慢性肺原性心脏病 （chronic pulmonary heart disease） 概述 是由于肺 组织、胸廓或 肺A血管慢性 病变所致的肺 组织结构和功 能异常,产生 肺血管阻力增 加、肺A高压 ，进而右心肥 厚、扩大，伴 或不伴右心衰 竭的心脏病。 Definition 流行病学( 患病年龄多在40岁以上,随年龄增长患病 率增高。发病率为4,15岁为7。 北方南方,农村城市,吸烟者不吸烟者, 男女无差别。 急性发作以冬、 春季多见,气候急骤变化 致急 性呼吸道感染常为急性发作的诱因, 常导致肺、心功能衰竭,病死率较高。 占住院心脏病的46%-38.5%。 Epidemiology) 病因 1、支气管、肺疾病 w 慢支并发肺气肿（COPD）占80-90%; w 其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结 核、尘肺、慢性弥漫型肺间质纤维化、结节 病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。 2、胸廓运动障碍性疾病 较少见 w 严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性 关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成 的严重胸廓或脊柱畸形； w 神经-肌肉疾患如脊髓灰质炎。 pathogeny 3、肺血管疾病 甚少见 H 累计肺A的过敏性肉芽肿； w 广泛或反复发生的多发性肺小A拴塞及肺小 A炎； w 原因不明的原发性肺A高压症。 4、其他 w 原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡 眠呼吸暂停综合症。 pathogeny 发病机制和病理 肺心病的先决条件 w 肺的功能和结构改变 w 反复气道感染 w 低氧血症 肺动脉高压 pathogenesis 一、肺动脉高压的形成 （一）肺血管阻力增加的功能性因素 缺 氧 二氧化碳潴留 pathogenesis 肺血管收缩痉挛 1、缺氧 （1）.体液因素（见下页） （2）. 缺氧-直接使肺血管平滑肌收缩 机制 乏氧 平滑肌细胞膜对Ca2+通透 性 ，细胞内Ca2+ 肌肉兴 奋-收缩偶联 ATP依赖性K+通道开放 pathogenesis 花生四稀酸 环氧化酶 脂氧化酶 前列腺素 （ PG） 白三稀 （缩血管） TXA2 PGI2 乏氧 PGF2a PGE1 活性增加 （缩血管）（扩血管） 乏氧 活性增加 肺血管收缩、阻力增加 肺动脉高压 pathogenesis 5-HT、血管紧张素II、 PAF（血小板活 化因子）参与 。 EDRF（内皮源性舒张因子）如NO和 EDCF（内皮源性收缩因子）如内皮素的 平衡失调。 pathogenesis 2、高碳酸血症 PaCO2 H+ 血管对缺氧 收缩敏感性 pathogenesis （二）肺血管阻力 增加的解剖因素 ：肺血管解剖结 构的重塑形成。 1. 长期反复慢支及 支气管周围炎 累及邻近肺小动 脉，引起血管炎 ，腔壁增厚，管 腔狭窄或纤维化 ，或完全闭塞 肺血管阻力增加 。 pathogenesis 2. 肺气肿 肺泡 内压增加 ，压迫 肺毛细血管，造 成毛细血管管腔 狭窄或闭塞。 3. 肺泡壁破裂 毛细血管网毁损 ，肺泡毛细血管 床减损70%使肺 循环阻力增加。 pathogenesis 4. 肺血管收缩与肺血管的重构 w 乏氧 肺血管收缩，管壁张力 增加 管壁增生。 w 乏氧使肺内产生多种生长因子 （如多肽生长因子）。 w 肺细小A、肌型微 A平滑肌细胞 肥大、萎缩，细胞间质增生， 内膜弹力纤维及胶原纤维增生 。非肌型微动脉肌化，血管壁 增厚硬化，管腔狭窄。 w 乏氧使无肌性动脉的周细胞向 平滑肌细胞转化。 5. 肺血管性疾病 功能性因素较解剖学因素更重 要 pathogenesis (三)、血容量增多和血液粘稠度增加 慢性缺氧 继发性RBC增多,血液粘稠度增加。 缺氧 醛固酮增加，水、钠潴留。 缺氧 肾小动脉收缩、肾血流减少，水钠潴 留，血容量增多。 pathogenesis 肺动脉高压肺动脉高压 阻塞性肺气肿、肺心病的肺A高压 w 可表现为急性加重期和缓解期肺A压均高于 正常范围； w 也可表现为间歇性肺A高压。 w 静息时肺A平均压2.67KPa(20mmHg),为显 性肺动脉高压。 w 静息时肺A平均压4.0KPa(30mmHg)时，为隐性肺动脉高压 。 w 肺心病人多为轻、中度肺A高压。 pathogenesis 二、心脏病变和心力衰竭 1、 肺循环阻力增加 肺动脉高压 右心室肥厚 早期 进展 右心室代偿 舒张期末压正常 右心室失代偿、排血量下降 残留血量增加，舒张末压增高 右心室扩大、右心衰竭 pathogenesis 2. 少数出现左心室肥厚 原因 w 伴发高血压、冠心病。 w PaO2、PaCO2、H+、血流量增多。 3. 心肌缺氧、乳酸积累、ATP合成障碍， 心肌受损。 4. 反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性 作用。 5. 酸碱失衡、电解质紊乱致心律失常。 pathogenesis 三、其他重要器官损害 缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、 肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等多 脏器功能损害。 pathogenesis 临床表现 肺、胸疾病各种症状和体征 肺心功能代偿、失代偿期表现 其他器官损害征象 Clinic features 一、肺心功代偿期（包括缓解期） （一）、症状 w慢性咳嗽、咳痰、气急； w活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动 耐力下降。 Clinic features （二）、体征 1、肺气肿征; 2、下肢轻微浮肿、下午明显、次晨消失 ; 3、P2亢进，提示有肺动脉高压征; 4、三尖瓣区SM、剑突下心脏搏动，提 示右心室肥厚、扩大; 5、颈静脉充盈; 6、肝上界及下缘明显下移； 7、营养不良表现。 Clinic features 二、肺、心功能失代偿期（包括急性加 重期） 以呼衰为主、有或无心衰 Clinic features （一）、呼吸衰竭 1、呼吸困难 ：频率、节律、幅度变化。 w慢阻肺：呼吸费力及延长，由慢而较 深的呼吸转为浅快呼吸，辅助呼吸肌 加强，呈点头或提肩呼吸。 w CNS抑制性药物中毒：呼吸匀缓、昏 睡，危重者潮式、间歇、抽泣样呼吸 。 w严重肺心病伴二氧化碳麻醉时：浅慢 呼吸或潮式呼吸。 Clinic features 2、紫绀 wSaO285%时,口唇、指甲处出现紫绀（ 中央性发绀）； wRBC增多者紫绀更明显，贫血者紫绀 不明显或不出现； w严重休克末梢循环差者， PaO2正常也 可出现紫绀（外周性发绀）； w是缺氧的典型症状； w皮肤色素及心脏功能也可影响紫绀。 Clinic features 3、精神、神经症状 乏氧 急性：精神错乱、狂躁、昏迷、抽 搐 慢性：智力或定向力障碍 二氧化碳潴留 失眠、烦躁、躁动； 神志淡漠、肌肉震颤、扑翼样震颤 、间歇抽搐、昏睡、昏迷； 腱反射减弱或消失，锥体束征消失 。 Clinic features 4、血液、循环系统症状 w慢性缺氧、CO2潴留引起肺动脉高压， 发生右心衰，伴有体循环淤血体征 wCO2潴留：外周体表静脉充盈、皮肤 红润、温暖多汗、血压升高、心博量 增多而至脉搏洪大；脑血管扩张致搏 动性头痛。 w晚期由于严重缺氧、酸中毒影响心肌 损害，出现周围循环衰竭、血压下降 、心律失常、心跳停搏。 Clinic features 5、消化、泌尿系统症状 w肝功异常：谷丙转氨酶升高； w肾功异常：BUN、蛋白尿、尿中出现 RBC 和管型； w胃肠道：粘膜充血水肿、糜烂渗血， 或应激性溃疡引起上消化道出血。 Clinic features （二）、心力衰竭 以右心衰竭为主，也可出现心律失常 1、症状 w食欲不振，恶心、呕吐； w体重增加； w腹胀、腹痛； w尿少、夜尿。 Clinic features 2、体征 颈静脉充盈、怒张，肝颈回流征（+）； 肝肿大、压痛 急性肝淤血：压痛明显、GPT升高、黄疸 ； 慢性肝淤血：压痛及肝颈回流征不明显、 黄疸、腹水、慢性肝功损害； 水肿； 胸水和腹水； 胸骨左缘第3、4肋间舒张期奔马律（右心） 、三尖瓣区SM、颈静脉收缩期搏动、肝脏 扩张性搏动。 Clinic features 并发症 一、肺性脑病 1、是由于呼吸功能衰竭所致 O2 降低、CO2 升高引起精神障碍、神经系统症状的一种综 合征。 2、鉴别诊断 脑动脉硬化 严重电解质紊乱 单纯性碱中毒 感染中毒性脑病 3、是肺心病死亡的首要原因。 complications 二、酸碱失衡及电解质紊乱 1、呼吸性酸中毒 2、呼吸性酸中毒+代谢性酸中毒 3、呼吸性酸中毒+代谢性碱中毒 4、呼吸性碱中毒 5、呼吸性碱中毒+代谢性碱中毒 complications 三、心律失常 1、应与洋地黄引起的心律失常鉴别。 2、房早，阵发性室上性心动过速，其中 紊乱性房性心动过速最具特征，房扑 ，房颤。 3、急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动 以至心跳骤停。 complications 四、休克 预后不良 原因： 1、感染中毒性休克； 2、失血性休克，多由上消化道出血引起； 3、心原性休克，由严重心力衰竭及心律失 常所致。 五、上消化道出血 六、弥散性血管内凝血（DIC) complications 实验室及其他检查 一、X线检查 w 胸、肺基础疾病及 急性肺部感染的特 征 w 肺动脉高压征 1、右下肺动脉干扩张 ，横径 15 mm ； 2、右下肺动脉横径/ 气管横径 1 .07； 3、肺动脉段明显突出 ，正位其高度3mm ；右心室圆锥部（ 右前斜位45） 7mm； 4、右心室增大征，心 尖上翘。 右肺下动脉增宽(a),肺动脉段凸出(b),心尖上凸(c) Laboratory test 二、心电图检查 1、右心室肥大表现 电轴右偏，额面平均电轴+90； 重度顺钟向转位； RV1+SV51.05mV; 肺性P波。 2、右束支传导阻滞 3、低电压 4、在V1、V2甚至延至V3，可出现酷似陈旧性 心梗图形的QS波，应鉴别。 Laboratory test 三、心电向量图检查 右心房、右心室增大图形。 四、超声心动图检查 1、右心室流出道内径（30mm）； 2、右心室内径（20mm）； 3、右心室前壁厚度； 4、左、右心室内径的比值（ 2）； 5、右肺动脉内径或肺动脉干； 6、右心房增大。 Laboratory test 五、肺阻抗血流图及其微分图检查 1、肺阻抗血流图的波幅及其微分波值多降低 ； 2、Q-B（相当于右室射血前期）时间延长； 3、B-Y（相当右室射血期）时间缩短； 4、Q-B/B-Y比值增大； w 意义 诊断肺心病参考； 预测肺动脉压及运动后预测隐性肺动脉高 压。 Laboratory test 六、血气分析 七、血液检查 1、RBC、HB可升高； 2、全血粘度及血浆粘度可增加，RBC电 泳时间延长； 3、合并感染时，WBC总数增高、S%增 加； 4、血清学检查：肾功或肝功能变化；血 清K+、Na+、Cl-、Ca+、Mg+ 均可有 变化。 Laboratory test 八、其他检查 1、肺功能检查：早期或缓解期肺心病； 2、痰细菌检查：急性加重期肺心病。 Laboratory test 诊断 根据1977年我国修订的 “慢性肺心病诊断 标准” 1、慢支、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血 管病变； 2、肺动脉高压、右心室增大或右心功能 不全表现； 3、ECG、X线、心电向量图、超声心动 图、肺阻抗血流图、肺功能或其他检 查。 Confirming the diagn