先天性心脏病 1 常见先天性心脏病 房间隔缺损 ASD 室间隔缺损 VSD 动脉导管未闭 PDA 法乐氏四联症 F4 L R分流 R L分流 紫绀型 2 房间隔缺损 房间隔缺损时 因压力差致左心房血向右心 房分流 使右心房 右心室和肺循环血流量 增加 肺动脉压升高 致有心房 有心室肥 厚 扩张 久之引起肺动脉高压 甚至出现 心房水平双向分流或右向左分流 胸骨左缘2 3肋间闻及2 3级收缩期吹风样杂 音 肺动脉瓣第二心音分裂 部分亢进 3 ASD 右房右室大 肺门 舞蹈 肺充血 晚期可R L4 X线平片 可见肺血增多 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 右心房 右心室增大 心 影呈 二尖瓣 型 主动脉结缩小或正常 透视见肺门血管搏动增强 亦称为 肺门 舞蹈征 5 6 7 8 9 10 11 胸片后前位片 上图 示心影中度增大 呈 二尖瓣型 肺动脉段膨隆 肺门血管扩张 肺野充血 主动脉球阴影较少 左前斜位片 下图 示右心房段丰满 延长 黑箭头 心房间隔缺损 12 VSD 右室左室大 肺门舞蹈 肺充血 13 室间隔缺损 体检于胸骨左缘3 4肋间闻及响亮粗糙的全 收缩期杂音 可伴收缩期震颤 X线 肺血增多 肺门血管扩张 增粗 左 右心室增大 以左心室增大为主 肺动脉段凸出 心影呈 二尖瓣 型 主动脉结正常或缩小 透视见肺门血管搏动增强 称 肺门舞蹈 征 14 15 16 17 动脉导管未闭 动脉导管未闭PDA系主动脉与肺动脉之间 的先天性交通异常 为最常见的先天性心 脏病之一 未闭的动脉导管多位于主动脉峡部和肺动 脉根部之间 出生后6个月内动脉导管仍 未关闭即提示动脉导管未闭 未闭的导管 直径多在0 5 10mm 长度2 10mm 18 19 PDA PA很大 漏 斗征 左室大 左房也大 20 X线平片 可见肺血增多 肺动脉增粗 肺 动脉段凸出 左心室增大 部分病人存在主动脉结增宽和漏斗征 后 者系正位胸片主动脉弓降部外凸和下方的 降主动脉与肺动脉相交处突然内收所致 伴有肺动脉高压时 可出现双心室增大 肺血明显增多 21 22 动脉导管未闭 胸片示心影无增大 左侧肺门血管较增粗 两侧肺野 血管略充血 以及主动脉球阴影增 大 突出 提示有动脉导管未闭存 在 动脉导管未闭 胸片示心影增大较显著 左室增大为主 肺动脉段突出 两肺 门及肺野血管充血明显 主动脉球影较 大 可见 漏斗征 23 动脉导管未闭 24 先天性肺动脉狭窄 胸片示心脏 外形呈葫芦型 肺动脉段明显扩 张膨出 右肺动脉主干较左肺为 小 显示两肺肺门阴影不对称现 象 肺野血管影正常 肺动脉膜部狭窄 选择性右心室造影 摄于造影 剂刚注完 肺动脉膜部增厚成透亮的线条状阴影 呈圆顶状突向肺动脉主干 肺动脉内充满造影 剂 但在瓣膜中央处有小扇状造影剂缺损影 代 表右心室内不含造影剂的血液经过狭窄的瓣口呈 喷射状射出 25 法洛四联症 法洛四联症是一组复杂的畸形 主要包括 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 其中肺动脉狭窄和室间隔缺损是主要的畸 形 约40 的病例合并有其他畸形 合并房间隔缺损时称为 法洛五联症 26 紫绀型四联症 PA狭窄 VSD A骑跨 右室肥厚 A受血多 扩张 PA受血少 肺缺血 侧枝循环 正常F4 27 肺动脉狭窄以漏斗部狭窄或同时合并肺动 脉远端狭窄为最常见 室间隔缺损主要包括嵴下型 膜周部缺损 干下型 嵴上型 和肌肉型 漏斗部肌性缺损 主动脉骑跨于室间隔 使左 右心室相通 右心室肥厚继发于肺动脉狭窄 体检于胸骨左缘2 3肋间闻及响亮的收缩期 杂音 多伴有震颤 肺动脉瓣第二心音减 低或消失 28 x线平片 肺门血管细小 肺血减少和侧支 血管显示 心腰部凹陷 心尖圆钝 上 翘 心影呈 靴 型 主动脉升 弓部不 同程度增宽 凸出 25 30 合并右位主 动脉弓 29 30 31 32 33 主动脉缩窄 34 35 先天性心脏大血管先天变异 右位主动脉弓 Right Aortic 36 37 大血管先天变异 降主动脉 DA 位于 胸椎体的右前方 38 迷走右锁骨下动脉 39 右位心 40 全内脏 反位 41 42 谢 谢 43 44