第三章第三章 血血 液液 ( ( BLOOD )BLOOD ) 血液的功能： 1、运输功能 2、缓冲功能 3、免疫防御功能 4、维持内环境稳态 5、传递信息 第一节 血液的组成和理化特性 一.血液的组成 血浆蛋白 (65-85g/L) 白蛋白（40-48g/L）、 盐析法 球蛋白、(15-30g/L) 纤维蛋白原 免疫电泳:1 、2 、 、r 除-球蛋白来自浆细胞,多产自肝脏. 血细胞比容 Hematocrit： 血细胞在全血中所占的容积百分比 男( 40 - 50 ) % 女( 37 - 48 ) % 血清缺乏纤维蛋白原和少量参 与凝血的凝血因子，增添了少量血 凝时由内皮细胞和血小板释放的化 学物质。 血清与血浆的区别 形成血浆胶体渗透压 免疫防御作用 运输物质和与激素结合 参与凝血、抗凝血和纤溶作用 营养功能 缓冲作用 除-球蛋白来自浆细胞,多产自肝脏. 血浆蛋白的主要功能： 二、血量 Blood volume 7% - 8% 70-80ml/kg 循环血量和贮存血量 少量失血 10% ( 500ml )：机体可代偿(水 电解质1-2h、血浆蛋白24h、RBC 1月） 中等量失血 20% ( 1000ml )： 机体代偿功能不足 大量失血 20% ： 失血性休克须立即输血 三、血液的理化特性 （一）血液的比重： 全血: 1.0501.060 (红细胞数目) 血浆：1.0251.030 (血浆蛋白) 红细胞:1.0901.092(血红蛋白) （二）血液的粘度 相对于水4-5 粘滞性大小和红细胞数目/血浆蛋白含量有关 。 疾病时，微循环血流减慢，红细胞叠连聚集粘滞 性增大，血流阻力加大。 （三）血浆渗透压 Osmotic pressuer 、渗透现象和渗透压 1）溶液具有的吸引和保留水分子的能力 （溶液通过半透膜吸引H2O分子的能力） 医学上用毫渗作单位 (mOsm) 2）渗透压与溶质化学性质和分子量无关，而与 溶质颗粒数成正比 3）H2O在各结构间转运的动力，H2O从低渗高渗 、血浆渗透压组成 1）血浆晶体渗透压：由晶体物质形成（NaCl） 2）血浆胶体渗透压：由血浆蛋白形成（白蛋白） 重点 组成晶体渗透压胶体渗透压 所占比重 占绝大多数 770kPa、5751mmHg 占很少 3.3kPa、 25mmHg 形成物质主要由NaCl形成主要由白蛋白形成 生理作用 维持细胞内外水平 衡和细胞正常体积 维持血管内外水平衡 和正常血浆容量 按渗透压的变化,溶液分 等渗溶液、低渗溶液、高渗溶液 临床常用等渗溶液： 0.85%NaCl溶液; 5% 葡萄糖溶液 等张溶液:能使红细胞保持正常形态、大小的溶液 张力： 溶液中不能通过红细胞膜的溶质产生的渗透压 1.9%尿素溶液 等渗不一定等张,等张一定等渗? 注意 （四）血浆的pH 7.357.45 血液缓冲系统 血浆中 RBC内 NaHCO3/H2CO3 KHb/HHb Na2HPO4/ NaH2PO4 KHbO2/HHbO2 Na-蛋白质/H-蛋白质 KHCO3/H2CO3 K2HPO4/ KH2PO4 肺排酸功能 CO2 肾排酸保碱功能 H+ HCO3- 第二节 血细胞生理 一、血细胞生成的部位和一般过程 造血部位： 卵黄囊 肝、脾 骨髓 不规则骨 胚胎早期 第2个月 第个4月 18岁以后 阶段：根据造血细胞的功能和形态特征分为 造血干细胞；定向祖细胞；前体细胞 红系：粒-单核系：巨核系：淋巴系 红骨髓造血干细胞红系定向祖细胞原红细 胞早幼RBC中幼RBC晚幼RBC 网织RBC成熟RBC。 造血微环境：造血器官中的基 质细胞、基质细胞分泌的细胞 外基质、造血调节因子及造血 器官的神经和血管 作用：血细胞生成过程中起 调控、诱导和支持作用 再生障碍性贫血：物理（射 线、射线）化学（氯霉素、 苯）生物（病毒） 二.红细胞生理 （Erythrocyte , Red Blood Cell RBC） （一）红细胞的数量和形态 1正常值 ：(4.0-5.5)1012/L ：(3.5-5.0)1012/L 新生儿可超过6.01012/L。儿童期RBC量保持 低水平，青春期接近成人，性别差异明显。 Hemoglobin Hb： ：120-160g/L ：110-150g/L 新生儿：170-200 g/L 2双凹圆碟形 3RBC 或 Hb贫血，红细胞大量破裂溶血 （二）红细胞的生理特征与功能 1可塑变形性 RBCRBC在循环中，可挤过口径比它小的毛细血在循环中，可挤过口径比它小的毛细血 管和血窦孔隙。管和血窦孔隙。 影响RBC变形能力的因素： 与表面积和体积比值呈正相关； 与红细胞内的粘度呈负相关； 与红细胞膜的弹性呈正相关。 RBC脱水 Hb变性 RBC内 粘度 RBC变 形能力 表面积140m2 体积90 m3 2悬浮稳定性 Suspension stability 1）红细胞能稳定地悬浮在血浆中的特性 2）红细胞沉降率（血沉） （Erythocyte sedimentation rate 、 ESR） 红细胞在沉降管内 , 第一小时末下降的距离 正常值： ： 15mm/h ： 20 mm/h ( 魏氏法) 原因：双凹碟形，表面积/容积较大，摩擦力大。 细胞表面有带负电的唾液蛋白，而白蛋白 带负电。 重点 叠连：RBC彼此以凹面相贴在一起的现象。 叠连形成快慢的因素不在于红细胞本身,而在于 血浆成分的变化。 球蛋白、纤维蛋白原、胆固醇增多，易叠连 白蛋白、卵磷脂增多，不易叠连 意义：临床辅助诊断活动性结核、 风湿、肿瘤等疾病 3渗透脆性 1）溶液分类：按渗透压的变化分 等渗液：溶液渗透压 = 血浆渗透压 eg：5% G-S、0.85% NaCl 高渗液：渗透压 血浆渗透压红细胞萎缩 低渗液：渗透压 刚成熟RBC； 遗传性球形红细胞 正常RBC 4功能： 运输O2和CO2 缓冲 免疫：表面含型补体受体 （三）红细胞的生成和调节 1红细胞生成所需物质 1）Fe2+ 十二指肠 Fe3+ 胃酸（HCl) Fe2+ 外源性（1mg）供给不足（某些胃病 ） 20-30mg/天 内源性缺铁 损失过多 （消化性溃疡、慢性肠炎） 需要过多 （孕妇、婴幼儿） 缺铁性贫血（低色素小细胞性贫血） 临床 -5* 2）叶酸和维生素B12 叶酸为胸腺嘧啶脱氧核苷酸的辅酶 叶酸 二氢叶酸还原酶 四氢叶酸 多谷氨酸盐 维生素B12 叶酸循环 内因子：两个特异性结合部位 防止蛋白水解酶的破坏和帮助吸收 （某些胃病、内因子抗体）巨幼红细胞贫血 3）蛋白质 2红细胞生成的调节： 1）爆式促进激活物 (Burst promoting activator ,BPA) 糖蛋白；促进爆式红系集落形成单位从静 息期（G0）进入DNA合成期 （S期） 2）促红细胞生成素 Erythropoietin EPO 糖蛋白 肾皮质管周细胞（成纤维,内皮等） 肝和巨噬细胞 调节: a.任何引起肾脏氧供应不足因素(贫血、 缺氧、肾血流量减少等) b.EPO对RBC生成的调节是负反馈调节 促进红系集落形成单位增殖并向形态可识别 前体细胞分化 前体细胞分化、增殖和血红蛋白合成 骨髓释放网织红细胞 促进早期红系祖细胞的增殖分化 机理: a.EPO可抑制细胞程序性死亡； b.EPO通过诱导细胞内Ca2+、cAMP、花生四烯酸 的增加来诱导分化。 3)其它激素 雄激素、甲状腺素、糖皮质激素、生长素等 雄激素： 刺激骨髓红系祖细胞增殖,促进RBC生成; 通过刺激EPO的分泌,间接促进RBC生成。 ( (四四) ) 红细胞的破坏红细胞的破坏 RBCRBC寿命寿命120120天左右天左右 主要在血管外 破坏场所 （脾、肝被巨噬细胞吞噬） 血管内占10% 临床上可用切脾治疗以减轻贫血。临床上可用切脾治疗以减轻贫血。 无粒细胞 中性粒细胞 50-70% 嗜碱性粒细胞 0-1% 嗜酸性粒细胞 0.5-5% 单核细胞 3-8% 淋巴细胞 20-40% 三. 白细胞生理 （一）白细胞的分类与数量 （4.0-10.0) 109/L 分类：根据胞质中有无特殊颗粒 粒细胞: （二）白细胞的生理特性和功能 1.变形运动及渗出:WBC能伸出伪足作变形 运动,凭借此种运动,其可从毛细血管内皮细胞 间逸出管外。 2.游走:渗出的WBC在组织内的变形运动。 3.化学趋化性:WBC向某些化学物质(如细菌 毒素、组织细胞产物、抗原-抗体复合物等)定 向游走的特性。此类化学物质称为趋化因子 4.吞噬 四. 血小板生理 Platelet ,Thrombocyte （一）血小板的数量和功能 数量：（100-300） 109/L， 过多( 1000 109/L) 血栓 过少( 50 109/L) 出血 生理变异: 可有6%10%的变化 午后较清晨高；冬季较春季高； 静脉血较毛细血管高； 剧烈运动及妊娠中、晚期高。 生理功能： 1、参与生理止血 各个环节 粘附、聚集 血小板血栓 释放Ca2+、5-HT 局部血管收缩 凝血因子-Ca2+-PF3 纤维蛋白形成 2、修复血管内皮细胞，维持血管内皮完整性 3、参与血液凝固 （二）血小板的生理特性 1.粘附 血小板与非血小板表面的粘着 参与成分：血小板膜糖蛋白、胶原纤维、 血浆成分(VWF/纤维蛋白原) 2.释放：血小板释放（分泌） 致密体：ADP、ATP、Ca2+、5-HT等 -颗粒：-血小板球蛋白、PF4等 溶酶体：酸性蛋白水解酶、组织水解酶 3.聚集：致聚剂： 生理性：ADP、血栓烷A2 、胶原 、凝血酶等 病理性：细菌、病毒、免疫复合物、药物等 1)ADP: 剂量效应,Ca2+、纤维蛋白原、ATP 第一时相：迅速聚集、可逆，由破损组织 释放ADP引起（外源性ADP） 第二时相: 发生较慢，不可逆，由外源性ADP、凝 血酶、胶原促使血小板内源性ADP释放和 TXA2(thromboxane A2)生成引起。 0.5mol/L ADP mol/L ADP 1-2mol/L ADP 2mol/L ADP: 直接进入第二时相 2）血栓烷A2(thromboxane A2 , TX A2) 脱 落 磷脂酶A2 环加氧酶 TX A2合成酶