随访病例 2014 06 27 血管外皮细胞瘤 颅内原发性血管外皮细胞瘤 HPC 少见 既往将其归于脑膜瘤 但后来研究表明 它并不是来源于脑膜上皮细胞 而是来源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞 1993年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归于脑膜间质 非脑膜上皮细胞肿瘤 颅内血管外皮细胞瘤多为单发病变 临床上可见于任何年龄 但以中年多见 平均年龄为45岁 男性多于女性 病程长短不一 数月到数年 通常较脑膜瘤病程短 HPC好发于颅底 矢状窦或大脑镰旁 小脑幕等硬脑膜或静脉窦附近 肿瘤多呈分叶状或不规则形 少数呈椭圆形或扁圆形 多数具有脑外肿瘤特点 与脑膜或大脑镰和小脑幕可有广基底连接 多数与脑膜以窄基底连接 后者可能由于肿瘤生长时间短而又生长体积较大 影像表现 CT 平扫稍高或等密度 多数界清 肿瘤囊变坏死较常见 但一般没有钙化 肿瘤邻近颅骨引起骨质破坏 增强扫描均质明显强化 若有囊变坏死可不均质 部分病例可见脑膜尾征 MR T1WI等信号 T2WI稍高或等信号 肿瘤周围水肿较轻微或无水肿 血管外皮细胞瘤与脑膜瘤鉴别 脑膜瘤中年女性多见 HPC以年轻男性多见 典型脑膜瘤呈圆形 椭圆形或扁圆形 分叶少见 HPC多呈不规则分叶状 脑膜瘤可钙化 HPC通常不钙化 所以类似脑膜瘤表现的颅内肿瘤有钙化应考虑脑膜瘤 脑膜瘤引起颅骨改变为增生硬化 HPC邻近骨质多为破坏性改变 脑膜瘤易见脑膜尾征 多以宽基底与脑膜相连 HPC脑膜尾征相对较少 近半数与脑膜呈窄基底相连 增强扫描HPC强化程度和强化持续时间均较脑膜瘤更显著 瘤内更易见血管流空信号 这与HPC内有大量血管 血供 同时接受来自颈内 外动脉供血 DWI 脑膜瘤较HPC在DWI上更易呈高或略高信号 由于HPC坏死囊变多见 水分子扩散自由度高 且内部含有相对更丰富血管 故DWI多为等低信号或混杂信号 脑膜瘤细胞以紧密排列的漩涡状生长形态存在 少有坏死 致使水分子扩散自由度降低 多表现为等或高信号 小结 年轻男性好发不规则分叶 有明显占位效应 脑外病变多数与脑膜呈窄基底连接 也可宽基底多囊变坏死 少钙化DWI呈等低信号或混杂信号可引起邻近颅骨破坏增强扫描明显强化 谢谢