概 述,小儿脑损伤是指在出生前后或婴儿时期，由于中枢神经（脑）障碍而表现出以下四大症状的患儿。包括脑性瘫痪（临床表现以运动功能障碍为主）、智力低下（临床表现为智力障碍）、癫痫（主要表现为痉挛发作）、行为异常（临床表现为行为情绪异常）。,出生前到生后1个月内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常称为脑性瘫痪。由于胚胎形成缺陷或妊娠到分娩、生后一段时期内的某种因素损害了未成熟的脑组织，导致运动障碍的器质性病变。这种姿势和运动的异常是随着患儿的生长发育不断地变化的。,在婴儿早期6个月之内，除非高危因素明确，小儿姿势、反射、运动、肌肉张力及Vojta姿势反射均有异常者，可诊断为脑瘫外，一般情况下诊断为中枢性协调障碍（CCD）。在正常情况下，中枢神经系统的协调作用表现为对外界刺激产生正确的应答反应。当中枢神经系统受到损伤时，中枢神经对各种刺激的总合及调节作用就会发生障碍，导致姿势反射和运动的异常，即中枢性协调障碍。,各国发病率有所不同，但一般发达国家在1.5-2.5/1000。美国约有75万脑瘫患者，英国每年新发生脑瘫20000名。据报道，脑瘫发病率约在0.74-5.9/1000之间。 我国各地区脑瘫发病率有所不同，1988年小样本统计约1.8-4/1000，但近年各地进行调查表明一般在1.9-3.4/1000左右。,发病率,脑瘫的患病情况据报道男性多于女性，城乡差别不明显。随着社会发展，脑瘫重症越来越多，不随意运动型(手足徐动型)脑瘫数量越来越少。发达国家重症脑瘫多，不随意运动型脑瘫明显少于发展中国家。,病 因,主要从三个方面去分析，即出生前、围生期、出生后三个阶段的高危因素。,产前因素,胎儿宫内慢性缺氧 胎儿期缺血、缺氧是脑性瘫痪重要的危险因素之一。 如:妊娠高血压综合征、子痫、重度贫血、各种心、肺、肝、肾疾患、糖尿病以及各种感染等疾病影响胎盘血流灌注,均有可能导致胎儿宫内慢性缺氧。,此外,胎盘功能不全,前置胎盘、胎盘早剥、胎盘感染以及各种原因造成的子宫出血、过期产、胎盘老化、钙化等使氧与二氧化碳交换的区域减少而导致胎儿宫内缺氧。大多数的难产如:臀先露、头盆不称,胎膜早破,胎盘异常等均可引起胎儿缺氧。某些慢性疾病缺氧的原因可以导致分娩过程中出现急性缺氧。,母体因素 有资料显示,母亲年龄在2534岁的产妇,其小儿CP的患病率最低,为0.92,母亲年龄在40岁以上小儿脑性瘫痪的患病率最高为3.3.多胎妊娠、母孕期做过妇科手术、有外伤史、中毒史以及不合理的用药史(包括:保胎药的应用)等也是重要的危险因素。,脑瘫母亲智力低下、酗酒、接触放射线等均有可能导致胎儿时期脑损伤。目前国内外学者已普遍认同妊娠期患各种感染是胎儿的主要致畸因素, 1987年Nachmias首先把导致先天性宫内感染引起围产儿畸形的病原体概括为TORCH综合征。,TORCH综合征即T指弓形虫,R指风疹病毒,C指巨细胞病毒,H指单纯疱疹病毒,O指其他病原体,如EB病毒、梅毒螺旋体等。脑组织是TORCH感染的易损器官,这些先天性感染不但可以引起CNS的先天性畸形,而且病变本身也可以造成小儿脑瘫。,遗传因素 近年来的研究认为,遗传因素在脑性瘫痪中影响越来越重要。瑞典学者的一项调查表明,有明显产前因素的脑性瘫痪中,1/6为遗传因素所致。虽然遗传因素不是脑性瘫痪的主要原因,但存在着与脑性瘫痪有关的易感因素。基因异常,染色体异常是导致脑性瘫痪的重要原因。,产时因素,急性胎儿宫内缺氧 主要是指在分娩过程中发生的急性缺氧所致的新生儿窒息。常见的原因有:产力异常;脐带异常(脐带过长或过短、打结、缠绕、脱垂、扭曲以及脐带附着异常等);胎盘附着异常如前置胎盘;以及难产、急产、异位产、异常先露、内倒转术、产钳、胎吸助产、头盆不称以及催产素、止痛药与麻醉药物使用不妥等。 胎儿因素 早产儿、低出生体重儿、过期产儿、巨大儿以及双胎或多胎儿等。,产后因素,新生儿缺氧缺血性脑病、惊厥、外伤、颅内出血、呼吸窘迫综合征、高胆红素血症、低血糖症、吸入性肺炎、败血症、脑膜炎等感染性疾病以及胎儿的心、肺发育异常所致的新生儿期呼吸障碍等均与脑性瘫痪明显相关。,脑性瘫痪患儿可由一种高危因素引起,或多种高危因素引起,还有很多患儿找不到高危因素。有研究表明,虽然引起脑性瘫痪的原因众多,但目前认为,窒息、早产儿、重症黄疸仍是我国引起脑性瘫痪的三大主要致病因素。,病理生理学变化,无论何种原因所致的脑性瘫痪，均是由于脑损伤所致的中枢神经系统功能异常，病灶部位大致分为：锥体系、锥体外系、小脑。 锥体系损伤 随意运动障碍，肌张力增强，呈痉挛性瘫痪 锥体外系损伤 肌张力增高或降低及 运动状态异常，运动过多或过少 小脑损伤 平衡障碍，共济失调,锥体系各部位损伤特点 部位 特点 大脑皮质运动区 多为局限性运动障碍 内囊部位 膝部 头面部骨骼肌运动障碍（皮质脑干束） 枕部 对侧躯干与四肢运动障碍（皮质脊髓束） 脑干部位 腹侧 对侧偏瘫与同侧颅N瘫（皮质脊髓束） 锥体交叉处 四肢瘫（皮质脊髓束） 脊髓部位 病灶同侧平面以下运动障碍,锥体外系各部位损伤特点 部位 特点 苍白球、红核、黑质 肌强直（全身）、 （旧纹状体） 静止性震颤、手足徐动、 影响语言、发音、吞咽 尾状核与壳 舞蹈动作、影响语言、 发音、 （新纹状体） 吞咽 ，肌阵挛（个别肌肉或肌群）,小脑损伤特点 绒球小结叶（原始小脑）：平衡调节中枢 前叶：传导深部感觉，调节肌紧张，肌肉协 调运动 后叶（新小脑）：克服地心引力，平衡、调节随意运动,小脑功能（三大功能） 维持身体平衡（前庭脊髓束） 调整姿势反射（脊髓小脑束） 调整随意运动（皮质脑桥小脑束） 小脑损伤 平衡障碍、共济失调、协调运动障碍、动作幅度测定障碍、震颤等。,先天性脑畸形 神经管闭合不全（多种畸形） 脑泡演化发育障碍（脑分化障碍） 神经元移行及脑回形成障碍（皮层及脑回） 中线结构异常（胼胝体、透明隔） 小脑发育不全,病理改变,先天性感染 先天弓形虫病 大脑皮质和基底神经节坏死脑室及中脑水管阻塞（脑积水） 先天性风疹 小脑畸形、脑积水、胼胝体发育障碍等 先天性巨细胞病毒 小脑回畸形、肉芽肿性室管膜炎、脑室周围矿物化、脑积水等 先天性疱疹病毒 脑发育不良、脑积水、坏死性脑炎等,颅脑损伤 颅脑产伤（主要引起CP因素为硬膜下血 肿及脑缺血性坏死） 颅脑外伤（各种类型包括脑出血）,胆红素脑病(核黄疸) 高胆红素血症所致胆红素脑病，部分可变为手足徐动型脑瘫。高胆红素血症致新生仔兔脑瘫动物模型的实验研究结果显示，肉眼观部分脑片可见浅黄色的黄染，以基底神经节（丘脑、壳核、尾状核）与海马为最重。,缺氧缺血性脑病 新生儿缺氧缺血性脑病脑损伤，导致脑瘫。基本病理变化为：选择性神经元坏死（大脑皮质层状坏死，海马区最易受累）、脑室周围白质软化、脑梗塞、颅内出血,临床表现,分型 世界各国有多种分型方法，大都从三个角度进行分类。 临床表现、局部解剖学、运动障碍的程度 以下介绍我国小儿脑瘫分型（昆明 2004年全国小儿脑瘫专题研讨会 ）,临床分型（分5型） 痉挛型 spastic 以锥体系受损为主 不随意运动型 dyskinetic以锥体外系受损为主，不随意运动增多，表现为手足徐动athetoid，以前称手足徐动型 共济失调型ataxia 以小脑受损为主 肌张力低下性hypotonic 其他类型的过渡 混合型mixed,根据瘫痪部位（指痉挛型 ） 分种 单瘫Monoplegia 双瘫Diplegia 四肢受累，上肢轻，下肢重 三肢瘫Triplegia 偏瘫Hemiplegia 四肢瘫Quadriplegia 四肢受累，上、下肢受累程度相似,发育异常包括发育迟缓及异常发育。发育迟缓表现为运动发育与同龄儿相比明显落后（落后3个月以上）。异常发育即病态运动发育，表现为姿势异常、反射异常、肌张力异常。,发育神经学异常,正常小儿运动发育特点 年龄 特点 3月4月 头的调节、肘支撑、臀低头高、 四肢外展屈曲、向中线集中 4月5月 开始四肢对称性伸展及外展、 手口眼协调 6月 四肢明显伸展、外展、瞬间独坐、 靠站 7月8月 躯干调节、坐位平衡、主动翻身、 直腰坐、扶站、俯爬 9月10月 四爬、前进运动、自由坐、 肢体运动分离、抓站 11月12月 高爬、手上举步行、蹲立动作,姿势异常 紧张性颈反射的姿势 仰卧位患儿，头部转向一侧，颜面侧上、下肢伸展，后头侧的上、下肢屈曲。1周左右出现，2月呈优势。生后3月存在为异常。 明显的左右肢体不对称，颈、躯干或四肢存在左右差别。,2月后仍有手紧握拳现象，上肢内旋位，双下肢呈硬性伸展、交叉，尖足位。 偏瘫者常表现为一手张开，一手紧握拳 头背屈，四肢肌张力增高呈角弓反张。 超过6月小儿无正常坐位姿势， 表现为前倾、后倾、拱背坐位等。,反射异常 原始反射消失过晚或残存（脊髓、桥脑水平） 原始反射 觅食反射（rooting reflex） 吸吮反射（sucking reflex） 拥抱反射（moro reflex）,跨步反射（placing reflex） 握持反射（palmargrasp reflex） 足把握反射（plamtargrasp reflex） 阳性支持反射（positive supporting reflex） 交叉伸展反射（crossed extension reflex） 逃避（屈曲）反射（flexion /withdrawal reflex） 多数婴儿于24月消失，最迟6个月,姿势反射（脊髓、桥脑水平）消失过晚 紧张性迷路反射（tonic labyrinthine reflex，TLR）（躯干、眼）3-4月消失 紧张性颈反射 非对称性紧张性颈反射（asymmetrical tonic neck reflex，ATNR）4-6月消失 对称性紧张性颈反射（symmetrical tonic neck reflex，STNR）8月左右消失,Vojta姿势反射异常 婴儿在空间位置发生变化时所采取的应答反应，共有七种。 Vojta七种姿势反射是早期诊断中枢协调障碍的重要依据。Vojta将中枢协调障碍（ZKS）分为四度，利用Vojta七种姿势反射对早期诊断中枢协调障碍的判断标准如下。,Vojta姿势反射异常程度判定 程度 异常数目 发生CP比率 极轻度 13 7% 轻度 45 22% 中度 67 80% 重度 7+肌张力异常 100%,立直（翻正）反射出现延迟（中脑水平反射） 身体在空间发生位置变化时，主动将身体恢复直立状态。各种立直反射相互影响，保持身体的正常姿势。各项立直反射均在早期出现，多保持终生。,立直反射出现及存在时间 名称 出现及存在时期（异常判断） 颈立直反射 新生儿持续68W 躯干立直反射 34个月终生（6月不出现） 迷路性