脑静脉窦血栓形成 (cerebral venous sinus thrombosis, CVST) 安徽中医药大学神经病学研究所-周志华 CVST n脑静脉/窦血栓形成(cerebral venous/sinus thrombosis, CVST)是指颅内脑静脉或静脉窦血栓形成所致的脑静 脉回流受阻与脑脊液循环障碍所引起的一系列的临床 综合征。 n占成人中风的0.5-1，在普通人群中CVT的年发 病率为(3-4)/100万，儿童中为7/100万，其中75 为女性。 n多见于20-35岁女性，最常见于上矢状窦、横窦和 乙状窦，其次为海绵窦和直窦。 n与动脉血栓形成相比，CVST的发病率较低， 病因复杂，起病形式多样，临床表现各异，缺 乏特异性，误诊率较高。因此，如何识别、早 期诊断、采取及时有效的治疗措施成为临床上 棘手的问题，也是关系到患者预后的关键问题 。 n该病病因分为感染性和非感染性。20-25%的病人 无确切的病因或危险因素。也有报道CVST伴蛛 网膜下腔出血。 CVST发现率低 n首先，CVST的表现缺乏特异性。可以表现为颅内压增 高、颅内出血或脑梗死，也可以表现为持续的头痛。 n其次，静脉系统疾病起病形式多样，缺乏大多数动脉系 统疾病发病的特点，使得临床和经典脑血管病概念脱节 。 n第三， 脑静脉结构侧支吻合丰富，当一个静脉出现问题 ，其他静脉通过侧支循环起到极强的代偿作用，使得脑 静脉影像学发现与临床预后的对应性不强。 王拥军。不应被忽略的脑静脉系统疾病。中国卒中杂志；2007；2（9）:721-2 脑静脉系统的解剖基础 n脑静脉系统由脑静脉和硬脑膜窦两部分组成。具有以下特点：脑动静脉不 伴行；静脉壁菲薄，缺乏平滑肌；硬脑膜窦是独特的结构，与颅骨关系密切 ，部分区域有蛛网膜颗粒长入；静脉和硬脑膜窦内无瓣膜。 n硬脑膜静脉窦位于硬脑膜的骨膜层和脑膜层之间，分布于小脑幕和大脑镰 的连接及边缘部分。按解剖位置将硬脑膜静脉窦分为前下组和后上组两部分 。 q前下组有海绵窦、海绵间窦、左右岩上窦、左右岩下窦、左右蝶顶窦、 基底窦和边缘窦等。 q后上组则包括上矢状窦、下矢状窦、左右横窦、左右乙状窦、左右岩鳞 窦、直窦、枕窦和窦汇等。 A.上矢状窦 B. Galen静脉 C.眼静脉 D. 面静脉 E. 海绵窦 F. 下岩窦 G. 颈静脉 H. 乙状窦 I. 上岩窦 J. 橫窦 K.直窦 L. 下矢状窦 M.窦汇 M 王拥军。不应被忽略的脑静脉系统疾病。中国卒中杂志；2007；2（9）:721-2 脑静脉窦内血流方向脑静脉窦内血流方向 脑静脉 上矢状窦 下矢状窦 直窦 窦汇 横窦 乙状窦 颈内静脉 眼静脉 海绵窦 岩上窦 岩下窦 静脉血栓形成机制 n在活体的心脏和血管内血液成份形成固体质块的过程称为血 栓形成(thrombosis)。在此过程中形成的固体质块称为血栓 (thrombus)。与血凝块不同，血栓是在血液流动状态下形成 的。血栓形成涉及血管内皮、血流状态和凝血反应三方面的改 变，三者往往合并存在， 以某一条件为主。 n1 血管内皮细胞损伤 n2 血流状态的改变减慢或涡流(血流缓慢是静脉血栓形成 的重要原因) n3 血液高凝状态-可分为遗传性和获得性两种 静脉血栓类型 n1白色血栓：往往以内膜损伤处为起始点，血液经过该处时在其下游形成涡 流，引起血小板黏附与聚集，构成静脉血栓的头部。因其肉眼观察呈灰白色 ，故称白色血栓。 n2混合血栓：血流经过静脉血栓头部时，其下游再次发生涡流，使血小板析 出和聚集，以上过程沿血流方向反复进行，形成众多的血小板小梁，其表面 黏附众多白细胞。 同时血小板小梁之间血流停滞，血液发生凝固，红细胞 被包裹在网状纤维蛋白之间。混合血栓构成了静脉血栓的体部。 由于肉眼 上呈灰白与褐色相间的条纹状结构，故得名。 n3红色血栓：随混合血栓逐渐增大最终阻塞管腔，局部血流停滞，随后凝固 ，形成静脉血栓的尾部。肉眼上呈红色。 n故静脉窦内含有结构疏松的红色血栓、富含血小板的白色血栓以及结构致密 富含胶原的混合性血栓 静脉内可为红色血栓或混合性血栓 动脉内多为白色血栓。 脑静脉系统血栓形成病理生理 脑静脉血回流受阻脑静脉血回流受阻 血液淤积于静脉系统和毛细血管内 局部脑组织肿胀 神经细胞变性、坏死 静脉性脑梗死 出血 颅内压增高 脑脊液吸收障碍脑脊液吸收障碍 阻断蛛网膜颗粒吸收 脑脊液吸收障碍 颅内压增高 静脉梗阻后脑实质病理变化 n肉眼改变 脑静脉梗阻后，通常表现为脑肿胀，脑重增加，脑回 扁平，脑沟变浅，脑室变窄，典型病变为出血性梗死。 n镜下改变 蛛网膜下腔出血和脑实质出血往往同时存在。受累 静脉扩张、静脉内皮细胞肥大肿胀，有时可以见到静脉内血栓 形成。动脉则表现为塌陷。 q皮层内早期可见神经元胞浆浅染及胞核固缩，晚期则可见神经元数目 大幅度减少。少突胶质细胞胞浆呈空泡状。病变晚期阶段，坏死的皮 层及白质分解，使脑组织内留下一囊性瘢痕。 刘磊，卢德宏。 脑静脉及静脉窦 血栓形成的病因 学及病理学。中 国卒中杂志； 2007；2(9): 749-754 图A：在移除脑组织的头盖骨的尾部，可以见到皮层静脉(箭 头)和明显的双侧上矢状窦(没有打开)血栓血栓。 图B显示了同一个患者有个巨大的出血性静脉梗死。 Jan Stam, M.D., Ph.D. Thrombosis of the Cerebral Veins and Sinuses. N Engl J Med 2005;352:1791-8. CTV显示正常的横窦(2)、直窦(3)、罗 森塔尔基底静脉(4)、大脑内静脉(5)。 基底静脉又称为Rosenthal静 脉，是大脑深静脉的一支。基 底静脉全程可分为3段：前段 可经蝶顶窦注入海绵窦，中段 可经中脑外侧静脉注入岩上窦 。基底静脉主要收集嗅区、眶 面、视交叉、视束、岛叶、颞 叶深豆纹区、丘脑、上丘脑、 下丘脑视前区等部的静脉血。 上矢状窦 直窦 横窦 乙状窦 岩上静脉 岩下静脉 窦汇 大脑大静脉 大脑内静脉 皮层静脉 王拥军。不应被忽略的脑静脉系统疾病。中国卒中杂志；2007；2（9）:721-2 MRV Jan Stam, M.D., Ph.D. Thrombosis of the Cerebral Veins and Sinuses. N Engl J Med 2005;352:1791-8. 脑静脉窦血栓明确的原因或易患条件 n感染原因 一.局部 1.创伤后感染 2.颅内感染：脑脓肿,积脓，脑膜炎 3.局部感染：中耳炎,扁桃腺炎,鼻窦炎,口腔炎 二.全身 1.细菌：败血症,心内膜炎,伤寒,肺结核 2.病毒：麻疹,肝炎,脑炎(疱疹,HIV),巨细胞病毒 3.寄生虫：疟疾，旋毛虫病 4.真菌：曲霉菌 n非感染原因 一.局部 1.头部外伤（开放或闭合的，伴或不伴骨折） 2.神经外科手术 3.脑梗死或脑出血 4.肿瘤：脑（脊）膜瘤、转移瘤、胶质瘤 5.脑穿通畸形、蛛网膜囊肿 6.硬脑膜动-静脉畸形 二.全身 .外科：伴或不伴深静脉血栓的任何外科手术 .妇产科:怀孕和产褥期,口服避孕药(雌激素,孕激素类) .内科 1.心脏：先天性心脏病，心脏衰竭，安置起搏器 2.恶性肿瘤：任何内脏癌症，淋巴瘤，白血病 3.红细胞疾患：红细胞增多症，镰状细胞性贫血， 阵发性夜间血红蛋白尿，铁缺乏，贫血 4.血小板减少症：原发或继发 5.凝血功能障碍：抗凝血酶、蛋白C及蛋白S缺乏， 弥散性血管内凝血，肝素及肝素类物质诱导的血 细胞减少，氨基己酸治疗，血纤维蛋白酶原缺乏 6.任何原因引起的严重脱水 7.消化系统：肝硬化，克隆病，溃疡性结肠炎 8.结缔组织：系统性狼疮病，颞动脉炎，韦格肉芽肿 9.静脉血栓栓塞性病变，Hughes-Stovin综合征 10.其他：白塞病，结节病（肉状瘤病），肾病综合 征，新生儿窒息，肠道外注射，雄性激素治疗 Ducreux D,Oppenheim C,Vandamme X, et al. Diffusion-weighted imaging patterns of brain damage associated with cerebral venous thrombosis. A JNR Am J Neuroradiol,2001,22:261-268. CVST类型 nCVST的五种类型： q1.进行性颅内压增高 q2.突然发生的神经系统局灶性损害，酷似动脉性卒中,常 无癫痫发作。 q3.神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作及颅内压增高 ，病情常在数日内进展。 q4.神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作及颅内压增高 ，病情常在数周或数月内进展。 q5.突然出现的头痛，类似蛛网膜下腔出血或短暂性脑缺 血发作，此型较少见。 CVST临床表现 脑静脉窦血栓临床表现-1 n n 颅内压增高颅内压增高头痛、呕吐、视乳头水肿头痛、呕吐、视乳头水肿 n n 视乳头水肿：视乳头水肿：CVST CVST 视乳头水肿出现率差异较大。年视乳头水肿出现率差异较大。年 轻患者更常见，轻患者更常见，4545岁以下约岁以下约33%33%。亚急性或慢性患者。亚急性或慢性患者 达达60%60%，急性者为，急性者为6%6%。 脑静脉窦血栓临床表现-2 n n 癫痫癫痫 q发病初期：1215%；病程中：40% q最常见病灶部位：前中央沟区域 q发作类型：局灶型，全身型。两种类型常同时出现 。 脑静脉窦血栓临床表现-3 n n 局灶性神经功能缺损局灶性神经功能缺损 q发病初期：15%；病程中：60%。 q以运动障碍和感觉障碍为主，下肢为著。 q颅神经麻痹：可提示一些特殊部位的血栓。 n III、IV、VI颅神经麻痹对应于海绵窦血栓； n IX、X颅神经损害对应于颈静脉血栓。 q其它：失语、视觉障碍、小脑体征等。 脑静脉窦血栓临床表现-4 意识及精神障碍意识及精神障碍 n发病初期少见，约有4%； 发病中期：近一半患者有不同程度的醒觉水平 下降。 n具有可逆性，但通常提示预后不佳。 脑静脉窦血栓临床表现-5 全身症状 n多见于炎性CVST。 n表现为不规则发热、寒颤、多汗、全身肌肉疼 痛、皮下瘀血等感染和败血症征象。 CVST的临床诊断 脑静脉窦血栓形成诊断 n临床表现 影像学 qCCT+CTV qCMRI+MRV qDSA诊断金标准。 qSTAM提出，青壮年病人有以下表现：近来不同寻常的头 痛；缺乏危险因素的卒中样表现；颅内高压，CT检查 出现出血性梗死灶，且不符合血管分布的，应考虑CVST， 应及时行相关影像学检查及早确诊。 STAM JThrombosis of the cerebral veins and sinus. N Engl J Med,2005, 352: 1791. CCT+CTV nCVST的诊断有赖于影像学检查，颅脑CT平扫在受累 静脉窦内可见血栓呈高密度影，20%的病人可见致密 三角征，即血管内新形成的血块，此征象持续1-2周 。增强CT上，栓子不强化，相邻的硬膜明显强化， 当栓子位于上矢状窦、横窦时，增强CT多平面重建 可见空三角征。 nCT扫描间接征象包括：弥漫性脑水肿、脑实质内缺 血性或出血性梗死及蛛网膜下隙出血等。整体来说， CT的检出率较低，空三角征阳性率较低，但特异性 较高。 MRI+MRV n颅脑MRI平扫发现静脉窦血栓较颅脑CT更敏感，静 脉窦流空消失或信号强度的改变均提示静脉窦血 栓形成。 q急性期(1-5d)：T1加权像等信号，T2加权像低信号，反 映完整红细胞内的脱氧血红蛋白； q亚急性期(6 -15d)：T1加权像和