第二十一章颅脑和脊髓先天性畸形 吉林医药学院附属医院脑外科赵维刚 定义 脑积水是指脑脊液循环通路受阻 吸收障碍或分泌过多 使脑脊液积聚于脑室系统或网膜下腔 脑室系统或蛛网膜下腔扩大 导致头颅增大或颅内压增高和脑功能障碍 第一节先天性脑积水 脑室是否与蛛网膜下腔相通交通性脑积水非交通性脑积水 分类 病因 肿瘤炎症出血先天性疾病 婴儿脑积水主要表现为头颅增大 前囟扩大 张力高 颅缝增宽 颅骨变薄 叩击有破壶音 头下垂 头皮静脉怒张 眼球呈 日落状 颅内压增高 临床表现 根据 头围改变颅内压增高颅骨 线摄片 CT MRI确诊 诊断 药物手术 治疗 1 解除梗阻手术 畸形 梗阻2 旁路手术 1 Torkildson手术 侧脑室 枕大池分流 适用于导水管阻塞 2 第三脑室造瘘术 终板打开 3 分流术 1 腰池 腹腔分流术 2 脑室 体腔分流术 脑室 腹腔分流术 脑室 心房分流术 并发症 1 堵塞 临床症状重现 梗阻 原因 1 脑脊液蛋白高 2 脑室内出血 3 大网膜粘连阻塞远端 2 感染 原因 1 皮肤破溃 2 操作污染 3 分流管消毒不严 定义 颅裂和脊柱裂都是由于胚胎发育障碍所致 好发于骶尾部和头枕部 分类 分显性和隐性两类 1 隐性 只有颅骨或椎管骨缺损 无内容膨出 2 显性 颅骨或椎管骨缺损 颅内容或椎管内容膨出 第二节颅裂和脊柱裂 临床表现和诊断 好发于枕部及鼻根部 局部包块 囊性 表面皮肤变薄 易感染 可出现脑及脑神经损害的症状和体征 线摄片 辅助诊断 一 颅裂 手术治疗 治疗 临床表现和诊断 出生后在背部中线有一囊性肿物 逐渐增大 表面皮肤可长毛及色素沉着合并血管瘤等 易感染 可出现脊神经损害的症状和体征 线摄片 辅助诊断 二 脊柱裂 手术治疗 治疗 手术时机 1 3个月最好 切开囊壁游离组织还纳切除囊壁缝合 栓系 切断终丝 定义 狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症 由于颅缝过早闭合 以致颅腔狭小不能适应脑的发育 第三节狭颅症 头颅畸形 脑功能障碍和颅内压增高 眼部症状和其他 临床表现 临床表现 线颅骨摄片 诊断 手术治疗 6个月内进行 一 切除早闭颅缝 二 切除大骨块减压 治疗 定义 颅底陷入症主要是枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入 枢椎齿突高出正常水平 甚至突入枕骨大孔 枕骨大孔的前后径缩短和颅后窝狭小 使延髓受压和局部神经受牵拉 常与扁平颅底 环枢椎畸形 小脑扁桃体下疝等合并存在 第四节颅底陷入症 婴幼儿多不出现症状 成年后出现颈神经根 后组颅神经受损症状和延髓小脑功能障碍 症状呈缓慢进行性加重 可出现颅内压增高 小脑扁桃体下疝 常伴有颈项粗短 枕后发际低 头颅歪斜等外观 临床表现 线摄颅骨侧位片 1 Chamberlain线 硬腭后缘 枕大孔上缘连线 齿突高于3mm可确诊 2 Booggard线 颅前窝底 斜坡夹角 115 145度 大于145度为扁平颅底 显示颈髓受压 下疝畸形 脊髓空洞症等 有助于制定手术方案 诊断 无症状 不手术 有症状 广泛后颅凹减压术手术治疗 治疗