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淋巴结疾病的超声表现(四) - 肿瘤性淋巴结肿大 南阳市第二人民医院 丁旭萌 目录 局部淋巴结的恶性肿瘤转移 白血病 恶性网状细胞病 恶性淋巴瘤 1.网状细胞肉瘤 2.白血肉瘤 3.淋巴肉瘤 4.滤泡性淋巴瘤 5.何杰金氏病与非何杰金氏病 局部淋巴结的恶性肿瘤转移 硬实(一种特殊的硬实感,弹性差),无压 疼,上部皮肤正常,常相互粘连固定. 不断增大倾向 引流区域的提示 原发疾病的特点 应与淋巴结核,慢性炎症,以及淋巴瘤和 白血病与淋巴结自身成分的区别. 白血病 常伴有淋巴结肿大,较广泛. 肿大程度愈急愈轻.急性白血病时,自豌 豆至樱桃大,一般不粘连,但也有粘成块 者,质颇硬,无压疼,与皮肤无愈着. 无破溃倾向 常伴肝脾肿大. 恶性网状细胞病 有人认为网状细胞肉瘤的泛发型 肝脾和淋巴结可主要受累 有时骨髓主要受累 淋巴瘤的分类 何杰金氏病 非何杰金氏淋巴瘤: 常见类型:低度恶性;高度恶性. 罕见类型 何杰金氏病 临床特点 病理:典型特征;病理亚型 鉴别诊断 淋巴瘤分期 何杰金氏病的临床特点 多见于青年. 首见症状是无疼性的颈部或锁骨上淋巴结肿大,左多 于右,其次为腋下;并严格从原发按引流区依次转移;肿 大的淋巴结可活动,也可粘连,融合成块,触诊有软骨样 感觉.引起相应区域的压迫症状.(6080%) 以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状.一 般为年龄较大男性,病变弥散,唱已有腹膜后淋巴结累 及;发热后部分患者有盗汗,疲乏,及消瘦等全身症状. 部分有局部或全身瘙痒,多为年轻女性,甚至可为全身 唯一症状.(3050%) 脾大者约10%,表明有血源播散,随后由门脉系至肝肿 大. 带状疱疹好发于此,岳16% 侵犯各系统和器官 何杰金氏病的典型病理特征 病变中瘤细胞仅占整个肿瘤的极少一 部分(约几/千,百).周围大量反应细胞. 特征细胞R-S细胞及其变异型(共四种: 多倍型,陷窝型,单核型和肉瘤型) 应与:免疫母细胞,转移细胞,传染性单 核细胞增多症及转移性泡状核鼻咽癌 细胞区别. 四种病理亚型 1,淋巴细胞为主型:淋巴结结构消失,低倍下呈 红兰瓣偏状,相应于淋巴细胞和组织细胞集 中的地方,其分化均可.反应细胞不多,纤维化 基本不出现.可分为:弥漫性和结节性,后者称 结节性副肉芽肿,病变部分呈结节状位于淋 巴结内正常组织结构受压于淋巴结被膜下区 域. 2,混合细胞型:病变介于1,3之间,内以多种成分 为特点.小坏死灶及纤维化可有可无 3,淋巴细胞衰减型:淋巴细胞显著减少,镜下“荒 芜”;肿瘤细胞多而间变;坏死灶与纤维化均不 少见.纤维化不呈双折光性. 4,结节硬化型:2040岁女性多见,纵隔累及比 例高;被膜结缔组织增厚并深入淋巴结是指 将病变淋巴结分割成结节状结构;陷窝型细 胞存在. 增生的纤维组织平行排列并玻璃样变, 呈双折光性 鉴别诊断 组织 学亚 型 相似病变 淋巴细胞 为 主型 混合细胞型 淋巴细胞衰 减型 结节硬化型 小淋巴细胞性淋巴瘤 Lennert 淋巴瘤 小核裂生发中心细胞淋巴瘤 慢性淋巴结炎 免疫母细胞性淋巴结病 抗惊厥药淋巴结 异常免疫反应 硬化性炎症 多形性恶行肿瘤 硬化性炎症 生发中心细胞淋巴瘤伴有纤维 化 淋巴瘤分期:Ann Abor分期标准 I期:累及一区淋巴结(I)或单一淋巴系外器官 (IE) II期:累及二或而区以上区域淋巴结(在膈一侧), 或单一淋巴系外器官加一区或一区衣裳淋巴 结(在膈一侧)(IIE) III期:累及膈两侧的淋巴结(III),伴脾累及(IIIS), 伴一个淋巴外器官或部位(IIIE),或两者 (IIISE) IV期:弥漫累及淋巴外部位,淋巴结肿大或不肿 大 根据全身症状(发热,盗汗,体重减轻10%)分 A(无);B(有). 以往剖腹探查时的发现: 血行最早播于脾,肝继之;无脾而有肝病 变者极少 腹腔淋巴结以脾门和腹膜后最常累及; 肠系膜则很少受累 脾为灶性累及 非何杰金氏病的常见类型 B小淋巴细胞性淋巴瘤 T小淋巴细胞性淋巴瘤 淋巴浆细胞/浆样细胞淋巴瘤(免疫细胞瘤) 浆细胞型淋巴瘤 生发中心细胞淋巴瘤 免疫母细胞淋巴瘤 淋巴母细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤 Lennert淋巴瘤 样霉菌病/ Sezary综合症 (MF/SS) 血管免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤 (AILD样T细胞瘤) B小淋巴细胞性淋巴瘤 从淋巴结的病变看小淋巴细胞淋巴瘤和慢性 粒细胞白血病(CLL)累及淋巴结是不能区别 的,比须接合末梢血象,若高则为 CLL. 一般均为老年,男性多.若果全身淋巴结肿大, 而且大小相近则CLL可能性大;反之,只某一 个或某一组淋巴结肿大则小细胞淋巴瘤可能 性更大一些. 凡末梢血淋巴细胞记数4000/ul和骨髓中淋 巴细胞50%即可诊断本病/或CLL. 可有发热,体重下降,肝脾淋巴结肿大,贫血, 乏力 病程12年 或者稳定几十年. B小淋巴细胞性淋巴瘤 淋巴结周围脂肪组织及被膜内可见侵 润,淋巴结结构完全破坏,窦和滤泡都不 复存在. 肿瘤完全弥散,细胞大小不一,核圆. 较大者依称前淋巴细胞或副免疫母细 胞聚集成团,则为“增生中心”或“假滤泡 亚型” T小淋巴细胞性淋巴瘤 发生于老年.常侵润皮肤淋巴结的病变 轻,而脾怅怅明显肿大 一部分瘤细胞中含噬天青颗粒,另一部 分则无. 与B-CLL相比从不出现增生中心,上皮 样小静脉往往比较多,细胞大小变异比 较大 淋巴浆细胞/浆样细胞淋巴瘤( 免疫细胞瘤) B细胞淋巴瘤中相当数量的细胞具有浆 样分化时,称之本病 与B-CLL相似,多见于老年. 单克隆性免疫球蛋白血症见于1/3至 1/2病例.多为IgM,其次IgG.13.5%的患 者出现 Coombs阳性溶血性贫血.B- CLL极少见 本瘤发于结外常见如:肝脾皮肤眼消化 道韦氏环肺等,预后差. 浆细胞型淋巴瘤 仅指原发于淋巴组织及软组织的“髓外浆细 胞瘤”,其实与骨髓瘤无本质区别.诊断须出外 骨髓瘤. 年龄3070岁男性较多.发生于淋巴结者,绝 大多数累及颈和腋下淋巴结,其他部位者恨 少见. 肿瘤皆有形态一致的典型浆细胞所构成 瘤组织和血管壁内 鉴别诊断:1,反应性浆细胞增生:细胞成分杂 2,淋巴结的转移性骨髓瘤:瘤细胞间变明 显 3,浆细胞型白血病:包膜及皱胃组织侵润 更著 生发中心细胞可以分为四个阶段 : 依次为:小裂,大裂小无裂和大无裂细 胞. 前两种细胞核型不规则,染色质粗 而致密,无核仁或小核仁,胞浆少,意味 着细胞处于相对静止状态;后两种细胞 细胞体积大,胞浆增多,核外形彭隆而呈 圆形或卵圆形,染色质疏松,核仁显著, 意味着细胞开始活跃,增生性增强,习惯 上称之为“转化淋巴细胞” 生发中心细胞淋巴瘤可分以下 三型: 1,滤泡型淋巴瘤 2,中间淋巴细胞型 3,弥漫型淋巴瘤 滤泡型淋巴瘤 多见于欧美老年 可分三个细胞亚型: 1,小核裂细胞为主型 2,小核裂细胞和大细胞混合型 3,大细胞为主型 1,小核裂细胞为主型 滤泡打消形态一致,没有明确的淋巴 细胞套,滤泡内往往没有吞噬细胞,生发 中心无明暗极之分,由清一色的小细胞 构成.瘤细胞较正常淋巴结稍大,外形不 规则,呈现切迹及线状劈裂;胞浆极少; 核分裂常看不到.可见散在若干无裂细 胞.(50% 和分裂常常很多 不少病例滤泡结构只是部分性,其他 区域已经发展为弥漫性 随着疾病的进展,滤泡性逐渐向弥漫 性转变(滤泡/弥漫型),但只要病变中能 看到一小部分滤泡型病变就属于滤泡 型范畴 前述三种类型的临床表现不同: 第一型常无症状,虽往往伴有骨髓和 肝的累及但预后较好;第三型病例开始 时可能是局限性病变,但后来病程发展 迅速.第二型介乎其间,预后接近前者. 滤泡型淋巴瘤向外发展时,病变具有一定的规律: 其脾累及率为50%,总是累及白髓;瘤细胞侵 润于滤泡中因而在切面上白髓增大,形成境 界清楚,分布均匀的白色结节 异型瘤细胞在肝内侵润见于汇管区并突破界 板浸入小叶外带. 骨髓累及率2030%,总在小梁周围;与细胞 亚型间的关系为:从小到大的递减. 皮肤病变,在真皮内广泛侵润,并不与血管和 附件相关. 侵入末梢血时找到具有核深沟的核裂细胞. 滤泡型淋巴瘤时,有的病例可发 生以下几种形态学变异: 小核裂细胞淋巴瘤发生“母细胞转化”,瘤细胞 间变,病程恶化. 病变发生明显的纤维化,多见于大核裂细胞, 尤其发生于腹膜后. 滤泡中心发生嗜酸性PAS阳性无形性蛋白物 质沉着.见于一,二型. 胞浆中IgG大量沉积而形成大的嗜酸性小体, 将核推向一边与印戒细胞似,或以Russel小 体形式出现. 滤泡间浆细胞单克隆性增生,血清中单克隆 性IgM升高. 2,中间淋巴细胞淋巴瘤 3,弥漫形淋巴瘤: 完全弥漫,可不到滤泡痕迹. 依瘤细胞组成分三个亚型: 1,小核裂细胞性弥漫形 2,小核裂大核裂细胞混合性弥漫型 3,大细胞弥漫型, 病变中出现硬化比较常见.细胞存于 小梁状和片状的胶原中. 免疫母细胞淋巴瘤 就诊时常为III或IV期,多伴全身症状.41%的T -免疫母细胞淋巴瘤出现多克隆高丙球蛋白 血症,而在B则看不到. 瘤细胞比大细胞性弥漫型更大,核大约为4 5个淋巴细胞大,圆形,而且中心位的核仁(1- 3)十分突出,与富有宽广的胞浆构成本病三 大特征. 有些良性病变如:种痘后淋巴结炎,传染性单 核细胞增多症,以及血管免疫母细胞淋巴结 肿大中都有显著的免疫母细胞增生,10 20%转为淋巴瘤. 淋巴母细胞淋巴瘤 概念较广,有以下共同特点: 1,来自“淋巴母细胞”,在成人淋巴组织中 没有相对应的一种细胞. 2,瘤细胞:中等大,胞浆少,染色质粉尘样 细,核仁不显著,核分裂甚一易找到.“天 星现象”揭示瘤细胞的高转换率,组织中 散在嗜有细胞碎片的巨噬细胞. 3,常侵犯末梢血而成为白血病 T淋巴母细胞淋巴瘤 多见于青少年,偶尔于承认,男性:女性=3:1 2/3患者具有纵隔肿块,致上腔静脉综合症. 淋巴结结构往往破坏,滤泡和淋巴窦不复存 在 瘤细胞在被膜下和被膜外结缔组织中广泛侵 润,瘤细胞有时在结缔组织中形成如乳腺单 纯癌中所见的单行“印度兵”排列,为低倍镜下 本病特点. 又有“曲核淋巴瘤”之称 肿瘤中一般间质较少 B淋巴母细胞淋巴瘤 分Burkitt ,Non-Burkitt淋巴瘤和不能分 者 是人体肿瘤中生长最快者,倍增时间24 48小时,而且生长部分几乎达到百分 之百. 大量的细胞在合成DNA和分裂,因此对 化疗高敏.随之因瘤细胞大量溶解,代谢 方面出现并发症(高尿酸血症,高钙血症 ,高磷血症,酸中毒)而发生猝死. 1,Burkitt淋巴瘤 非洲以外病例有1/4EBV阳性,常见于回盲部, 卵巢,腹腔淋巴结等结外部位,骨髓常累及,浅 表少见.发生白血病不多.少量化疗即可缩小, 但可复发. 弥漫性侵润成分单一,大小一致;瘤细胞核圆, 直径相当于反应组织细胞核,35个显著的 核仁,染色质粗,核膜厚;胞浆呈强嗜哌若宁和 嗜碱性;印片中课间多数脂质空泡;低倍镜下 可见天星现象,此现象见于多种瘤细胞增生 迅速的病变如:曲核细胞淋巴瘤,免疫母细胞 淋巴瘤,大无裂生发中心细胞淋巴瘤,但在本 病最经典最恒定. 需与粒细胞肉瘤鉴别:找到嗜酸性幼粒细胞, 和CAE染色阳性 2,Non-Burkitt淋巴瘤 与EBV无关,发于成人, 与前者比较瘤细胞大小形态较不一致, 可出现多核瘤细胞. 发生于结外尤其是胃肠道虽不如前者, 但仍较多 对化疗也不如那样敏感 3,不能分类的淋巴母
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