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风湿性疾病总论 【概述】 n风湿一词的定义:指关节及其周围软组织 、肌肉、骨出现的慢性疼痛。 n 风湿性疾病的定义:是泛指影响骨、关节 及其周围软组织,如肌肉、滑囊、肌腱、 韧带、筋膜、神经等的一组疾病。 风湿性疾病的范畴和分类 弥漫性结缔组织病:类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、重叠综合征、血管 炎病等。 脊柱关节病:AS、Reiter综合征、PsA、未分化脊柱关节病等。 退行性变:骨关节炎(原发性、继发性) 与代谢和内分泌相关的风湿病:痛风、假性痛风、马方综合症、免疫缺陷病等。 和感染相关的风湿病:反应性关节炎、风湿热等。 肿瘤相关的风湿病:A.原发性(滑膜瘤、滑膜肉瘤等)B.(多发性骨髓瘤、转移瘤等 ) 神经血管疾病:神经关节病、压迫性神经病变、(周围神经受压、神经根受压等)、 雷诺病等 骨与软骨病变:骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等 非关节性风湿病:关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他痛综合征(如精神 性风湿病)等 其他有关节症状的疾病:周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、 慢性活动性肝炎等。 弥漫性结缔组织病的特点 n属自身免疫性疾病,曾称胶原病。 何谓自身免疫性? 引发自身免疫反应的可能因素: 1.环境因素:如细菌的入侵 。 2.遗传因素 HLA-B27、DR*0405。 3.隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原。 4.性激素(性别)。 5. 其他:如超抗原等。 弥漫性结缔组织病的特点 n以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 n病变累及多个系统,包括肌肉、骨骼系统。 n异质性,即同一疾病,在不同患者的临床表现和预 后差异甚大。 n对皮质激素的治疗有一定反应。 n疾病多为慢性病程,逐渐累及多个器官和系统,只 有早期诊断,合理治疗才能使患者得到良好的预后 。 几个重要的概念 n混合性结缔组织病(MCTD):指临床上具有多种结 缔组织病的症状,肾脏损害较轻,而血清学检查具有 高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和高滴度抗核糖核 蛋白(nRNP)抗体,对类固醇皮质激素治疗反应好, 预后佳的结缔组织病,称之为混合性结缔组织病。 n重叠结缔组织病(OCTD):是指同一患者先后患有 二种或二种以上肯定的结缔组织病。它可以是:SLE RA,SLEPSS,RAPM,PSSPM等重叠。 几个重要的概念 n未分化结缔组织病(UCTD):是指按当今已知的结 缔组织病诊断(或分类)标准或检查手段,难以归属 于某一特定的结缔组织病。但具有结缔组织病常见的 症状和血清免疫学检查异常。可能是某一独特结缔组 织病的早期表现。 病理 n风湿病的病理改变为炎症反应。炎症反应除痛风性 关节炎(尿酸盐结晶所致)外,其余大部分是免疫 反应引起。 n免疫反应引起的炎症:表现为局部组织出现大量淋 巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。 n血管炎:是风湿病另一常见共同的病理改变。以血 管壁的炎症为主,造成血管壁的增厚,管腔狭窄使 局部组织器官缺血。 弥漫性结缔组织病的多脏器损害与血管炎有关。 风湿性疾病的病理特点 病名 靶器官病变 炎症性非炎症性 OA关节软骨变性 SSc皮下纤维组织增生 RA 滑膜炎 AS 附着点炎 pSS 唾液腺炎、泪腺炎 PM/DM 肌炎 SLE 小血管炎 痛风 关节腔炎症 血管炎 大、中、小动脉和静 脉炎 【病史采集和体格检查】 风湿病是一个涉及多个学科、多个系统的疾病。 正确的病史采集和全身包括关节、脊柱的体格检查尤 其重要。风湿病根据受累部位可分为二种情况:一是 以关节损害为主(如RA、OA等),一是有关节损害, 同时有多脏器损害的系统性疾病(SLE、血管炎、SS等 )。所以询问病史时应注意关节症状和系统受累情况 。 关节表现的特点 n关节病变的分布与痛的性质 n晨僵:类风湿关节炎中晨僵最为突出、可持续 数小时。 关节表现的特点 n关节肿胀和压痛:常出现在疼 痛的关节,是滑膜炎或周围软 组织炎的体征。严重时可有关 节腔积液、滑膜肥厚和骨性增 殖性肥大,后者多见于骨性关 节炎。 n关节畸形和功能障碍:与软骨 和骨遭破坏有关。风湿病中类 风湿关节炎最多见。 系统症状特点 n关节外系统性症状 颊部蝶形红 斑、蛋白尿:系统性红斑狼疮。 银屑病皮疹:银屑病性关节炎。 大量龋齿:干燥综合征。 n年龄特点 强直性脊柱炎:多见 于青年男性。系统性红斑狼疮: 多见于育龄妇女。痛风:多见于 中年男性。骨性关节炎:多见于 中老年者 n体格检查应注意:肌肉、关节、脊柱的检测 ,包括肌力,关节肿胀及压痛部位、程度, 关节畸形、关节脊柱功能等。 10cm 5cm 常见关节炎的关节特点 关节 RA AS OA 痛风 SLE 周围关节炎 有 有 有 有 有 起病 缓 缓 缓 急骤 不定 首发 PIP、MCP 膝、髋、 膝、腰 第一跖趾 手关节或 腕 踝 DIP 关节 其它部位 痛性质 持续性 休息后 活动后 痛剧烈 不定 休息后加重 加重 加重 夜间重 肿性质 软组织 软组织 骨性肥大 红、肿 少数 为主 为主 热 畸形 常见明显 多见于髋 小部分 少见 偶见 影响功能 演变 对称性多 不对称下 负重关节 反复发作 关节炎 肢大关节炎 症状明显 脊柱炎和(或) 偶有 必有 腰椎增生 无 无 骶髂关节病变 功能受限 唇样变 常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现 病 名 特 异 性 表 现 SLE 颊部蝶形红斑,蛋白尿,溶血性贫血,血小板减少,多浆膜 炎 pSS 口、眼干,腮腺肿大,猖獗龋齿,肾小管性酸中毒,高球蛋 白血症 皮肌炎 上眼睑红肿,Gottron疹,颈部呈V形充血,肌无力 系统性硬化病 雷诺现象,指端缺血性溃疡,硬脂,皮肤肿硬失去弹性 Wegener肉芽肿 鞍鼻,肺迁移性浸润影或空洞 大动脉炎 无脉 白塞病 口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应 【实验室检查】 n一、一般性检测 目的有二个:一是有助于病 情分析。二是为以后用药打下基础。检查项目 主要有血、尿常规与肝肾功能。 n二、特异性检查 包括关节液、血清自身抗体 和补体水平。 抗核抗体与抗核抗体谱 抗核抗体是结缔组织病(CTD)的筛选试验。 vvANAANA包括包括dsDNAdsDNA、抗、抗ENAENA、抗组蛋白抗体。滴度达、抗组蛋白抗体。滴度达1 1:8080或以上或以上 需考虑需考虑CTDCTD可能。可能。 vv ANAANA在在CTDCTD的敏感性很高,但特异性有限,低滴度可见于慢性感的敏感性很高,但特异性有限,低滴度可见于慢性感 染及健康老年人。染及健康老年人。 vv检测方法:检测方法:HEP-2HEP-2细胞为底物,间接免疫荧光细胞为底物,间接免疫荧光 vv结果判定:均质型:活动性结果判定:均质型:活动性 SLESLE 周边型:活动性周边型:活动性 SLESLE 斑点型:斑点型:SScSSc、MCTDMCTD、SLESLE 核仁型:核仁型:RARA、SLESLE 着丝点型:着丝点型:RaynaudRaynaud 综合征综合征 ANA 抗磷脂抗体 抗中性粒细胞抗 体 SLE ANA、抗dsDNA、抗组蛋白 、抗SM、抗SSA 抗心脂抗体、狼疮抗凝 物、假阳性梅毒反应 偶见 pSS 抗SSA、抗SSB 抗心脂抗体 DM/PM 抗合成酶(Jo-1、PL-7、PL -12)、抗SRP、抗Mi-2 SSc ACA(抗着丝点)、抗Scl- 70、抗核仁抗体 系统性坏死性血管 炎 常见 Wegener肉芽肿 c-ANCA(PR3) 显微镜下多动脉炎 (MPAN) p-ANCA(MPO) 不同结缔组织病的自身抗体谱 类风湿因子(RF): vv 抗人或动物抗人或动物IgGIgG分子分子FcFc片段上抗原决定簇的特异性自身抗体。片段上抗原决定簇的特异性自身抗体。 v 多见于类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综 合征(pSS)、混合性结缔组织病、系统性硬化(SSc)等多种 CTD。 v 也可见于急性病毒性感染、寄生虫感染、慢性感染、肿瘤及约 5%正常人群。 v RF特异性较差,对RA诊断有局限性。但对确诊的类湿关节炎, RF滴度可以判断疾病的活动性。 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) nP-ANCA:核周型,抗原为髓氧化酶( MPO),多见于:显微镜下结节性多动 脉炎、新月型肾炎、类风湿关节炎、系 统性红斑狼疮等。 nC-ANCA:胞浆型,抗原为丝氨酸蛋白酶 (PR3),多见于Wegener肉芽肿、 Churg-Strauss综合征。 抗磷脂抗体 n包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳 性。 n见于系统性红斑狼疮等多种自身免疫性疾病。抗磷脂 抗体与血小板减少、狼疮脑病、血管栓塞、习惯性自 发性流产有关。 n 抗磷脂抗体综合征:动脉或静脉栓塞、血小板减少、 习惯性流产,伴有抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物者。 抗角蛋白抗体谱 n n 不同于不同于RFRF而对而对RARA有较高特异性的自身抗体有较高特异性的自身抗体 抗核周因子(抗核周因子(APFAPF) 抗角蛋白抗体(抗角蛋白抗体(AKAAKA) 抗环瓜氨酸多肽抗体(抗抗环瓜氨酸多肽抗体(抗CCPCCP) 有助于有助于RARA早期诊断早期诊断 补体 n检测项目:血清总补体(CH50)、C3、C4 n在结缔组织病中的诊断价值:有助于对SLE和血管炎 的诊断、活动性和治疗后疗效反应的判断。 例如:在SLE发病和活动时,CH50降低同时常伴有 C3或C4的低下。而其他结缔组织病补体水平下降者少 见。 活组织检查 n狼疮带:系统性红斑狼疮 。 n肾组织活检:狼疮肾炎。 n类风湿结节:类风湿关节 炎。 n唇腺活检:干燥综合征。 【影像学】 n有助于关节炎的诊断、鉴别诊断、疾病严重性分期、药 物疗效的判断等。 nX线平片 有助于关节病变的发现。 缺点是:关节破坏较小的病灶不易 发现。对关节周围软组织除钙化点 外很难发现其他病变。 【影像学】 nCT 在结缔组织疾病中,较 多应用于骶髂关节炎的检查 ,以除外强
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