中耳乳突胆脂瘤简介 1 本病为非真性肿瘤 为中耳乳突 腔内的角化鳞状上皮团块 属慢 性中耳乳突炎类型之一 2 临床与病理 本病为外耳道上皮经鼓膜穿孔处移行长入鼓室 然后脱落堆积成团 形成胆脂瘤 肉眼观本 病呈白色牙膏样或豆腐渣样 由角化上皮和胆 固醇混合组成 典型表现为上皮呈葱皮样层状 堆积 多数发生在坚实型或板障型乳突 上鼓上鼓 室是最常见发病部位 其发展途径为上鼓室 室是最常见发病部位 其发展途径为上鼓室 乳突窦入口及乳突窦 然后长入乳突 乳突窦入口及乳突窦 然后长入乳突 增大时 周围骨质受压吸收 破坏 可累及颅板 乙状 窦沟 内耳及乳突骨等 若外耳道后上壁破坏 穿入外耳道 胆脂瘤可液化排出而自愈 3 临床表现 临床表现为长期持续性耳流脓 脓量多 少不等 但有特殊恶臭 多数有传导性 耳聋 检查示鼓膜松弛部或紧张部后上 方有边缘性穿孔 从穿孔处可见鼓室内 有灰白色鳞屑状或豆渣样无定型物质 奇臭 4 影像学表现 X线 1 上鼓室胆脂 瘤 伦氏II位片示正 常椭圆的外耳孔变为 长圆形 前鼓峭吸收 受压变直 变尖或 消失 听小骨吸收破 坏 扩大的鼓室边缘 硬化 X线 2 乳突窦入口胆 脂瘤 外耳道后壁上 方出现透亮区 向前 与扩大的上鼓室相连 1 构成一较大的略 为弯曲的边缘光滑锐 利的透亮区 5 影像学表现 X线 3 乳突窦胆脂瘤 外 耳道后方略偏上有一边 缘光滑锐利的类圆形透 亮腔影 与扩大的上鼓 室和乳突窦入口后方相 连 构成一马蹄形或肾 形透亮腔影 水平半规 管外侧乳突窦区为边缘 硬化的透亮腔影 X线 4 乳突部巨大胆脂 瘤 乳突窦破坏腔 向前上方发展 可达 颞骨鳞部 向外下方 发展可占据整个乳突 甚至乳突尖端 无 并发症时 这些破坏 的边缘都较锐利 完 整而有硬化环 6 并发症 脑板破坏 斯氏位和乳突侧位 劳氏 位 示鼓室鼓窦盖 亦即脑板皮质骨破 坏或有中断现象 乙状窦骨壁破坏 伦氏II位或劳氏位片显示乙状窦前缘致密 线中断或有斑片状无结构透亮区 迷 路破坏 斯氏位示水平半规管骨质吸收 破坏 表现为膜性迷路透亮影与外侧乳 突窦透亮区相连 7 CT 示中耳鼓室 乳突窦入口及乳突窦内软 组织密度肿块影 并骨质破坏 CT值不 能与肉芽肿鉴别 但胆脂瘤瘤无增强 其周围炎性肉芽组织有强化环 而肉芽 肿则可有强化 其它征象有听骨链破坏 乳突窦入口 鼓室腔扩大 边缘光滑 并有骨质增生硬化 严重者可破坏乙状 窦壁 天盖 半规管及面神经管等结构 8 MRI 胆脂瘤在 T1WI 其信号与肌肉相似而低 于脑组织 不均匀者为多 T2WI其信号 高 注射GdDTPA后胆脂瘤本身不强化 其周围的肉芽组织可增强 MRI还可 显示对相邻结构的侵犯 如鼓室盖缺损 静脉窦侵犯 9 诊断 典型的胆脂瘤 X线平片即可诊断 对于不典 型病例 或疑有颅内并发症 可选用体层摄影 CT或MRI检查 冠状面高分辨CT检查应为 首选 可显示较轻微骨质破坏 显示胆脂瘤从 上鼓室 乳突窦入口致乳突窦的发展顺序 明 确有无并发症 MRI对胆脂瘤的显示 不如CT 敏感 但对颅内并发症 如硬膜外脓肿 乙 状窦血栓性静脉炎和脑肿胀等 MRI检查颇为 敏感 10 鉴别诊断 1 胆脂瘤需与胆固醇性肉芽肿 炎性肉 芽肿鉴别 胆脂瘤T1WI呈略低信号 T2WI为高信号 增强扫描不强化 胆固 醇性肉芽肿T1及T2加权像均可出现高信 号 增强扫描无强化 炎性肉芽肿有增 强 肉芽肿型中耳炎虽有上鼓窦和乳突 窦骨质吸收 但无窦腔膨大 11 鉴别诊断 1 胆脂瘤需与胆固醇性肉芽肿 炎性肉 芽肿鉴别 胆脂瘤T1WI呈略低信号 T2WI为高信号 增强扫描不强化 胆固 醇性肉芽肿T1及T2加权像均可出现高信 号 增强扫描无强化 炎性肉芽肿有增 强 肉芽肿型中耳炎虽有上鼓窦和乳突 窦骨质吸收 但无窦腔膨大 12 鉴别诊断 2 中耳癌 其骨质破坏以中耳腔 为中心向周围发展 骨质破坏呈虫 蚀样且增强明显 而胆脂瘤破坏腔 边缘光滑锐利 增强扫描无强化 13 鉴别诊断 3 真性胆脂瘤 发生在岩乳突部的真 性胆脂瘤为一边缘锐利的空腔 有时似 乳突部孤立的大气房 与本病相似 不 同之处在于它们多发生在乳突窦区以外 无上鼓室和乳突窦入口部的扩大 鼓 膜嵴完整无缺 结合临床表现 不难区 别 14 15 16 17 18