海马结构与癫癎 1 海马结构的名词由来 海马结构的解剖 海马硬化与颞叶癫癎 痫性发作与癫癎 2 海马结构的名词由来 海马结构的解剖 海马硬化与颞叶癫癎 痫性发作与癫癎 3 Hippocampus Hippocampal formation 海马结构 绝非完全等同于sea horse Hippocampus从希腊文 hippokampos sea horse hippos horse kampos sea monster 演变而来 Kampos Hippokampos 高旭光 Hippocampus 一词的由来 中国神经免疫学和神经病学 杂志 2008 15 6 441 4 图卡通片中的马头鱼尾海怪 Hippokampos 5 Vicaq d Azyr 维克 达济尔 1786 6 7 8 海马结构的命名 第一个时期应用 海马 seahorse 柞蚕 silk worm 和 公羊角 ram s horn 三种术语 第二个时期的特征是在解剖学者中涌现了许多的联想 把海马结构比成神的象征 术语公羊角变成阿蒙角 cornu ammoius 海马 海马本身 类似埃及神 Ammon Ammun Kneph 这一命名可能由 Garangeot 1742 首次应用 并一直沿用至今 9 太阳神阿蒙神 埃及城市卢克索北部 卡纳克神庙 10 11 海马结构的名词由来 海马结构的解剖 海马硬化与颞叶癫痫 痫性发作与癫痫 12 1988年 13 海马结构 HIPPOCAMPAL FORMATION HF 海马 cornu Ammonis 阿蒙角 海马本身 hippocampus proper 齿状回 gyrus dentatus GD HF全长4 4 5 cm 头低尾高 约30度角 分为头 体和尾部 两个U字形的板层 互相饺锁 两个 逗号 环绕中脑的大脑脚 14 海马分区 海马分为四个区域 Lorente de No 1934 CA1 CA4区 CA是cornu Ammonis 的缩写 也有分为H1 H5区 H hippocampus H1 CA1 H2和H3 CA2和CA3 H4和H5与C4 Rose 1924 引自 Henri M Duvernoy的 人类海马结构 一书 15 16 箭头处为海马裂箭头处为海马裂 17 18 19 MFS mossy fiber sprouting 20 CA1 CA4CA1 CA4神经元类型 银染神经元类型 银染 齿状回齿状回 外分子层 内分子层 颗粒细 外分子层 内分子层 颗粒细 胞层和多形层 胞层和多形层 古皮质 21 22 23 24 25 海马结构的功能 近事记忆 空间记忆 高旭光 颞叶中央记忆系统 综述 临床神经病学杂志 1992 5 3 182 颞叶癫癎与海马硬化 26 海马结构的名词由来 海马结构的解剖 海马硬化与颞叶癫癎 痫性发作与癫癎 27 28 基督显圣 29 颞叶近心部EP综合征的特征 常有复杂热惊厥病史 致癎病变多为海马硬化 典型者在青春期或年轻时起病 先兆 恐惧 胃气上升 嗅幻觉最常见 特征性颞叶发作 自动症 EEG 颞前部发作间期棘波 MRI 海马萎缩 伴或不伴有T2高信号 80 90 为难治性 需要外科干预 30 额叶EP的特征 癎性发作常为丛集性 沉重的发作负担 迅速继发全面性发作 突然起病 持续时间短 无发作后期 或很短 不对称性强直姿势 奇怪的运动自动症 31 海马硬化 海马硬化 hippocampal sclerosis 主要病理表现为海马萎缩 海马结构坚如 皮革状 在海马结构的一些区域内神经元脱失 和胶质增生 1 Ammon角硬化 Sommer病变 CA1区损害最重 2 终叶硬化 end folium sclerosis 3 海马硬化 4 颞叶近心部硬化 mesial temporal sclerosis 5 切迹硬化 incisure sclerosis 6 嗅周硬化 perirhinal sclerosis 高旭光 颞叶癫痫与海马硬化 综述 国 外医学神经病学神经外科学分册 1993 20 2 58 32 33 MRI与海马结构 HF 测量 正常人群 右侧HF体积比左侧大 10 用颅腔容积进行HF体积标化 右侧HF正常范围 2 196 2 952 cm3 左侧2 062 2 706 cm3 海马体积与年龄 性别无关 34 颞 额叶癫癎 MRI海马测量观察 颞叶癫癎组 海马萎缩占69 无萎缩占 31 额叶癫癎组 14例 仅4例有轻度海马萎 缩 海马萎缩与颞叶癫癎有密切关系 与额叶癫 癎无太大的关系 35 海马硬化与癫癎的因果关系探讨 马桑内酯可引起大鼠海马CA1区神经元损伤 既使无抽搐发作时也可造成损伤 反复严重的的抽搐发作又可进一步加重海马CA1区的病损 抽搐次数越多 损伤越重 海马硬化可能是抽搐反复发作造成的结果 36 37 38 海马硬化与癫癎的因果关系探讨 氯化锂 匹罗卡品致癎大鼠模型 幼鼠具有与 成鼠同样的行为与病理形态学改变 幼鼠早期长时间的癎性发作 SE 可导致脑 损伤 以海马结构的易损区为明显 即早基因C JUN和C FOS表达及其表达的程度 可能与SE后脑损伤的部位与分布有关 39 地西泮有对抗匹罗卡品致癎作用 对脑组 织有保护作用 幼鼠SE后在海马结构的CA3区和齿状回可见 到明显的MFS现象 幼鼠早期癎性发作造成的海马结构损伤性 改变可持续至成鼠阶段 幼鼠早期长时间的癎性发作与成鼠后海马 硬化有关 一些致癎幼鼠发育至成鼠后并无海马硬化 现象 推测与环境因素和个体的遗传易感 性有关 40 海马结构的名词由来 海马结构的解剖 海马硬化与颞叶癫痫 癎性发作与癫癎 41 癫癎 epilepsies 包括了一组疾病和综合 征 以反复猝发的大脑神经元异常放电所致 的暂时性大脑功能失常为特征 大脑功能失常可引起运动 感觉 自主 神经 精神症状等异常表现 每次发作或每 种发作称为癎性发作 Seizure 42 癫癎的定义 2次以上的癎性发作 不是由其它的疾病或条件所诱发 43 70 为部分性癎性发作 多数病因不明 62 卒中9 头外伤9 酗酒6 神经变性病 4 static encephalopathy 3 5 脑瘤3 感染2 老年人脑血管病更常见 但65岁以上的老年人有25 40 病因不明 44 病因 不同于之前特发性 症状性及隐源性 病因分类 2017年癫癎分类提出6大病因 遗传性 结构性 感染性 免疫性 代谢性以及未知病因 45 46 47 部分性发作 过去分类 简单部分性发作 如伴有意识障碍 发作后不能回忆 称为复杂部分 性发作 48 伴有运动症状的发作 Todd瘫痪 持续性部分性癫癎 病灶在运动区 或其邻近的额叶 Jackson癫癎 病灶在对侧大脑的运 动区 49 体感性发作 特殊感觉性发作 嗅觉性发作 视觉性发作 味觉性发作 眩晕性发作 旋转感 漂浮感等 病灶在 岛回或顶叶 几乎全部特殊感觉性发作在某次发作中为复 杂部分性发作或GTCS的先兆或最早症状 50 伴有自主神经症状 如胃气上升感 呕吐 面色苍白 多汗 潮红 竖毛 瞳孔扩大等 病灶在杏仁核 岛 回或扣带回 伴有精神症状 如记忆障碍性发作 似曾相识 似不相识 感 快速回顾往事 强迫思维 视物变形 环 境失真感 梦样状态等 病灶多在海马部 恐 惧 欣快等 病灶多在扣带回 51 复杂部分性发作 过去分类 过去称精神运动性发作 一种表现先有简 单部分性发作 继有意识障碍 有自动症 automatism 另一种表现开始既有意识障碍 自动症 52 全面性发作 临床变化提示两侧 大脑半球自开始即同时受累 意识 障碍可以是最早现象 运动症状和 脑电图变化均属双侧性 53 失神发作 过去称小发作 脑电图见规律和对称的3周 秒棘 慢波合 症状为突发突止的意识障碍 一次持续5 30秒 患者当时停止活动 呼之不应 不典型失神发作 54 肌阵挛发作 阵挛性发作 强直性发作 55 癫癎和癫癎综合征的分类包括四个方面 部分性 与 部位有关 癫癎症 特发性 症状性 全面性癫癎症 特发性 特发性和 或症状性 症状 性 不能确定为部分性或全面性的癫癎 特殊综合征 如高热惊厥 反射性癫癎等 56 特发性癫癎主要的特点 与年龄明显有关 发作相对稀少 神经系统检查无定位体征 无智力和发育方面的异常 神经影像学正常 对小剂量抗癎药反应良好 有明显的自愈倾向 57 症状性癫癎主要的特点 年龄相关性不是非常明显 有比较明确的病因可循 发作比较多 癫癎持续状态发生率高 有神经定位体征 神经影像学异常 智力异常 精神发育障碍 部分有难治倾向 58 癫癎综合征 影响到一定的年龄段 有特殊的临 床表现 脑电图有特征性改变 多找 不到原因 59 婴儿早期癫癎性脑病 大田原综合征 属于症状性全面性癫癎症 在生后的早期 1 86天 表现为强直和部分性发作 脑电图呈暴发 抑制 典型者伴有严重的大脑结构异常 脑病症状不能消退 导致严重的发育迟滞和持续性抽搐 60 Dravet 综合征 婴儿严重肌阵挛性脑病 SMEI 有热性惊厥和EP家族史 发病前智力运动发育正常 发病后出现精神 智力和运动停滞或倒退 抗痫药物治疗不理想 61 WEST 综合征 症状性或隐原性 婴儿痉挛 精神运动发育停止 特征性的EEG改变为高度节律失常 多数预后不良 62 Lennox Gastaut综合征 多种癎性发作类型 摔倒发作 非典型失神 发作 GTC和肌阵挛 全面性认知功能障碍 EEG呈全面性慢的棘 慢波 为症状性和隐原性 常见有SE 总的来说预后不良 63 儿童良性部分性癫癎伴中央颞部棘波 3 14岁起病 局灶性运动或感觉症状 累及面部和手部 常在夜间发生癎性发作 EEG的特征性改变是中央和颞部的高波 幅棘波 多数在11 20岁时癎性发作自动停止 64 诊断程序诊断程序 是癎性发作还是非癎性发作是癎性发作还是非癎性发作 是有诱发条件的还是非诱发条件的是有诱发条件的还是非诱发条件的 起病部分性起病部分性 起病为全面性起病为全面性 颞叶性颞叶性 颞外性颞外性 特发性特发性 症状性症状性 有病灶有病灶 无病灶无病灶 特殊综合征特殊综合征 特殊疾特殊疾 病病 65 抗癫痫药物 AED 用药原则 一次发作是否用药 根据发作类型选择AED 尽量选择单一AED 定期检测血药浓度 停药问题 66 抗癎药物治疗的原则 一次癎性发作是否用药 1 局灶性发作 2 癫癎持续状态 3 Todd s瘫 4 脑电图局灶性异常 5 脑电图有弥漫性棘波 背景异常 67 抗癎药物的选择 按过去分类 癎性发作类型 一线治疗药物 替换治疗药物 部分性发作 卡马西平 苯巴比妥 扑癎酮 简单和复杂 丙戊酸 非氨酯 加巴贲丁 苯妥英钠 拉莫三嗪 GTCS 同上 同上 失神发作 乙琥胺 氯硝西泮 丙戊酸 非典型失神发作 丙戊酸 氯硝西泮 肌阵挛 68 常用AED新药 丙戊酸缓释片 德巴金 VPA 左乙拉西坦 开普兰 LVT 奥卡西平 曲莱 OKZ 拉莫三嗪 利必通 LTG 托吡酯 妥泰 TPM 69 癫癎药物 AED 临床搭配 VPA LVT 搭配 OKZ VPA TPM TPM VPA LVT LTG 三种药联合 LVT OKZ 四种药物以上 LVT TPM 70 71 SE治疗的主要目标 保证患者的重要生命指征 识别并治疗病因或促发因素 尽快终止癫癎发作 72 癫癎持续状态 SE 的抢救 一 立即控制抽搐 1 地西泮 10 20mg iv 2 阿米他 0 5 注射用水 10ml iv 3 10 水合氯醛 10 20ml 灌肠 4 general anesthesia 在有气管插管保证的前提 二 保持呼吸道通畅 必要时气管切开 三 控制脑水肿 四 水电解质平衡 营养供给 鼻饲 五 预防感染 抗生素 六 治疗原发病 肿瘤 低血糖 糖尿病 尿毒症 七 护理 高热 吸氧 73 SE的分类 强直 阵挛 大发作 简单部分 局灶性 复杂部 分 精神运动 和失神发作 小发作 性SE 临床上可将SE分为惊厥性和非惊厥性SE 成人