可逆性后部脑病综合症1例 PRES 河南省桐柏县人民医院韩礼良 女 21岁 以 视物模糊 发作性抽搐2天 剖宫产术后一天 为主诉入院 孕6月彩超示双肾积水 产前间断性血压增高 190 120mmHg 出现抽搐 昏迷多次 剖宫产当天CT 双侧额 顶 枕叶 小脑半球后部斑片状低密度影 剖宫产第二天MRI 双侧额 顶 枕叶 小脑半球后部及中脑斑片状长T1 长T2信号影 剖宫产第二天MRI 双侧额 顶 枕叶 小脑半球后部及中脑斑片状长T1 长T2信号影 剖宫产第九天MR复查 临床症状消失 双侧基底节 丘脑及桥脑 中脑残留斑片状长T1 长T2信号影 双侧基底节 丘脑及桥脑 中脑残留斑片状长T1 长T2信号影 剖宫产第九天MR复查 临床症状消失 可逆性后部脑病综合症 PRES 可逆性后部脑病综合症 PRES 是一种新提出的临床影像综合症 最初由Hinchey等于1996年描述报道 临床诊断困难 如处理不及时 会迅速导致昏迷甚至死亡 其临床及影像学具有一定的规律性 但其病因各异 是一组异质性疾病 临床表现 病因 PRES临床主要表现为头痛 视觉障碍 意识改变 癫痫发作等症状 而局灶性神经功能缺损少见 常见病因有高血压 先兆子痫 子痫 肾功能衰竭及免疫抑制剂如环胞霉素A FK 506的应用等 影像学表现 影像学主要表现为双侧大脑半球后部 如顶枕颞叶 广泛性白质异常 也可累及脑干 小脑 丘脑及其他部位 影像学最突出的特点是病变的分布特征 病变主要分布在大脑后循环供血区 最常见部位为双侧枕叶对称的皮质下白质 在PRES影像学所表现的病灶并非毁损性的 并未形成梗死灶 这与绝大多数患者的症状能完全恢复是一致的 病理生理 病理生理 体循环血压突然升高 超过了大脑血管的自我调节能力 导致区域性血管扩张 脑的高灌注导致血脑屏障破坏 进而引起局灶性液体 大分子及血细胞外渗引起血管源性水肿和瘀点样出血 从病理生理角度可看作毛细血管渗漏综合症 脑水肿的部位可能与大脑后部交感神经相对缺乏 大脑后动脉在解剖上的易损性 使其在血压急剧升高时队高灌注和血管痉挛特别敏感有关 鉴别诊断 根据PRES的临床症状和影像学表现 主要应与静脉窦血栓 基底动脉尖综合症 MELAS 出血性脑梗死鉴别