？,尿毒症患者出现的钙化防御综合征，是由于伴有继发性甲状旁腺功能亢进引起的皮下组织和小动脉转移性钙化，从而导致皮肤缺血性溃疡。 可以选择的治疗是有限的并不满意，主要是支持治疗，涉及多学科（专业）。严格控制尿毒症和防止继发性甲状旁腺功能亢进是预防的关键。 溃疡的局部治疗和开放性烧伤治疗类似，精确使用抗生素。伤口是否清创有争议。 直到现在甲状旁腺切除后的效果仍然有争议。一篇综述中报 道甲状旁腺切除后患者的生存没有统计学意义。然而，Hafner等认为甲状旁腺切除的患者49/70(70%)存活，而没有切除的患者只有20/47(43%)存活。,术中术后注意事项,由于继发性甲旁亢术中可能遗漏病变腺体，故术中应密切监测ioPTH（术中模式甲状旁腺素），每切除一枚甲状旁腺后的15分钟进行一次ioPTH测定，以此来指导切除的范围。 原发性甲旁亢的主要临床表现是高血钙，血磷变化不大。而继发性甲旁亢的临床表现是低血钙高血磷，在切除病变的全部甲状旁腺后，血磷会下降，但比PTH下降慢，大约6小时后会进入正常范围。 继发性甲旁亢患者即使术后监测血钙低于正常范围，一般很少出现手足麻木等症状。,请大家批评指正！,