脾脏脉管瘤脾脏脉管瘤 CT CT 诊诊 断断 1 脉管瘤为较常见的脾脏良性肿瘤 按其 含血管及淋巴管成分的多少分为血管瘤 淋巴管瘤及血管淋巴管瘤 其中以血 管成分为主的血管瘤较为多见 以淋巴 管成分为主的淋巴管瘤属少见疾病 而 两种成分混合的血管淋巴管瘤则更为罕 见 脾脏脉管瘤 2 脉管源性肿瘤 良性包括血管瘤 淋巴管瘤 血管内皮细胞瘤和血管外皮细 胞瘤 恶性包括淋巴管肉瘤和血管内皮肉 瘤 3 脾血管瘤 脾血管瘤是最常见的脾脏良性肿瘤 约占脾 脏原发良性肿瘤的50 尸检发现率 0 3 14 临床上一般没有症状 或出现左上腹疼痛 肿块 DIC等 大的肿块有破裂出血可能 但较少见 4 病理上脾血管瘤常分为海绵状血管瘤 毛细血管瘤和混合性血管瘤 海绵状血管瘤表现为扩张的血管腔隙内 充满红细胞 毛细血管瘤由薄壁小血管腔 隙组成 脾血管瘤可以多发 也可单发 瘤内可有 栓塞 出血 纤维化 钙化成分 生长速 度一般较慢 5 CT表现 平扫 1 均匀的团块 常较小 呈低密度或等密 度 有清晰的边缘 2 多囊性团块 多较大 一个与残余正常脾 密度相等的肿块内多个水样密度区 3 部分有斑点或环状钙化 6 增强扫描 意义重要 既往多认为 脾血管瘤的增强表现与肝血管瘤类似 早期表现 为肿块边缘的结节状强化 继之向中心蔓延 最后呈等密度改变 但不少病例报道 脾血管瘤早期不强化 由于脾 实质强化 边界更加清楚 而延迟期才渐表现为 等密度强化 背景不同 特征性征象延迟期等密度强化 7 8 平扫 9 脾淋巴管瘤 成因 局部淋巴液引流受阻 积聚而形成成因 局部淋巴液引流受阻 积聚而形成 囊状扩张 又称淋巴水瘤 为良性淋巴管畸囊状扩张 又称淋巴水瘤 为良性淋巴管畸 形 形 病变累及多个脏器称淋巴管瘤病 病变累及多个脏器称淋巴管瘤病 脾淋巴管瘤中青年多见 症状不典型 10 淋巴管瘤分为三 类 单纯性淋巴管瘤 由密集细小淋巴管构成 海绵状淋巴管瘤 由扩张呈窦状的 较大淋巴 管构成 囊状淋巴管瘤 由大的淋巴管腔隙构成 淋巴管瘤囊腔的壁衬以 一层细薄的内皮细胞 可 伴有增生的平滑肌 囊腔 内纤维性间隔厚薄不一 腔内主要是淡黄色澄清的 淋巴液 囊液中可含有蛋 白性成份 偶有出血 11 CT表现 1 脾脏增大 2 单或多个低密度灶 可为水样密度 如 病变内蛋白含量偏高或继发感染 出血则为 高密度或混合密度 界清 内见粗大间隔 3 有时可见钙化 4 增强扫描 瘤壁及间隔强化 中心无强化 12 女 23岁 发现脾脏肿 物5天 体查无特殊 海绵状淋巴管瘤 13 脾脏错构瘤 又称脾瘤 脾内副脾 脾结节增生 脾腺瘤 脾纤 维瘤等 为孤立性肿物 少数可多发 发病年龄以中年多见 无性别差异 患者多无症 状 偶然发现可与其他器官错构瘤伴发也见于结节 性硬化患者 14 脾错构瘤是由异常数量和杂乱排列的正常脾组 织构成 即为脾固有结构的异常组合病灶内成 分多样化 如扩大的血管腔 淋巴组织 纤维 组织和脂肪组织等 偶尔有含铁血黄素沉着和 钙化 大体表现 单发或多发的实性结节 边界清楚 但无包膜 病理上分四种类型 纤维型 血管型 淋巴型 混合型 多见 15 CT表现 平扫 1 单发 偶可多发肿块 位于脾内或包膜 下 等或稍低密度 部分病灶密度混杂 2 较少发生囊变坏死 仅极少数以囊性变 为主 3 脂肪和 或钙化密度 特征性表现 易漏诊 注 意轮廓 16 增强 多期增强扫描动脉期病灶呈弥漫性不均 匀轻度强化或周围斑片状强化并随时间 延迟呈渐进性强化 延迟期密度接近或稍 高于脾实质 17 18 脾脏恶性肿瘤CT诊断 淋巴瘤 血管内皮肉瘤 纤维组织肉瘤 转移瘤 19 脾恶性淋巴瘤 脾脏最常见恶性肿瘤 占脾脏原发恶性肿 瘤的70 80 分为何杰金氏和非何杰金氏淋巴瘤 继 发常见 原发少见 左上腹痛和脾肿大为主要临床症状 20 病理上分为四型 均匀弥漫型 表现为脾均质性增大 肉眼光滑 不见结节 镜下瘤细胞弥漫分布或直径 10cm 的巨大 肿块 与正常脾组织分界清楚 可有出血坏死和梗 死 21 表现 影像学上均匀弥漫型和粟粒结节型表现非常相近 常归为一 类讨论 均匀弥漫型和粟粒结节型 1 非特异性 可仅为脾体积增大 密度减低 高 分辨率CT 能较好显示粟粒样结节 2 均匀或不均匀强化 22 23 24 CT诊断 多发肿块型 1 脾内多发低密度肿块 直径为2 10cm 密 度可以极低 甚至类似水的密度 可能代表着液化 性坏死或乏血管区 2 增强后病灶轻度强化或几乎不强化 环形强 化较少见 在见到环形强化的病例中 不能肯定 是肿瘤的强化 还可能是由于邻近组织的受压形 成的假包膜 25 26 CT诊断 巨块型 1 左上腹巨大占位 平扫边界不清 偶 有个别病灶中央可见小片状坏死 而出血 及钙化罕见 2增强后肿块呈均匀或 不均匀强化 正常脾 组织可完全消失 或仅少许残留 27 28 合并脾外病变对诊断有较大的帮助 如腹腔及腹膜后淋巴结均质性肿大 伴有其他腹腔脏器如肝 胰腺等累及 也可伴胸腔积液 腹水等 29 1 原发性脾血管内皮肉瘤是起源于脾窦内皮细胞的 恶性肿瘤 发病率为0 14 0 25 100万 在脾脏原 发性恶性肿瘤中占第2位 2 发病年龄在19 86岁 平均年龄52岁 男性略 多于女性 女之比为4 3 3 临床表现为脾脏迅速增大伴左上腹痛 贫血 肝 肿大及体重减轻 短期内即发生转移 70 的病人发 生肝脏转移 1 3的病人发生并发脾破裂 4 本病恶性程度高 病程进展迅速 预后差 其半 年生存率仅为20 脾脏血管内皮肉瘤 30 肉眼观肿瘤 多为单发 少数周围可有卫星结节 多为 出血性 境界不清的肿瘤 常浸润周围脂肪组 织 筋膜等 切面呈海绵状 蜂窝状或微囊形 成 镜下 肿瘤有多数不规则的肿瘤性血管组成 管 腔大小不一 相互连接吻合构成分支成网的血 管脉络 肿瘤细胞衬附于血管壁 有不同程度 的异型性 31 CT表现 1 脾脏明显肿大 密度不均 可见单发或多发低 密度灶 边界不清 圆形或椭圆形 可见坏死和 出血 散在的针尖样钙化 也可为大片钙化呈放 射状 2 增强扫描肿瘤呈边缘强化 实性部分强化或 不均匀强化 可有囊变坏死 也可有自病灶边缘向 中心扩展式强化 3 肝 肺 骨 脑等转移的相关CT表现 32 33 34 脾恶性纤维组织细胞瘤 或称 脾纤维肉瘤 fibrohistiosarcoma FHS 又称恶性黄色纤维瘤或纤维黄色肉瘤 通常发生在中老年人 临床上除常引起巨脾症和较易发生破裂外常无特 征性表现可见 35 脾MFH 起源于脾脏的包膜或小梁组织 由 原始间叶组织发生的向纤维组织细胞分 化的恶性肿 在病理学上主要由纤维母细胞及组织细 胞构成 纤维母细胞排列呈车辐状 还可 见泡沫细胞和多核巨细胞 细胞异型性 明显 核分裂像多见 生长方式易向周围器官直接浸润 恶性 程度较高 切除后易复发和转移 36 CT表现 1 脾增大 较大囊实性肿块 多单发 边界 多不清 2 平扫软组织密度肿块 内部多有低密度区 3 增强扫描 实性部分轻 中度强化 37 女性 53岁 左上腹 有隐痛不适5个月前 觉 伴左上腹胀满感 体检 左上腹膨隆 于左上腹左肋缘下 至脐处可扪及一巨大 肿块 38 转移瘤 脾脏转移瘤十分少见 以血行播散为主 脾转移瘤的原发肿瘤多为肺癌 乳腺癌 卵巢癌 恶性黑色素瘤 其次为中胚层 来源肿瘤 如肠 肾肿瘤等 一般认为肿瘤发生脾转移时 的病例己有 全身性广泛转移 39 脾很少发生转移可能与以下原因有关 1 解剖学特异性 脾脏输入淋巴管少 脾 动脉曲折弯曲 脾动脉从腹主动脉分支呈 锐角 阻止瘤栓进入 2 脾经常有节律的收缩 肿瘤细胞被挤压出去 3 脾具有免疫监视能力 40 CT表现 无特征性 单发或多发 2 大小不等或不规则形低密度 区 较大时中 央可有坏死 脾大 但多轻度较轻 4 腹膜 腹水或结节块阴影 肝及其他脏器转移 灶 5 增强扫描多为轻 中度强化 增强扫描病灶可 呈现牛眼征或 靶心征 少许病灶不增强 41 乳腺癌肝脾转移 42 肾母细胞瘤肝脾转移 43 小结 脾脏肿瘤十分少见 良性较恶性多见 良性以血管瘤最多见 50 其次是淋巴管瘤 错构 瘤等 恶性肿瘤以恶性淋巴瘤最多 70 80 其次是 转移瘤 血管肉瘤 纤维组织细胞肉瘤等 脾肿瘤CT特征表现相对不明显 诊断注意比较 44 45 46