红斑鳞屑性皮肤病 主要是指一组病因尚未完全 明了的以红斑或红斑鳞屑为 主要特征的皮肤病 1 多形红斑 Erythema multiforme 是一种以多形性皮疹和虹膜样红 斑为特征的自限性炎症性皮肤病 常有粘膜损害及全身症状 2 一 病因 n1 感染 以单纯疱疹病毒及支原体感 染为常见病因 也见于下列感染 细菌 溶血性链球菌 沙门氏菌属 葡萄球菌属 结核杆菌等 真菌 组织胞浆菌 原虫 疟原虫 阴道毛滴虫等 复杂 尚未完全明了 病因不明为特发性 多性红斑 病因明确为症状性多形红斑 3 n2 药物 巴比妥类 苯妥因钠 别嘌 呤醇 青霉素 磺胺 砷剂 溴剂 毛 地黄 金制剂 汞剂 水杨酸类等 疫苗 卡介苗 血清 TAT n3 其他 某些系统性疾病 LE 皮肌炎 结节性 动脉周围炎 恶性肿瘤 白血病 多发 性骨髓瘤 内脏恶性肿瘤等 物理因素 寒冷 日光 内分泌 月经 妊娠等 一 病因 4 二 临床表现 n前驱症状 畏寒 发热 全身不适 乏力 关节肌肉酸痛 咽喉疼痛 等 n皮疹于12 24小时内突然发生 对 称分布 皮疹多形 可有风团 红 斑 丘疹 紫癜 水疱等 n发病年龄 任何年龄 儿童 青年 女性多见 n春秋季易发 5 二 临床表现 n1 红斑 丘疹型 常见 较轻 特 征性损害 虹膜 样斑或靶形红斑 初为0 5 1 0cm圆形或椭圆形水肿 性红斑 颜色鲜红 境界清楚 向周 围扩大 1 2日后呈拇指甲或钱币大 小 中央颜色变暗或呈暗紫色 或出 现紫癜 水疱或丘疱疹 边缘潮红 6 二 临床表现 好发部位 四肢远端 手足背部 指缘 掌跖 前臂 小腿伸侧 及 耳廓 少数伴口腔 外阴粘膜损害 病程 2 4周后皮疹逐渐消退 可 留暂时性色素沉着 本型易复发 n2 水疱 大疱型 常由红斑 丘疹型发 展而来 可形成水疱 大疱和血疱 皮损分布较广 除四肢远端外 口鼻 外生殖器粘膜可出现糜烂 伴乏力 关节痛 发热等 7 二 临床表现 n3 重症型 又称Steven Johnson综合征 发病 急剧 有较重的前驱症 状 高热 畏寒 头痛 关节痛等 皮疹出现迅速 为水肿性鲜红斑或暗 红色虹膜样斑或瘀斑 很快出现水疱 大疱 血疱 尼氏征阳性 并累及口 鼻粘膜 眼结膜及外生殖器粘膜 8 二 临床表现 口鼻粘膜 糜烂 分泌物多 表面有灰 白色假膜 疼痛明显 眼结膜 充血明显 分泌物多 甚至发 生角膜炎 角膜溃疡 全眼球炎及失明 外阴 肛门 也可出现粘膜红肿糜烂 呼吸道 消化道粘膜 也可出现坏死 溃疡 出血 并发支气管肺炎 消化道 出血 坏死性胰腺炎 蛋白尿 血尿 尿素氮升高 肝功能异常等 皮疹继发感染可发生败血症 9 三 诊断及鉴别诊断 n诊断要点 1 好发于儿童及青年女性 春秋 季节多见 2 皮损多形 有典型的虹膜样损 害 好发于四肢远端及面部等 有前驱症状 重者可有粘膜损害 及全身症状 10 三 诊断及鉴别诊断 n鉴别诊断 1 冻疮 多见于冬季 春季消退 好发 于下肢末端及耳廓 面颊 无虹膜样斑 遇热痒明显 2 大疱性类天疱疮 张力性表皮下大疱 好发于老年人 粘膜较少累及 病理 为表皮下水疱 3 二期梅毒疹 梅毒血清学试验阳性 4 红斑狼疮 面部蝶形红斑 ANA ds DNA sm抗体阳性 11 四 治疗 n 积极寻找病因 给予相应治疗 如怀疑药过敏应停用一切可疑药物 n 全身疗法 轻型 抗组胺药或加葡萄糖酸钙 水疱 大疱型及重型 早期足量使用 糖皮质激素 如泼尼松60 80mg d或相当量的氢化可的松 地塞米松 原有的皮疹消退后逐渐 减量疗程2 4周或更长 同时加强 护理 注意水电介质平衡 营养及 其他并发症 12 n 局部治疗 v原则 消炎 收敛 止痒 预防感染 红斑丘疹型 炉甘石洗剂或激素霜 水疱或糜烂渗出者 3 硼酸液 0 1 雷佛奴尔液 生理盐水等湿敷 口腔护理 眼部护理 n 中医治疗 轻型 凉血五根汤煎服 重型 犀角地黄汤加味 四 治疗 13 银屑病 psoriasis 一种常见的原因不清的具有特征 性皮损的慢性易复发的皮肤病 白色鳞屑 发亮薄膜 点状出血 14 一 病因及发病机制 n确切病因未明 目前认为与遗传及环境等 多种因素相互作用有关 是一种多基因遗 传性疾病 其发病机制是一种免疫介导性 疾病 v 遗传因素 20 有家族史 HLA系统中 类抗原A1 A13 A28 B13 B17 B37和Cw6和 类抗原DR7 在银屑病患者中表达的频率高于正常人 已确定的银屑病基因位点有6p 17q 4q 1q 3q 19p等6个位点 15 v 环境因素 感染 主要促发和加重因素 精神紧张和应激事件 外伤 手术 妊 娠 吸烟 药物 v 免疫因素 淋巴细胞 单核细胞浸润明显 尤其是T 淋巴细胞真皮浸润为银屑病病理特征 表明免疫系统涉及疾病的发生和致病过 程 推测皮损中活化的T淋巴细胞释放细 胞因子 IL 1 6 8 IFN 刺激角 质形成细胞增殖加速 一 病因及发病机制 16 二 临床表现 q一般特征 男多于女 城市 农村 白人 黄种人 黑人 年龄青壮年为多 季节性冬重夏轻 地区北多南少 病程慢性经过 易复发 分型四型 17 二 临床表现 n1 寻常型 皮损白色鳞屑 薄膜现象 Auspitz征 形状 点滴 钱币 蛎壳状 花瓣状 疣状 部位 症状 痒 病程慢性 复发性 花瓣状银屑病 环状损害 18 点滴状银屑病斑块状银屑病 地图状银屑病 19 n分期 进行期 皮 疹不断增多 扩大 色鲜红 鳞屑较薄 周围有红晕 常有同形反应 Koebner现 象 二 临床表现 20 稳定期 病情保 持相对稳定 基本 上无新疹出现 旧 皮疹逐渐扩大 有 较多较厚的鳞屑 消退期 先从躯 干 上肢开始消退 头皮及下肢消退 缓慢 n本病多冬重夏轻 二 临床表现 21 22 n2 脓疱型 泛发性 少见 临床上最重的一 型 病因不明 外用剌激性药物 感染 应用激素或免疫抑制剂过程 中骤然停药等均可促发 发病急剧 高热 白细胞增高 全 身不适 乏力及关节肿胀 皮损为炎性红斑 表面密集无菌小 脓疱 可扩大融合成脓湖 皱襞常 见糜烂 结痂 二 临床表现 23 粘膜可见小脓疱 出 现沟纹舌 病程较长者伴指尖萎 缩 肌无力 低钙血 症 血沉增快 甚至 可出现系统病变及继 发感染 短期限发热 脓疱常 呈周期性发作 全身 情况差 预后不良 二 临床表现 24 限局性 限于掌 跖部 对称分布 可转变为泛发性 掌部皮损初发于大 鱼际 以后逐渐扩 展到掌心 手背及 手指 足跖部好发 于跖中部及内侧 二 临床表现 25 皮疹为对称性红斑上成 群淡黄色针头到粟粒 大小脓疱 不易破裂 约1 2周后脓疱干 涸 结痂及脱屑 鳞 屑下反复出现新疱 故 二 临床表现 同一皮损上可见脓疱 结痂 脱屑 等不同时期损害 甲上有点状凹陷 横沟 纵嵴 混浊 甲剥离 甲 下积脓 26 n3 关节病型 男性多 见 常继发于银屑病 反复恶化后 大多数 与其它几型并发 表 现为非对称性外周多 关节炎 远端指 趾 关节红肿 疼痛 畸形 常从足部开始 渐累及其他关节 二 临床表现 27 功能受限 关节 毁形 病程慢性 呈进行性发展 患者伴有发热 贫血 肝脾及 淋巴结肿大等全 身症状 二 临床表现 X线检查呈现类风湿性关节炎改变 但类风 湿因子阴性 血钙低 和 2 球蛋白升高 红皮病型和关节病型并发 28 n4 红皮病型 发病率 约占银屑病的10 多数是在寻常型进行 期应用刺激性较大或 较强药物或长期服激 素治疗停药而致 也 可见于脓疱型银屑病 后期 皮损为弥漫性 潮红 大量糠皮样脱 屑 点状出血可消失 二 临床表现 29 n在弥漫性潮红浸润脱屑 间可出现片状正常 皮 岛 指趾甲混浊变厚 变形及脱落 n口鼻粘膜充血发红 伴 畏寒 发热 关节痛 头痛等全身症状 有浅 表淋巴结肿大 n低蛋白血症 WBC及 中性粒细胞 二 临床表现 30 三 组织病理 n1 寻常型 表皮角 化不全伴角化过度 颗粒层减少或消 失 棘层肥厚 表 皮突向下延长末端 增宽呈杵状 真皮 乳突向上延伸 乳 突上方表皮层变薄 仅2 3层棘细 胞 正常组织 银屑病病理变化 31 白细胞在角化不全 的角质层聚集 Munro微脓疡 真皮浅层血管周围 有淋巴细胞浸润 三 组织病理 n2 脓疱型 同寻常型 在棘层上出现海绵 状微脓疡 即Kogoj微脓疡 脓疡内为中性 粒细胞 真皮内主要为淋巴细胞及组织细胞 n3 红皮病型除有寻常型病理特征外 主要 有毛细血管扩张 真皮水肿等变化 Munro微脓疡 32 四 诊断及鉴别诊断 1 诊断依据 好发部位 皮损特点 病理改变 2 鉴别诊断 脂溢性皮炎 二期梅毒疹 神经性皮炎 类风湿性关节炎 玫瑰糠疹 连续性肢端皮炎 疱疹样脓疱病 红皮病 33 五 治疗 n治疗中的注意事项 向患者说明病情及基本知识 配合心 理治疗 解除精神负担 尽量避免各种 诱发因素 寻常型对健康危害不大 切不可盲目 追求彻底治疗 对进行期 点滴状 红皮病型及脓疱 型应外用温和药物 针对不同病因 类型 病期给予相应 治疗 如点滴状银屑病 局限性损害以外用药为主 34 一 外用药治疗 1 糖皮质激素 2 维甲酸霜剂 常用浓度0 025 0 1 可与超强效激素制剂或紫外线疗法联 合应用 注意高浓度可引起急性或亚急 性皮炎等副作用 0 05 0 1 他扎罗汀 凝胶是新一代的制剂 3 维生素D3衍生物 如钙泊三醇 2次 日 连用6周为1疗程 每次不超过体表 面积40 不宜用于面部及皱襞处 五 治疗 35 4 角质促成剂 5 其他 10 环孢素溶液 氟尿嘧 啶制剂治疗银屑病甲 15 20 尿 素软膏治疗掌跖脓疱型银屑病等 二 全身治疗 n1 免疫抑制剂 甲氨喋呤 每周7 5mg 口服症 状控制后 每周2 5mg维持 氨喋呤 0 25mg 次 2 3次 日 6 12日为一疗程 五 治疗 36 羟基脲 25 40mg kg d 分2次服 连用4 6周 环孢素 3 12mg kg d 饭前服 视病情连用数日至数周 雷公藤多甙 10 20mg 次 3次 日 n2 维生素 A C D2 阿尔法D3等 n3 维A酸类 依曲替酯及依曲替酸适用于 红皮病型0 75mg kg d 1 2周后见 效 1个月后可用25mg 日维持 脓疱 型50mg 日 五 治疗 37 n4 抗生素 急性点滴型及寻常型进行期 有扁桃体炎及咽炎者 可用青霉素及 红霉素 对泛发型可应用克林霉素 也 可选用头孢类或甲砜霉素 n5 糖皮质激素 仅在红皮病型 关节病 型或泛发性脓疱型且伴有全身症状者可 考虑短期应用 临床上常与免疫抑制剂 维A酸类合用时可减少其用量 n6 免疫调节剂 转移因子 丙种球蛋白 胸腺素及疫苗疗法等 某些中药如人 参 黄芩 熟地 党参 白术 刺五加 等 五 治疗 38 n7 其他 藻酸双酯钠 腹蛇抗栓酶静及滴 注也有疗效 n8 中药 复方青黛丸 郁金银屑片 六味 地黄丸 克银丸等 三 物理疗法 n1 补骨脂素长波紫外线疗法 PUVA n2 光疗 Goekerman三联疗法 n3 浴疗 如水浴 矿泉浴 焦油浴 糠浴 药浴等 四 其他 封闭疗法 光量子血液疗法 高压氧疗法 腹膜透析疗法等 五 治疗 39 玫瑰糠疹 Pityriasis rosea 是一种具有特征性皮损的 炎症性自限性皮肤病 40 一 病因 n不明 多认为与 病毒感染有关 其理由 多在春 秋季节发病 病 程有自限性 较 少复发 皮损先 出现母斑和急性 泛发等特点 41 二 临床表现 n1 母斑 先驱斑 大多数患者在躯干或 四肢的近端出现一个 直径2 3cm圆形或 椭圆形橙红色斑疹 上覆有细小的鳞屑 几日后逐渐增大 可 达2 5cm n2 子斑 1 2周后在 躯干和四肢近端出现 较多的子斑 42 对称分布 边缘 略高出皮面 呈 玫瑰红色 中心 略呈黄色 圆形 或椭圆形 表面 有少许细碎糠状 鳞屑 其长轴与 皮纹走向一致 二 临床表现 43 有的患者出现水疱 风团及紫癜 少数患者也可波及头面 四肢远端 也可累及口腔粘膜 瘙痒程度不等 多见于中青