. . . 2014美国心脏病学院/美国心脏协会关于瓣膜性心脏病治疗指南 梁峰 胡大一 沈珠军 方全 一、瓣膜性心脏病（VHD）诊治总则 1、疑似VHD患者的诊治评价 VHD患者可能表现为心脏杂音、相关症状、或胸部影像学检查或无创性检查时偶然发现瓣膜异常。无论临床表现如何，已知或疑似VHD的患者均应进行初始详细的病史采集和体格检查、以及X线-胸片和心电图检查。应进行全面的二维和多普勒超声心动图（TTE）检查，证实最初临床评估得出的初步印象。TTE同样可提供其他临床信息，如瓣膜病变对心腔和大血管的影响，以及评价同时合并的其他瓣膜病变。可能需要其他辅助检查以确定VHD患者最佳的治疗选择，包括经食道超声心动图检查(TEE)、CT或心脏核磁共振（CMR）成像、负荷试验、评价血流动力学的心导管检查。如果预期手术干预治疗，应对每一位患者可能的手术进行风险评估，以及其他影响因素如伴发病和虚弱的可能性和严重程度。对这些患者的随访非常重要，对多数稳定患者应该坚持每年进行病史和体格检查；如果患者症状发生变化，对患者的评价可能需要更早而非每年。某些瓣膜病变虽无症状，可能对左室产生无法预测的不良后果，需要更频繁的随访。临床检查的重复次数如超声心动图，取决于瓣膜病变的严重性和对左右心室的影响，以及已知瓣膜病变的自然进展情况。 2、瓣膜病变严重程度的定义 瓣膜病变严重程度的分类应该依据多种标准，包括体格检查最初发现，与超声检查结果相关。手术治疗应主要针对符合文中其他标准的严重VHD患者。 该文提出VHD 4期的进展分类，与2013年美国心衰指南分期相似。VHD手术的适应证依据：1）症状是否发生，2）VHD的严重程度，3）左室和/或右室对VHD导致容量和压力负荷过重的反应，4）对肺或体循环的影响，5）心脏节律的变化。分期考虑所有这些因素（表1）。每一具体瓣膜病变的分期标准文中详细叙述。 表1：VHD进展的分期 瓣膜手术干预的目的是改善症状和/或延长寿命，以及使VHD相关的并发症降至最低，如：无症状不可逆左心室功能不全、肺动脉高压、卒中、房颤（AF）。因此，“严重” VHD的标准是依据未行手术VHD患者自然进展的研究，和以症状发作评估严重性的相关观察性研究为基础。狭窄病变的患者，另有“极严重”狭窄的标准是基于自然进展的研究，提示狭窄的程度加重时预后更差。 3、诊断检查：诊断和随访推荐 I类推荐：TTE推荐用于初步诊断或疑似VHD患者的明确诊断，确立病因，确定严重程度，评价血流动力学后果，判断预后，以及评价手术治疗的时机（证据级别：B，简称B）。已知VHD患者，症状或体格检查结果发生变化时推荐用TTE检查评价（C）。依据瓣膜病变情况、严重程度、左室大小以及心室功能，TTE定期监查用于已知VHD无症状患者的定期检查随访（C）。有症状的患者，当无创性检查结果不确定或其瓣膜病变严重程度无创检查和体检不一致时，推荐心导管检查进行血流动力学评价（C）。 a类推荐：某些无症状严重VHD的患者，1）为证实无症状，2）评价对运动的血流动力学反应，或3）判断预后，进行运动试验是合理的（B）。 表2：无症状和心功能正常的VHD 患者超声心动图检查的次数 联合瓣膜病患者需要系列的超声心动图检查评价，间隔时间较单瓣膜疾病患者更短。 4、药物治疗的基本原则 I类推荐：风湿热的二级预防适应于风湿性心脏病患者，尤其二尖瓣狭窄（MS）（C）。 a类推荐：下列患者牙科手术（牙科手术包括涉及牙龈组织的损伤、牙齿根尖区的损伤、或口腔粘膜的穿孔）前感染性心内膜炎（IE）的不良预后风险极高，进行IE的预防措施是合理的（B）：人工心脏瓣膜患者；既往IE患者；心脏移植者出现瓣膜结构异常导致瓣膜返流的患者；或先天性心脏病（CHD），如未修复的紫绀型先心病，包括姑息分流术和导管分流；完全修复的先天性心脏缺陷用人工材料或装置修补，无论是手术或介入治疗，术后最初6个月；或修复的先天性心脏病，位于或接近于人工补片或装置处出现残余缺损。 III类推荐: 无益：对非牙科手术（如，TEE、胃镜、结肠镜检查、或膀胱镜检查）发生IE风险的VHD患者，无活动性感染不推荐IE的预防（B）。 5、外科手术和介入风险评价（见表3） 表3：STS风险模式、虚弱、主要器官系统功能障碍、以及妨碍手术的特异性疾病的联合风险评估STS PROM： 美国胸外科学会围术期死亡危险。七项虚弱指标：卡茨的日常生活活动（独立的进食，洗澡，穿衣，传递物品，如厕，和排尿）和独立运动，其他评分系统可以应用于计算无，轻度，中度至严重虚弱。主要器官系统功能障碍：心脏严重的LV收缩或舒张功能障碍或RV功能障碍，阻力性肺高血压，慢性肾脏病3期或更严重，FEV1 50%或预测肺二氧化碳弥散量50%的肺功能障碍，中枢神经系统功能障碍（老年痴呆症、阿尔茨海默病、帕金森病、持续性活动受限的中风），胃肠功能障碍克罗恩病、溃疡性结肠炎、营养障碍、或血清白蛋白3，癌症活动性恶性肿瘤，肝病任何肝硬化病史、食管静脉曲张破裂出血或无维生素K拮抗剂（VKA）治疗INR增高。妨碍手术的特异性疾病：气管切开术，严重的升主动脉钙化，胸部畸形，冠状动脉移植物附着于后胸壁，或辐射损伤。 6、优秀的心脏瓣膜团队和心脏瓣膜中心 I类推荐：严重VHD患者，当考虑手术治疗时应该进行多学科心脏瓣膜团队的评估（C）。 a类推荐：当讨论下列患者选择治疗时：1）无症状严重VHD患者、2）瓣膜修复还是瓣膜置换患者可能效益、或3）合并多种伴发病考虑瓣膜介入治疗的患者，咨询或转诊于一个优秀的心脏瓣膜中心是合理的（C）。 二、主动脉狭窄 1、主动脉瓣狭窄（AS）的分期 药物和手术方法治疗主动脉狭窄患者，依赖病因和分期的准确诊断。表4显示AS的分期。 表4：AS的分期 2、诊断和随访 用于最初VHD诊断的总体推荐方法见前述，另外特殊的考虑以下讨论。 I类推荐：对有AS症状和体征的患者或二叶式主动脉瓣的患者，TTE适用于准确诊断AS的病因、血流动力学障碍程度、左室大小和收缩功能，或评估预后和确定瓣膜手术干预的时机（B）。 a类推荐 ：低剂量多巴酚丁胺超声心动图试验或无创性血流动力学监测，适用于D2 期AS患者合并所有下列情况（B）：主动脉瓣狭窄钙化收缩期开放受限，LVEF50%，主动脉瓣口计算面积1.0 cm2，主动脉血流速度低于4米/秒或跨瓣压力阶差40 mm Hg。对主动脉瓣钙化和主动脉血流速度4米/秒或平均跨瓣压力阶差40 mm Hg的无症状患者（C期），为评价运动引起的生理性变化和确认无症状，进行运动试验是合理的（B）。 III类推荐：有害： 有症状AS患者，当主动脉血流速度4米/秒或平均跨瓣压力阶差40 mm Hg（D期）时，不应进行运动试验（B）。 3、药物治疗 I类推荐：有导致AS风险的患者（A期）和无症状AS患者（B和C期）发生高血压，应该按照标准的指南导向药物治疗（GDMT）给予治疗，低剂量开始，以及按需要逐渐增加剂量并进行持续的临床监测（B）。 b类推荐：严重失代偿性AS患者（D期），表现纽约心脏协会（NYHA）IV级心衰症状，急性期治疗通过有创血流动力学监测使用血管扩张剂治疗可能是合理的（C）。 III类推荐: 无益：轻中度钙化瓣膜病患者（B-D期）， 他汀治疗不适应于预防AS的血流动力学进展（A）。 4、手术治疗的时机 I类推荐：有症状严重AS患者（D1期）合并下列情况，推荐进行主动脉瓣置换术（AVR）（B）：钙化或先天性主动脉瓣狭窄收缩期瓣膜开放受限和，主动脉血流速度4.0米/秒或平均压力阶差40 mm Hg和，既往或运动试验出现心衰症状、晕厥、劳力性呼吸困难、心绞痛或先兆晕厥。无症状严重AS患者（C2期）并LVEF50%，出现钙化主动脉瓣收缩期瓣膜开放受限合并主动脉血流速度4.0米/秒或平均压力阶差40 mm Hg，推荐进行AVR（B）。严重AS患者（C或 D期），钙化主动脉瓣收缩期瓣膜开放受限以及主动脉血流速度4.0米/秒或平均压力阶差40 mm Hg，当由于其他适应证进行心脏手术时，适宜AVR（B）。 a类推荐：无症状极严重AS（C1期）合并下列情况，AVR是合理的（B）：钙化主动脉瓣收缩期瓣膜开放受限，主动脉血流速度5.0米/秒或平均压力阶差60 mm Hg和，手术风险低。表面无症状的严重AS患者（C1期）合并下列情况，AVR是合理的（B）：主动脉瓣钙化，主动脉血流速度4.0-4.95.0米/秒或平均压力阶差40-59mm Hg和，运动试验显示运动耐量减低或收缩压下降。有症状的低血流/低压力阶差严重AS，同时LVEF减低（D2期），合并下列一项，AVR是合理的（B）：钙化主动脉瓣收缩期瓣膜开放受限，静息瓣口面积1.0 cm2，主动脉血流速度4.0米/秒或平均压力阶差40 mm Hg，LVEF50%，和低剂量多巴酚丁胺试验显示，任何剂量多巴酚丁胺情况下，主动脉血流速度4.0米/秒或平均压力阶差40 mm Hg合并主动脉瓣口面积1.0 cm2。有症状的低血流/低压力阶差严重AS（D3期），LVEF50%，主动脉瓣钙化同时瓣膜活动明显受限，以及瓣口面积1.0 cm2，只有当临床、血流动力学、和解剖结果支持瓣膜阻塞为症状的最可能原因，以及当患者血压正常（收缩压140 mm Hg）状态记录显示下列情况时，AVR是合理的（C）：主动脉血流速度4.0米/秒或平均压力阶差40 mm Hg，和每搏输出量指数35 mL/m2，和主动脉瓣口面积指数（AVAi） 0.6cm2/m2。中度AS患者（B期），同时主动脉血流速度3.0-3.9米/秒或平均压力阶差20-39 mm Hg，当由于其他适应证进行心脏手术时，AVR是合理的（C）。 b类推荐： 无症状严重AS（C1期），同时主动脉血流速度4.0米/秒或平均压力阶差40 mm Hg，如果患者手术风险低，同时系列检查显示瓣膜进展以主动脉血流速度0.3米/秒/年的速度变化，此时可以考虑AVR（C）。 5、手术的选择 I类推荐： 符合AVR适应证的患者，同时低或中危手术风险，推荐外科手术AVR（A）。对患者考虑经导管AVR（TAVR）或高危手术AVR，应该有一个综合性、多学科的医疗专业人员组成的心脏瓣膜队伍，即VHD、心脏影像、介入性脏病学、心脏麻醉和心外科手术的专家，密切合作提供患者最佳的治疗（C）。符合AVR适应证的患者，合并一项外科手术AVR的禁忌风险因素，以及预测TAVR后寿命12个月以上，推荐TAVR（B）。 a类推荐：符合AVR适应证的患者，但AVR手术风险高危，TAVR为AVR手术的合理替代选择（B）。 IIb类推荐：有症状严重的AS患者，经皮主动脉瓣球囊扩张可以考虑为AVR手术或TAVR的过渡治疗（C）。 III类推荐：无益： 现有伴发病排除AS修复的预期收益，不推荐TAVR（B）。 三、主动脉瓣关闭不全 1、慢性主动脉瓣关闭不全（AR）的分期 美国和其他发达国家慢性AR的最常见病因是二叶式主动脉瓣和主动脉瓣钙化。另外AR常常起因于导致升主动脉或主动脉窦扩张的原发疾病，其他病因是风湿性心脏病（多数发展中国家为主要病因）。大多数AR的患者，疾病过程是慢性和缓慢进展的，伴随左室容量负荷逐渐增大以及左室通过心腔扩张和肥厚而适应。AR患者的治疗依据疾病病因和分期的准确诊断。表5显示AR的分期。 表5：慢性AR的分期2、诊断和随访 I类推荐：有AR症状和体征的患者（A-D期），TTE适应于准确诊断返流的病因、返流程度、左室大小和收缩功能、以及