Case vHistory M 55岁 主诉 患者诉4个月前无明显诱因出现右眼胀痛 睁眼困难伴眼球活动 障碍 同侧头痛 在当地市医院曾诊为炎性假瘤 给予糖皮质激素治疗 症 状缓解 停药后复发 血常规 白细胞7 18 109 L 中性粒细胞比值95 眼科检查 双眼视力1 0 右眼睑活动无障碍 平视时上睑缘遮盖角膜上缘 约1mm 眼前节检查正常 晶状体皮质轻度混浊 眼底视盘边界清 色泽红 视网膜无出血 渗出 黄斑中心凹反光可见 左眼未见异常 眼眶CT 提示右眼球后高密度影 入院时全身检查及甲状腺功能未见异常 入院后给予地塞米松15mg静脉滴注3 d 自觉症状好转 改为地塞米松 10mg 2 d后出现右眼上睑下垂 球结膜水肿 眼球突出 固定 随后的MRI 检查如下 T1WI T1WI C 患者眼眶MRI 右眼外直肌中后段内侧见 占位性病变 并沿眶外侧壁后 方累及右侧海绵窦 图1 2均为T1加权 图2为 增强扫描 v病史 M 46岁 左眼肌下垂 左眼眶疼痛 双侧三 叉神经第三支痛 左侧动眼神经麻痹 腰穿 正常 vTolosa Hunt综合征 v给予地塞米松15mg静脉滴注3 d 症状无改善 考虑患者糖皮质激素依赖 加用苯丁酸氮芥口 服 每日2mg 第7天患者因消化道出血转入普 外科治疗 停用地塞米松 症状好转后出院 vTolosa Hunt综合征 THS 又称痛性眼肌麻痹 painful ophthalmoplegia 特指因海绵窦 眶上裂 或眶尖部非特异性炎症导致的痛性眼肌麻痹 是一种 较少见的神经内科及眼科疾病 近年来随着影像学 进展 认为MRI是诊断该病最敏感的神经影像学检查 方法 增强MRI应作为首选 vTHS病因不明 病理证实其是发生于海绵窦的非特 异性炎症 与免疫反应有关 本病常为急性或亚急 性起病 表现为头痛和颅神经麻痹为主的临床综合 征 以30 50岁为多 男女性别比例无明显差异 在临床治疗方面 THS对类固醇激素敏感 用药后 头痛症状多在72 h内明显改善或消失 对糖皮质 激素治疗失败者 可试用免疫抑制剂治疗 部分 可缓解 颅神经引起的症状恢复较慢 其症状多 在数日至数月内完全缓解 v本病临床诊断的主要依据 1 眼眶后疼痛 可在眼 肌麻痹前或后出现 疼痛常为持续性钻痛 2 病变累 及海绵窦 眶上裂 侵犯第 颅神经及第 颅神经的第一支 瞳孔和视神经可有损害 临床表现 为复视 眼球运动障碍或固定 上睑下垂 偶有视力 下降 3 症状可持续数周或数日 并可自行缓解 有 时可遗留神经系统体征 4 可间隔数月发作1次 可 以同侧或对侧复发 5 糖皮质激素治疗有效 6 应 排除相应部位的占位性病变 颅内感染性疾病及眼 肌麻痹型偏头痛等疾病 vTolosa Hunt综合征很少能得到组织病理学诊断 MRI对于本病 的诊断和鉴别诊断具有重要意义 vTHS的MRI表现 患侧海绵窦较健侧增宽 致两侧不对称 海绵窦局部或眶尖可见近似梭形的软组织影 T1WI呈等或稍 低信号 T2WI呈等或稍高信号 边缘较清楚 海绵窦周围间 隙变窄或消失 在冠状位SE T1WI上显示最清楚 轴位T2WI 及MRA能较好地显示ICA的改变 依病变范围和病程不同可 表现为管腔变窄 受压移位等 少数病例可伴有眼上静脉轻 度扩张 增强扫描患侧海绵窦或眶尖病变呈明显均匀强化 受累硬脑膜亦明显强化 呈条带状 图1 TIWI 图2 T2WI 图3 4 C 图1左侧海绵窦旁见梭形 较均匀稍长T1信 号软组织影 边缘尚清图2病灶呈稍长T2 信号 海绵窦周围间隙变窄图3增强扫描见 病灶呈明显均匀强化图4冠状位示病灶包 绕左侧ICA致其管腔变窄 且略受压移位 Differential Diagnosis v 一 颈内动脉海绵窦瘘 临床有眶部肿胀 可闻及血管杂音或有 外伤史等 海绵窦血栓形成时临床有眶部肿胀等 影像学检 查二者均有海绵窦增大 眼上静脉扩张迂曲 对激素治疗不 敏感 v 二 颅底脑膜炎 可为结核性或化脓性 病变脑膜增厚 粘连 MRI增强扫描脑膜强化 极易与痛性眼肌麻痹混淆 但该病变 范围广泛 脑池变窄 闭塞 脑膜刺激征阳性 脑脊液化验异常 v 三 鼻咽癌 鞍区脑膜瘤及转移瘤等继发性病变 均可累及 海绵窦及第III IV V VI颅神经 引起类似症状 小结 vTHS很少能得到组织病理学诊断 MRI不仅能 明确THS的病变范围和周围结构情况 为临 床诊断和鉴别诊断提供客观可靠的形态学依 据 而且还是治疗后随访复查的首选检查方 法 此课件下载可自行编辑修改 供参考 感谢您的支持 我们努力做得更好