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明4王小脑发育不良性神经节细胞痨最早是由LhermitteEiDuclosdisease(LDD),2007年WHO中枢神经系E罚一E【w若是肿瘪WHO分级为I级。s青年多见,平均年龄3437岁。病程进展较(吴Ee一状一般相对出现较晚。MRI表现目MRI多表现为小脑余沥园园仪一厚,星异常的分层结构。TWI为沿小脑沟回走行E吴沥河E吴d一匹红江人人E技人一MRI表现b户EiAMRI上的等信号余力标e吊区相当F脑叶的表国应00i口I园818刀人刑“虎纹征“对LDD具有病理特征园Be沥不出吊门一p肿瘤细沥闯0沥障碍。国江水层细胞,浦肯野细胞减少或消失,片y八仪标w伟木E口一明不k兰50沥不出余。肿瘤细胞(发育不良的祚经节细胞呈圆形或多角形,大小不一,主要为小型栓少、核深染细胞,胞质红染,仅见0s团技核分裂相,可见双核。间质内血管不丰富,可见局灶毛细E国红水elpstJ5芸沥f沥物如胶质纤维酸性蛇白(GFAPGJ等阴性表达,MIB-E书人匹史5武D园2人疳、pp一人不伟人园膨出、血管外膜瘤、巨人症、舌肥大及骨性狮面等D育0i人园/i为118E吴仁东余国3白e史E吴伟人AE水述人1s团a对于疑为Cowden氏综合征的病人应常规进行头颅E吴伟国国伟明一0吴1伟训a罚伟育2
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