临床病例学习 病史摘要 患者 男性 39岁 既往体健 主因 咽痛 右耳痛1周 伴眩晕 呕吐3天 入院 患者于7天前受凉后出现咽痛 咽干 异物感 伴有颌下疼痛 开始未重视 在当地诊所予以口服 消炎 感冒 药 具体不详 咽痛有所较轻 但仍存在 并正常外出旅游 继之出现右侧耳部痛及右面 颞枕部放射痛 呈针刺样疼痛 程度渐较剧烈 后在黄山首康医院就诊 予以 抗病毒 抗炎 等对症治疗 具体不详 症状改善不明显 且右耳部及放射痛疼痛明显 局部疱疹形成 并于3天前患者出现眩晕 视物旋转 伴频繁恶心 呕吐 尤以体位改变时明显 行走不稳 漂浮感 不敢睁眼 右耳鸣 无明显听力下降 声音嘶哑 饮食水偶有呛咳 无言语及肢体活动异常 卧床休息及予以输液等对症治疗 眩晕 呕吐有所好转 但体位改变时仍存在 今为进一步诊治来我院 病程中无明显咳痰 发热 无腹软 腹泻 近几日饮食较差 入院查体 辅检 右颌下淋巴结稍肿大 右侧耳道壁充血 肿胀 耳内廓见散在疱疹 右侧额纹变浅 咽充血 咽反射存在 右侧腭弓下移 腭垂稍向左偏移 鼓腮右侧漏气 头颅CT 未见明显异常 初步诊断 1 上呼吸道感染2 亨特综合症3 脑干脑炎 3 迷路段 于内耳道底的前上方进入面神经管 向外于前庭与耳蜗之间到达膝神经节 约2 25 3mm长 内听道段 迷路段 膝状神经节 周围神经麻痹 Bell麻痹 简述 bell麻痹亦称为面神经炎 特发性面神经麻痹 俗称 面瘫 歪嘴巴 是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种常见病 是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫 一般症状是口眼歪斜 它是一种常见病 多发病 它不受年龄限制 患者面部往往连最基本的抬眉 闭眼 鼓嘴等动作都无法完成 病因 病理 面神经炎病因未明 由于骨性面神经管只能容纳面神经通过 所以面神经一旦缺血 水肿必然导致神经受压 病毒感染 自主神经功能不稳等均可导致局部神经营养血管痉挛 神经缺血 水肿出现面肌瘫痪 另一个就是面神经管是一狭长的骨性管道 这可能是面神经炎发病的内在因素 有人推测 可能因面部受冷风吹袭 面神经的营养微血管痉挛 引起局部组织缺血 缺氧所致 与病毒感染有关 但一直未分离出病毒 近年来也有认为可能是一种免疫反应 病理 面神经炎早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘 严重者可出现轴索变性 以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著 目前主要有两种学说 脱髓鞘学说 认为Bell麻痹主要由病毒引起 单纯性疱疹病毒可能是Bell麻痹的重要病因 病毒潜伏在三叉神经节 其他脑神经如膝神经节和脊神经感觉神经节 经过并不清楚的方式病毒被激活 在神经节内复制 并避开了循环抗体的攻击 病毒复制中对神经节的损伤引起神经功能降低 临床上出现面部 咽部 头部和颈部的感觉迟钝 第2种学说 嵌压学说有学者认为 面神经麻痹是由于炎症引起了面神经炎 使面神经管内的面神经充血肿胀 由于面神经管是一种骨性的管道 肿胀的面神经在固定的空间内受到面神经管的挤压 引起面神经嵌压性损伤 临床表现 1 发病 任何年龄均可发病 多见于20 40岁 男性多于女性 通常急性起病 在数小时至数天达高峰 2 征兆 部分患者麻痹前1 2日有病侧耳后持续性疼痛和乳突部压痛 常于清晨洗漱时发现或被他人发现口角歪斜 3 表现 患者主要表现为面部表情肌瘫痪 额纹消失 不能皱额蹙眉 眼裂不能闭合或闭合不全 闭眼时双眼球向外上方转动 露出白色巩膜 称为贝尔征 鼻唇沟变浅 口角下垂 露齿时口角歪向健侧 由于口轮匝肌瘫痪 鼓气 吹口哨漏气 夹肌瘫痪 食物易滞留病侧齿龈 诊断及鉴别诊断 本病根据急性起病 临床表现主要为周围性面瘫 诊断并不困难 需注意与以下疾病鉴别 1 吉兰巴雷综合征多为双侧周围性面瘫 伴有对称性四肢迟缓性瘫痪和感觉障碍 脑脊液检查有特征性的蛋白 细胞分离 患者脑脊液中蛋白增高但白细胞计数和其他均正常 这种蛋白 细胞分离现象一般要到起病后第二周才出现 2 耳源性面神经麻痹中耳炎 迷路炎 乳突炎常并发耳源性面神经麻痹 也可见于腮腺炎 肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎 常有明确的原发病史及特殊症状 治疗 治疗原则为改善局部血液循环 减轻面神经水肿 缓解神经受压 促进神经功能恢复 1 药物治疗 皮质类固醇 急性期尽早使用皮质类固醇 如地塞米松10 20毫克每天 7 10日为一疗程 口服泼尼松30毫克每天 顿服或分2次口服 连续5天之后在7 10天内减量 减轻面神经炎症和水肿 B族维生素 维生素B1 100毫克 维生素B12 500微克 肌内注射 促进神经髓鞘恢复 阿昔洛韦 亨特综合症患者可口服0 2克 每日5次 连服5 10日 2 理疗急性期可在茎乳孔附近行超短波透热疗法 红外线照射或局部热敷等 有利于改善局部血液循环 减轻神经水肿 3 护眼患者由于长期不能闭眼 瞬目是角膜暴漏 干燥 易致敢染 可戴眼罩防护 或用左氧氟沙星眼药水及贝复舒眼剂 贝复舒是生物制剂 作用主要是修复受损的角膜上皮和缓解眼干症状 预防感染 保护角膜 4 康复治疗恢复期可行碘离子透入疗法 针刺或电针治疗等 预后 约80 患者可在数周或1 2个月内回复 1周内味觉恢复提示预后良好 不完全性面瘫1 2个月可恢复或痊愈 年轻患者预后好 老年患者伴乳突疼痛或合并糖尿病 高血压 动脉硬化 心肌梗死等预后较差 完全性面瘫 完全性面瘫系面神经5个分支支配的全部颜面肌肉瘫痪 患者一般需2 8个月甚至一年时间恢复 且常遗留后遗症 颞支 颧支 颊支 下颌缘支 颈支 腮腺 Hunt综合症 概况 Hunt综合症又称RamsayHunt综合症 是一种常见周围性面瘫 发病率仅次于贝尔氏面瘫 又称膝状神经节炎 1907年RamsayHunt首先报告因面神经膝状节疱疹性引起的一组特殊症状的病例 后被称为Hunt综合征 主要表现 一侧耳部剧痛 耳部疱疹 同侧周围性面瘫 可伴有听力和平衡障碍 病因 是由水痘 带状疱疹病毒 VZV 感染引起 当机体抵抗力下降或某些诱发因素影响时 潜伏在神经根中的病毒被激活而发病 以侵犯面神经为主 也常累及三叉神经 听神经 有时可累及舌咽神经和迷走神经 甚至颈丛神经 从而产生不同的疱疹征候群 少数患者病毒感染的范围更大 可以波及脑干 产生脑干脑炎和多发性颅神经炎 如动眼神经受累可以发生眼球固定 第二至第九颅神经都被感染的特重的病例 最后患者因此失明 临床表现 典型的表现是一侧周围性面瘫 伴有耳廓疱疹 图示右耳廓疱疹 因病毒侵犯神经在位置及时间上先后 出现症状的次序则没有一定规律 多数患者疱疹 疼痛出现先于面瘫 少数病例疱疹出现较晚 发病时仅有疱疹前耳皮肤神经痛症状 或疱疹已经出现 但不在面神经分布区域 给早期诊断带来困难 首发症状不同造成误诊疾病各异 一些患者以咽喉痛 咽喉疱疹 声带麻痹等上呼吸道症状为首诊 可误诊为疱疹性咽炎 声带麻痹 喉结核 有些患者以面瘫为首发症状 易误诊为贝尔氏面瘫 一些患者拔牙后出现右耳及同侧面部阵发性刀割样疼痛为首诊 误诊为三叉神经痛 另些患者以耳鸣 耳痛 听力下降 伴眩晕为首诊 误诊为突聋 诊断 对患侧耳痛 面部神经痛伴周围性面瘫 即使无耳部疱疹 也应考虑早期Hunt综合征 对缺乏耳部疱疹 有特发性面瘫伴感音性耳聋者 要警惕为耳带状疱疹发生 临床上对于不明原因的单侧咽喉疼痛 声带麻痹 检查可见单侧软腭 扁桃体 会厌 披裂等处粘膜溃疡 且无化脓性炎性症状改变的患者 无特异性血常规改变 X线胸部摄片排除肺部结核灶 虽暂无耳部疱疹 要考虑到本病的可能 治疗 应早期给予大剂量皮质激素 抗病毒 扩张血管 营养神经等治疗 以减轻炎症 阻止病毒对受累神经和神经纤维的毒性和破坏作用 促进面瘫恢复 防止后遗神经痛发生 对面瘫恢复较慢的患者 可辅以针灸及理疗 加速面瘫及面肌功能恢复 预后 Hunt综合征的预后与早期诊断 及早用药直接有关 此病预后比贝尔氏面瘫差 自愈的患者不及30 大部分患者通过保守治疗都不能恢复原状 需要早期手术 本病需早期诊断 并在起病1周内及时采用高效抗病毒剂 大剂量激素和微波治疗 合理 系统 规范的治疗 是提高疗效 缩短病程 减少后遗症状的发生的关键 总结 面神经炎和亨特综合症都是面神经的周围性麻痹 但有区别 1 损伤部位不同 面神经炎多在靠颅外的茎乳孔 亨特综合症则在靠颅内的膝状神经节 2 病因不同 面神经炎多为受风寒血管痉挛致面神经缺血 水肿 亨特综合症是带状病毒感染 除面神经麻痹外 可出现外耳道或鼓膜疱疹 耳廓和外耳道感觉减退等 3 治疗上 除面神经炎的常规治疗外 对亨特综合症应加抗病毒药和免疫调节剂 如阿昔洛韦 丙种球蛋白等 16岁学生 单纯部分性发作 运动性发作发音性发作 语音的癫痛发作为运动性发作的特殊类型 临床常见的是失语性发作 发音性发作极少见 单纯部分性发作 由于其发作时的表现多种多样 故极易造成误诊或漏诊 如许多神经系统其它疾病也可表现有某一肢体的抽动 眩晕等 视觉 听觉障碍更是许多眼科 五官科疾病的常见症状 腹痛 恶心 呕吐是消化系统疾病最常见的症状 至于情感障碍 思维障碍在精神科疾病的症状中 更是屡见不鲜 因而对这些表现应注意鉴别 一般说来 癫痫性发作都具有发作性 重复性 刻板性的特点 发生与消失均很突然 持续时间一般几秒至几分钟 反复发作 每次发作表现基本相同 病人常形象描述为 来无影 去无踪 神出鬼没