1 黄 疸 jaundice 2 定 义 由于血清中胆红素升高致皮肤 黏膜和 巩膜发黄的症状和体征 正常参考值 总胆红素 TB 1 7 17 1 mol L 0 1 1 0 dl 结合胆红素 CB 0 3 42 mol L 0 0 2 dl 非结合胆红素 UCB 1 7 13 68 mol L 0 1 0 8 dl 隐性黄疸 胆红素17 1 34 2 mol L 临床不易察觉 黄疸 胆红素超过34 2 mol L 2 0 dl 时 皮肤 黏膜黄染 临床可以观察到 3 胆红素的正常代谢 1 衰老的红细胞 占总胆红素的80 85 衰老的红细胞经 单核 巨噬细胞的破坏分解 成为胆红素 铁 和珠蛋白 2 旁路途径 占总胆红素的15 20 来源于骨髓幼稚 红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的 蛋白质 如过氧化氢酶 过氧化物酶 细胞 色素氧化酶 肌红蛋白 4 游离胆红素与结合胆红 素 游离胆红素 又称非结合胆红素 unconjugated bilirubin UCB 即为上述形成的胆红素 与血 清白蛋白结合而输送 不溶于水 不能从肾小球滤 出 故尿中不会出现游离胆红素 结合胆红素 conjugated bilirubin CB 非 结合胆红素通过血液循环运输至肝脏后与白蛋白分 离 并经Disse间隙被肝细胞摄取 在肝细胞内与 Y Z载体蛋白结合 运输到肝细胞光面内质网的 微粒体在葡萄糖醛酸转移酶的催化下与葡萄糖醛酸 结合 形成胆红素葡萄糖醛酸酯 即结合胆红素 5 胆红素的肠肝循 环 结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后 由肠道细菌的脱氢作用还原为尿胆原 总量 为68 473 mol L 尿胆原的大部分氧化 为尿胆素从粪便中排出称粪胆素 小部分 约10 20 在肠内被吸收 经肝门静脉 回到肝内 其中的大部分再转变成结合胆红 素 又随胆汁排入肠内 形成 胆红素的肠 肝循环 6 7 正常情况下 胆红素进入与离开血循环保 持动态平衡 故血中胆红素的浓度保持相对 恒定 8 黄疸的分类 1 按病因学分类 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸 过去称为阻塞性黄疸 先天性非溶血性黄疸 以前三类最为常见 第四类较罕见 2 按胆红素的性质分类 以UCB增高为主的黄疸 以CB增高为主的黄疸 9 病因 发病机制和临床表现 10 一 溶血性黄疸 1 病因和发病机制 凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸 病因 先天性溶血性贫血 如珠蛋白生成障碍性 贫血 遗传性球形红细胞增多症 后天性获得性溶血性贫血 如自身免疫性 溶血性贫血 新生儿溶血 不同血型输血后溶 血 蚕豆病 伯胺喹啉 蛇毒 毒蕈 阵发性 睡眠性血红蛋白尿等 11 发病机制 大量红细胞破坏 形成大量的UCB 超过 肝细胞的摄取 结合与排泌功能 另一方面 由于溶血性造成的贫血 缺氧 及红细胞破坏产物的毒性作用 削弱了肝 细胞对胆红素的代谢能力 使UCB在血中 潴留 超过正常水平出现黄疸 12 13 2 临床表现 黄疸轻 浅柠檬色 皮肤无瘙痒 急性溶血表现 发热 寒战 头痛 呕吐 不同程度的贫血 血红蛋白尿 酱油色 或茶色 粪色加深 严重者可有急性肾 衰 慢性溶血多为先天性 除贫血外尚有脾肿 大 14 3 实验室检查 血 TB UCB CB 或轻微 尿 尿胆原 尿胆红素 Hb尿 OB 粪 粪胆素 外周血 Hb 网织红细胞 骨髓红细 胞系列增生旺盛 15 二 肝细胞性黄 疸 1 病因和发病机制 病因 各种使肝细胞广泛损害的疾病均 可引起 如病毒性肝炎 肝硬化 中毒性肝炎 钩端螺旋体病 败血症等 16 发病机制 肝细胞损伤 肝脏胆红素摄取 结合 排 泄下降 UCB升高 正常肝细胞仍能将 UCB转变成CB CB一部分从胆道排泄 一 部分经受损肝细胞返流入血 另外 肝细胞肿胀 汇管区水肿及小胆管 内胆栓形成 使胆汁排泄受阻 胆汁返流 入血 血中CB升高 导致黄疸 17 18 2 临床表现 黄疸 浅黄到金黄或桔黄色 可有瘙痒 肝功能损害表现 疲乏 食欲减退 严重 者可有出血倾向 3 实验室检查 血 TB UCB CB 尿 尿结合胆红素 尿胆原可 不同程度的肝损害 ALT AST 19 三 胆汁淤积性黄 疸 1 病因和发病机制 病因 肝内性 肝内阻塞性胆汁淤积 肝内泥沙 样结石 癌栓 寄生虫病 和肝内胆汁淤 积 毛细胆管型病毒性肝炎 药物性胆汁 淤积 原发性胆汁性肝硬化 妊娠期复发 性黄疸等 肝外性 见于胆总管结石 狭窄 炎性水 肿 肿瘤及蛔虫阻塞所引起 20 发病机制 胆道阻塞 阻塞上方压力增高 胆管扩张 导致小胆管及毛细胆管破裂 胆汁中的 胆红素返流入血 胆汁分泌功能障碍 毛细胆管的通透性增 加 胆汁浓缩而流量减少 导致胆道内胆 盐沉淀与胆栓形成 21 22 2 临床表现 黄疸 暗黄色暗黄色 完全阻塞者甚至黄绿色 皮肤瘙痒及心动过缓 尿色深 粪便颜色变浅或呈白陶土色 3 实验室检查 血 TB UCB CB明显 AKP 胆固 醇 胆酸盐 尿 胆红素 尿胆原减少或缺如 粪 粪胆素减少或缺如 23 四 先天性非溶血性黄疸 由肝细胞对胆红素的摄取 结合和排泄 功能有缺陷所致的黄疸 临床上少见 lGilbert综合征 lCrigler Najjar综合征 lRotor综合征 lDubin Johnson综合征 2424 25 辅助检查 1 B型超声波检查 肝大小 形态 肝内有无 占位性病变 胆囊大小 胆道系统结石与扩张 脾大小 胰腺病变 2 X线检查 胆道钙化结石 胆道造影观察胆 管结石阴影 胆囊收缩功能 胆管有无扩张 3 经十二指肠镜逆行胰胆管造影 ERCP 观察壶腹区与乳头部病变 经造影区别肝外或 肝内胆管阻塞的部位 观察胰腺病变 26 4 经皮肝穿刺胆囊造影 PTC 清楚显示整 个胆道系统 区分肝外胆管阻塞与肝内胆 汁淤积性黄疸 并对胆管阻塞的部位 程 度及范围有所了解 5 电子计算机体层扫描 CT 在上腹部 扫描 显示肝 胆 胰腺疾病 6 磁共振成像 MRI 利用原子显示出 来的磁性形成诊断图象 它对肝的良恶性 肿瘤的鉴别比CT为优 也可用于检测代谢 炎性肝病 27 7 放射线核素检查 应用198金或99锝肝扫 描了解肝有无占位性病变 用131碘玫瑰红 扫描对鉴别肝外阻塞性黄疸与肝细胞性黄 疸有一定帮助 8 肝穿刺活检及腹腔镜检查 对疑难黄疸 诊断有帮助 但用于胆汁淤积性黄疸时可 发生胆汁外溢造成腹膜炎 伴肝功能不良 者可因凝血功能障碍而致内出血 故应慎 重考虑指征 28 伴随症状 1 黄疸伴发热 见于急性胆囊炎 肝脓肿 钩端螺旋体病 败血症 大叶性肺炎 病毒性 肝炎 急性溶血可先有发热后出现黄疸 2 黄疸伴随上腹剧痛 胆结石 肝脓肿 胆 道蛔虫症 右上腹剧痛 寒战高热和黄疸为夏 科 Charcot 三联征 提示急性化脓性胆囊 炎 持续右上腹钝痛或胀痛见于病毒性肝炎 肝脓肿或原发性肝癌 29 3 黄疸伴肝肿大者 轻至中度肿大 质软 或中度硬且表面光滑 见于病毒性肝炎 急性胆道感染或阻塞 明显肿大 质硬 结节 表面凹凸不平 见于肝癌 不太大 质硬 小结节 边沿不整 见于肝硬化 4 伴随胆囊肿大 提示胆总管梗阻 见于 胰头癌 壶腹癌 胆总管癌 30 5 伴随脾肿大 见于病毒性肝炎 钩 端螺旋体病 败血症 疟疾 门脉性及 胆汁性肝硬化 各种原因溶血性贫血 淋巴瘤 6 伴随腹水 见于重症肝炎 肝硬化 失代偿期 肝癌等 31 问诊要点 确定是否黄疸 与胡萝卜素沉积 球结膜 下脂肪沉积鉴别 黄疸的起病 急或缓 群集发病 药物史 酗酒史 肝病史 黄疸伴随的症状 黄疸的时间与波动情况 用于区别梗阻性 与肝细胞性黄疸 黄疸对全身健康的影响 肝细胞性黄疸的 深度与肝功能损害的程度成正比 32 33