扩张型心肌病扩张型心肌病 Dilated cardiomyopathyDilated cardiomyopathy 1 一 概念一 概念 CONCEPTIONCONCEPTION n n 是以是以心肌收缩期泵功能障碍心肌收缩期泵功能障碍引起引起 充血性心力衰竭充血性心力衰竭 congestive heart congestive heart failure CHF failure CHF 为主要特征的心肌病 为主要特征的心肌病 是原发型心肌病最常见的类型是原发型心肌病最常见的类型 2 Body tissues do not receive an adequate supply of blood fluid to build up in the circulation npump less strongly 3 二二 病因 病因 ETIOLOGYETIOLOGY 一一 与病毒感染有关与病毒感染有关 病毒性心肌炎是最主要最可能病毒性心肌炎是最主要最可能 的病因 由于病毒感染心肌的病因 由于病毒感染心肌 加上体加上体 液免疫和细胞免疫的存在液免疫和细胞免疫的存在 使病毒性使病毒性 心肌炎发展为扩张型心肌病 心肌炎发展为扩张型心肌病 4 病因不明 病毒感染 病毒直接损伤 免疫因素 DCM 病因 5 二二 与自身免疫反应有关与自身免疫反应有关 由于心肌肌球蛋白和某些攻击心脏由于心肌肌球蛋白和某些攻击心脏 的病毒蛋白具有类似片段 在人患病毒的病毒蛋白具有类似片段 在人患病毒 性心肌炎时 肌球蛋白有可能引导人体性心肌炎时 肌球蛋白有可能引导人体 自身免疫成自身免疫成 敌我不分敌我不分 使人体产生 使人体产生 的抗病毒抗体既对病毒 又对人体正常的抗病毒抗体既对病毒 又对人体正常 心肌组织进行攻击 从而发生自身免疫心肌组织进行攻击 从而发生自身免疫 性心肌损害 性心肌损害 6 三 与冠状动脉微循环栓塞引起的心 三 与冠状动脉微循环栓塞引起的心 肌缺血有关肌缺血有关 四 与家族和遗传因素有关 四 与家族和遗传因素有关 五 与酒精中毒原虫感染有关 五 与酒精中毒原虫感染有关 六 某些代谢过程的障碍 六 某些代谢过程的障碍 7 三 病理三 病理 PathophysiologyPathophysiology 一 一 肉眼观肉眼观 心腔变大 室壁变薄 可见纤心腔变大 室壁变薄 可见纤 维化斑痕 冠状动脉和瓣膜常无异常维化斑痕 冠状动脉和瓣膜常无异常 经常有附壁血栓形成 经常有附壁血栓形成 8 DCM 病理 大体检查 n室壁变薄 n全心扩大 n纤维瘢痕 n 附壁血栓 n瓣膜及冠状动脉正常 9 二 镜下观 二 镜下观 心肌细胞的变性坏死特别是纤维心肌细胞的变性坏死特别是纤维 化等不同程度的病变混合出现为主化等不同程度的病变混合出现为主 10 DCM 病理 组织学检查 非特异性 心肌细胞肥大 变性 坏死 纤维化共存 11 四 临床表现四 临床表现 Clinical featuresClinical features n n the process is probably slow and only the process is probably slow and only presents with symptoms when quite presents with symptoms when quite advanced advanced 12 扩张型心肌病 13 n n 心腔扩大心腔扩大 n n 充血性心力衰竭充血性心力衰竭 n n 心律失常心律失常 n n 栓塞猝死栓塞猝死 14 五 五 实验室检查实验室检查 一 一 超声心动图特点 超声心动图特点 n n 一大一大 心室腔明显扩大心室腔明显扩大 n n 二小二小 二尖瓣开放幅度小二尖瓣开放幅度小 二尖瓣二尖瓣 与扩大的心室腔相比相对较小与扩大的心室腔相比相对较小 n n 三薄三薄 室间隔及左室后壁多变薄室间隔及左室后壁多变薄 n n 四弱四弱 室间隔与左室后壁运动减弱室间隔与左室后壁运动减弱 的特点的特点 15 超声心动图 大而薄 室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变 DCM 辅助检查 1 16 二 二 X X线检查示线检查示 心影扩大 晚期外观如球形 透视下心影扩大 晚期外观如球形 透视下 见心脏搏动较正常为弱 见心脏搏动较正常为弱 17 18 三 心电图 三 心电图 n n 心律失常常见 后期尤然 以异位心律失常常见 后期尤然 以异位 心律和传导阻滞为主 心律和传导阻滞为主 n n 左心室肥大多见 常合并心肌劳损左心室肥大多见 常合并心肌劳损 晚期常有右心室肥大 也可有左 晚期常有右心室肥大 也可有左 或右心房肥大 或右心房肥大 19 n n 心肌损害常见 以心肌损害常见 以STST段压低 段压低 T T波平波平 坦或双相或倒置为主要表现 有时坦或双相或倒置为主要表现 有时T T 波呈缺血型改变 少数患者可有病理波呈缺血型改变 少数患者可有病理 性性QQ波 类似心肌梗塞波 类似心肌梗塞 20 四 核素心室造影 四 核素心室造影 可显示心腔扩大与室壁运动减弱可显示心腔扩大与室壁运动减弱 左室射血分数减少 运动后更为 左室射血分数减少 运动后更为 明显 明显 21 五 心导管检查 五 心导管检查 早期近乎正常 左右心室舒张末早期近乎正常 左右心室舒张末 期压可以稍增高 有心力衰竭时心排期压可以稍增高 有心力衰竭时心排 血指数减小 动静脉血氧差大 肺动血指数减小 动静脉血氧差大 肺动 脉及心房压增高 心血管造影示心腔脉及心房压增高 心血管造影示心腔 扩大 室壁运动减弱 扩大 室壁运动减弱 22 六 诊断 n n 缺乏特异性缺乏特异性 n n 临床上看到心脏扩大 心力衰竭 临床上看到心脏扩大 心力衰竭 心律失常 结合超声心动图证实心心律失常 结合超声心动图证实心 腔扩大与心脏弥漫性运动减弱即应腔扩大与心脏弥漫性运动减弱即应 考虑本病的可能考虑本病的可能 n n 除外各种病因明确的器质性心脏病除外各种病因明确的器质性心脏病 23 采取排除法 各种病因明确的 器质性心脏病 诊 断 各种特异性心肌病 排 除 DCM 诊断 心力衰竭 心律失常 弥漫性搏动 临床 心脏增大 24 七 鉴别诊断七 鉴别诊断 一 风湿性心脏病 一 风湿性心脏病 n n 伴舒张期杂音 且在心力衰竭时较伴舒张期杂音 且在心力衰竭时较 响 响 n n 左房 左室或右室为主 左房 左室或右室为主 n n 超声检查有助于区别 超声检查有助于区别 25 二 心包积液 二 心包积液 心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之 内侧 内侧 超声检查超声检查 心包内多量液体平段或暗区说明心心包内多量液体平段或暗区说明心 包积液包积液 26 三 高血压性心脏病 三 高血压性心脏病 心肌病可有暂时性高血压 但舒张心肌病可有暂时性高血压 但舒张 压多不超过压多不超过14 67ka 110mmHg 14 67ka 110mmHg 且出现于急性心力衰竭时 心力衰且出现于急性心力衰竭时 心力衰 竭好转后血压下降 与高血压性心竭好转后血压下降 与高血压性心 脏病不同 眼底 尿常规 肾功能脏病不同 眼底 尿常规 肾功能 正常 正常 27 扩张型心肌病缺血性心肌病 年龄 病史 可发生于任何年龄 中年多见 常40 岁 常有心肌炎病史 基本 上无典型心绞痛史 可 有家族史 有冠心病危险因素 经 常有心绞痛 或有急性 心肌梗死史 四 四 缺血性心肌病 28 扩张型心肌病缺血性心肌病 超 声 心动图 常有四个心腔均 扩大 室壁厚度 均匀变薄 室壁 弥散性运动减弱 少数病人有心室 内血栓 以左心室扩大为 主 室壁节段性 变薄 有节段性 运动减弱 部分 病人有室壁瘤 29 冠状动 脉造影 核素 检查 心肌显像有不规 则心肌扫描缺损 心肌放射性核素 分布大致均匀 沿冠状动脉分布 缺损 节段性放 射性核素分布稀疏 正常 多支病变 扩张型心肌病缺血性心肌病 30 五 先天性心脏病 五 先天性心脏病 n n 早年发病早年发病 n n 左心室不大左心室不大 n n 紫绀较著紫绀较著 n n 超声心动图检查可明确诊断 超声心动图检查可明确诊断 31 六 继发性心肌病 六 继发性心肌病 n n 全身性疾病如系统性红斑狼疮 硬皮病全身性疾病如系统性红斑狼疮 硬皮病 血色病 淀粉样变性 糖原累积症 血色病 淀粉样变性 糖原累积症 神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可 资区别 资区别 n n 心肌炎后心肌病心肌炎后心肌病 32 八 治疗八 治疗 一 一般治疗 一 一般治疗 1 1 早期诊断 积极寻找并治疗病因 早期诊断 积极寻找并治疗病因 2 2 营养缺乏者予以纠正 营养缺乏者予以纠正 3 3 与长期饮酒有关 需戒酒 与长期饮酒有关 需戒酒 4 4 与细菌感染有关 应使用抗生素控制及消除感染 与细菌感染有关 应使用抗生素控制及消除感染 5 5 产后心肌病应劝其避孕或绝育 产后心肌病应劝其避孕或绝育 6 6 限制活动 适当休息 限制活动 适当休息 7 7 对有心力衰竭或活动性心肌炎患者 则应卧床休息 对有心力衰竭或活动性心肌炎患者 则应卧床休息 33 二 药物治疗 二 药物治疗 1 1 有心力衰竭者 按心力衰竭治疗 有心力衰竭者 按心力衰竭治疗 密切观察药物反应 血管扩张剂 密切观察药物反应 血管扩张剂 2 2 有心律失常者 按心律失常治疗 严密有心律失常者 按心律失常治疗 严密 观察药物敏感度 观察药物敏感度 3 3 有血栓 栓塞性并发症 给予抗凝治疗有血栓 栓塞性并发症 给予抗凝治疗 4 4 能量合剂 能量合剂 5 5 中药治疗 中药治疗 6 6 足量应用维生素足量应用维生素C C 2 32 3克克 日 日 34 7 7 有感染者 应使用足量有效的抗生素有感染者 应使用足量有效的抗生素 治疗 以控制感染 治疗 以控制感染 8 8 肾上腺皮质激素 根据病情酌情选用肾上腺皮质激素 根据病情酌情选用 对有心律失常或早期患者 有一定疗效 对有心律失常或早期患者 有一定疗效 对结缔组织疾病等所致的心肌病有肯定 对结缔组织疾病等所致的心肌病有肯定 疗效疗效 35 9 9 肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用 被去除 心肌内被去除 心肌内 受体密度上调 受体密度上调 10 10 原发性扩张型心肌病的双心腔起搏治原发性扩张型心肌病的双心腔起搏治 疗疗 11 11 阻断自身免疫反应进行治疗阻断自身免疫反应进行治疗12 12 心脏心脏 移植移植 全人工心脏全人工心脏 动力心肌成形术动力心肌成形术 左心室缩 减 容术左心室缩 减 容术 36 Ca离子拮抗剂 n n 降低心肌细胞钙超载降低心肌细胞钙超载 n n 抗氧化和消除微循环痉挛抗氧化和消除微循环痉挛 37 肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomyopathy HCM 袁袁 宇宇 副教授副教授 内科学教研室内科学教研室 新乡医学院第一附属医院新乡医学院第一附属医院 38 n遗传方式 常染体显性遗传 占76 n有明显家族史 约1 3 n肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素 HCM 病 因 39 基本病态 左室血流充盈受阻 舒张期顺应性下降 特征 心肌非对称性肥厚 心室腔变小 40 概念概念 左心室或右心室肥厚为特征 常为不左心室或右心室肥厚为特征 常为不 对称肥厚并累及室间隔 左室血液充盈受对称肥厚并累及室间隔 左室血液充盈受 阻 舒张期顺应性下降为基本病态的心肌阻 舒张期顺应性下降为基本病态的心肌 病 病 41 分型分型 n n 梗阻性肥厚型梗阻性肥厚型 n n 非梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型 42 主要改变在心肌 尤其是左室形主要改变在心肌 尤其是左室形 态学的改变不均等的心室间隔肥厚态学的改变不均等的心室间隔肥厚 组织学心肌细胞肥大 形态特异排组织学心肌细胞肥大 形态特异排 列紊乱 左室间隔改变明显列紊乱 左室间隔改变明显 病理 43 室间隔肥厚9