泌尿系统疾病 Pathology 泌尿系统疾病 1 掌握肾小球肾炎的概念病理类型和各型病理变化 临床病理联系及结局 2 掌握肾盂肾炎的病因 病理变化及结局 3 熟悉肾癌和膀胱移行细胞癌的病变特点和临床病理联系 肾小球肾炎的病理类型及各型病变特点和临床病理联系 肾盂肾炎的病变与临床病理联系 泌尿系统疾病 肾小球肾炎 肾盂肾炎 肾和膀胱常见肿瘤 第一节肾小球肾炎 肾小球肾炎 glomerulonephritis GN 简称肾炎 是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病 是引起肾衰竭最常见的原因 原发性肾小球肾炎 继发性肾小球肾炎 肾实质主要由许多肾单位组成 肾单位 1 入球小A进入肾小囊分成4 5支毛细血管小叶或节段2 肾小球毛细血管的内压力较一般毛细血管高出2 3倍3 肾小球血管系膜 于毛细血管之间 由细胞及基膜组成4 滤过屏障 由内皮细胞 基底膜和足细胞裂孔膜组成5 电荷屏障 内皮细胞腔面及足细胞表面带负电荷的糖蛋白 血管球的结构示意图 大多数类型是抗原抗体反应引起的免疫性疾病 引起肾小球肾炎的抗原 肾小球肾炎的免疫发病机制 一 病因和发病机理 目前临床上对肾小球肾炎的诊断主要通过穿刺进行病理组织学检查 除进行常规HE染色外 还需进行特检 如 PAS Masson三色染色和免疫荧光及透射电镜等 肾小球细胞增多基底膜增厚和系膜基质增多炎性渗出和坏死玻璃样变和硬化肾小管和间质的改变 基本病变 基本病理变化 HE PAS PASM Masson 急性肾炎综合征血尿 蛋白尿 水肿和高血压 快速进行性肾炎综合征起病急 进展快 出现水肿 血尿 蛋白尿后 迅速发生少尿 无尿伴氮质血症 并发生急性肾衰竭 肾病综合症大量蛋白尿 明显水肿 高脂血症和低蛋白血症 无症状性血尿和蛋白尿持续或复发性肉眼或镜下血尿等 慢性肾炎综合征多尿 夜尿低比重尿 高血压 贫血及氮质血症等 临床表现 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性 新月体性 肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎 膜性肾病 微小病变性肾小球肾炎 脂性肾病 局灶性节段性肾小球硬化 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾小球肾炎 肾小球肾炎的病理类型 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 acutediffuseproliferativeglomerulonephritis 病变特点是以毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生为主 伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润 大多发生在链球菌感染后 故又称感染后肾炎 多见于儿童 预后良好 一 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 病理变化 肉眼 呈大红肾或蚤咬肾外观 光镜 肾小球内细胞增生伴多少不等的变质和渗出 免疫荧光 GBM和系膜区有散在IgG和补体C3沉积 电镜 GBM和上皮细胞间有电子致密的驼峰状沉积物 主要表现为急性肾炎综合征 少尿 无尿毛细血管腔狭窄 肾小球滤过率降低血尿 蛋白尿及管型 毛细血管壁损伤 通透性增加水肿肾小球滤过率降低 血管通透性增加高血压水钠潴留使血容量增加 临床病理联系 儿童预后好 仅1 2 患者转化为慢性硬化性肾小球肾炎 成人预后较差 可有15 50 转为慢性肾小球肾炎 转归 快速进行性肾小球肾炎 rapidlyprogressiveglomerulonephritis PRGN 为一组病情急速发展的肾小球肾炎 临床主要表现为快速进行性肾小球肾炎综合征衰 其病变特征为肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体 crsent 故又称新月体性肾小球肾炎 crsenticglomerulonephritis 二 快速进行性肾小球肾炎 型 CrGN抗GBM性肾炎 型 CrGN免疫复合物性肾炎 型 CrGN免疫反应缺乏型 RPGN可由不同原因引起 大多数是免疫损伤所致 据免疫检查结果分为三型 病因和发病机制 Goodpasturesyndrome 即肺出血肾炎综合症 一些患者的抗GBM抗体与肺泡基膜发生交叉反应 引起肺出血 伴有血尿 蛋白尿和高血压等肾炎症状 常发展为肾衰竭 肺组织常表现为红褐色实变灶 肉眼 呈 大白肾 外观 电镜 型病例显示沉积物所有病例GBM出现缺损和断裂 免疫荧光 有线形 型 或颗粒状 型 荧光 病理变化 血尿 肾小球毛细血管坏死 GBM缺损少尿 无尿 氮质血症 新月体阻塞肾小囊腔肾功衰 肾小球纤维化 玻变 预后较差 与新月体形成数量和比例有关 出现新月体的肾小球比例小于80 者预后较好 临床病理联系 三 肾病综合征及相关肾炎类型 1 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎 membranousglomerulonephritis 是引起成人肾病综合征最常见的原因 因肾小球炎性病变不明显 故又称膜性肾病 membranousnephropathy 病变特点是弥漫性毛细血管壁增厚 膜性肾病被认为是由抗肾内自身抗原引起的自身免疫性疾病 通过补体介导损伤基膜 肉眼 呈 大白肾 外观 光镜 GBM弥漫性增厚 银染可见钉突 免疫荧光 颗粒状荧光 病理变化 电镜 上皮下有大量电子致密沉积物 GBM向外呈钉突状隆起 并逐步覆盖沉积物 沉积物溶解 GBM呈虫蚀状 2 本病起病隐匿 病程长 对激素治疗不敏感 临床病理联系 1 主要表现为 肾病综合征GBM损伤 非选择性蛋白尿 3 多数患者预后较差 轻微病变性肾小球肾炎 minimalchangeglomerulonephritis 因光镜下肾小球病变不明显 而肾小管上皮细胞内有大量脂质沉积 故又称脂性肾病 lipoidnephrosis 2 微小病变性肾小球肾炎 是引起儿童肾病综合征的最常见原因 病因和发病机制 肾小球内无免疫复合物沉积 实验研究显示肾小球滤过膜阴离子丧失 电荷依赖性屏障功能的丧失可能与蛋白尿的形成有关 光镜 肾小球基本正常 近曲小管细胞内出现大量脂质和玻璃样小滴 免疫荧光 阴性 电镜 弥漫性足细胞足突消失 胞体扁平 肉眼 肿胀 苍白 皮质内可有黄白条纹 病理变化 临床表现 临床表现肾病综合征 其中以高度选择性的大量蛋白尿尤为突出 主要为小分子白蛋白 预后良好 90 对肾上腺皮质激素治疗敏感 可完全恢复 局灶性节段性肾小球硬化 focalsegmentalglomerulosclerosisFSGS 其病变特点是肾小球硬化 呈局灶性和节段性分布 3 局灶性节段性肾小球硬化 临床主要表现为肾病综合征 电镜 足细胞的足突消失 上皮细胞剥脱 光镜 肾小球局灶性节段性硬化 即病变肾小球内基质增多 基膜塌陷 免疫荧光 IgM C3在病灶区沉积 病理变化 4 膜增生性肾小球肾炎 膜性增生性肾小球肾炎 membranoproliferativeglomerulonephritis MPGN 的主要病变为系膜细胞增生 系膜基质增多和基底膜不规则增厚 可分为原发性和继发性两种原发性者 据超微结构和免疫荧光分为 型和 型临床表现为肾病综合征 型预后更差 光镜 肾小球增大 细胞增多 血管球呈分叶状 GBM明显增厚 肾小球细胞和系膜基质增多 银染时呈双轨状 电镜 型内皮下出现致密沉积物 型GBM内出现不规则带状的致密沉积物 免疫荧光 型C3颗粒状沉积 IgG及C1q C4 型C3沉积在GBM的一侧或系膜区 病理变化 膜增生性肾小球肾炎 光镜和免疫荧光 5 系膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 mesangialprolifertiveglomerulonephritis 的病理特点是弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多 本型肾炎我国常见 多见于青少年 临床表现具有多样性 可表现为肾病综合征 无症状性血尿或蛋白尿 慢性肾炎综合征等 预后较好 光镜 弥漫性系膜细胞增生伴基质增多电镜 系膜区有电子致密物沉积免疫荧光 IgA IgG C3沉积 病理变化 四 IgA肾病 IgA肾病 IgAnephropathy 是一种特殊类型肾炎 多发生于儿童和青年 发病前常有上呼吸道感染 IgA肾病是引起反复发作的镜下或肉眼血尿的最常见原因 病人血清中IgA含量高 部分病人循环中出现含IgA的免疫复合物 部分与遗传因素有关 光镜 组织学改变差异大 可表现为局灶性节段性增生 弥漫性系膜增生等 免疫荧光 系膜区有高强度的IgA 常伴C3 电镜 系膜区有电子致密物沉积 病理变化 慢性肾小球肾炎 chronicglomerulonephritis 为不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段 病变特点为大量肾小球发生玻璃样变和硬化又称慢性硬化性肾小球肾炎 多见于成人 常引起慢性肾衰竭 预后差 五 慢性肾小球肾炎 1 多数肾小球纤维化 玻变 所属的肾小管萎缩 消失 2 细小动脉硬化 3 间质纤维组织增生 炎细胞浸润4 病变轻的肾小球代偿性肥大 肾小管扩张 病理变化 肉眼 双肾体积缩小 表面呈弥漫细颗粒状 切面皮质变薄 皮髓质界限不清 呈 颗粒性固缩肾 镜下 临床病理联系 1 多尿 夜尿 低比重尿2 高血压3 贫血4 氮质血症 尿毒症 主要表现为慢性肾炎综合征 多数肾单位破坏 大量血液快速通过残存的肾小球 滤过率显著增加 受肾小管重吸收功能限制 尿浓缩功能降低 多尿 夜尿 低比重尿大量肾单位破坏和肾内动脉硬化 肾组织严重缺血 肾素分泌增加 高血压大量肾单位破坏 促红细胞生成素形成减少 加上大量代谢产物在体内堆积 抑制骨髓造血 贫血残存肾单位越来越少 患者体内代谢产物大量堆积 氮质血症 临床病理联系 病程长短不一 部分病变发展缓慢 病程可迁延数年至数十年预后差 死亡原因 尿毒症高血压引起的心力衰竭和脑出血 结局 注 肾小球肾炎特点总结 见教材P284 back 第二节肾盂肾炎 肾盂肾炎 pyelonephritis 是由细菌感染引起的化脓性炎症 病变主要累及肾盂 肾间质和肾小管 是肾脏的常见病变 可分为急性和慢性两种 主要由细菌感染引起 最常见的是大肠杆菌 其次为副大肠杆菌 变形杆菌等 下行性感染 上行性感染 感染途径 病因和发病机制 肾盂肾炎 感染途径 上行性感染 主要感染途径 下尿路感染 尿道炎 膀胱炎 时 细菌沿输尿管和周围淋巴管上行至肾盂和肾间质引起病变 当有膀胱输尿管尿液返流时 更容易发生上行性感染 病原菌大多为大肠杆菌 由于女性尿道短 特别是当各种原因引起机体抵抗力降低时 易发生肾盂肾炎 病因和发病机制 感染途径 血源性 下行性 感染 败血症或感染性心内膜炎时 细菌随血肾栓塞肾小球或肾小管周围毛细血管 引起化脓性炎症 多为金葡菌引起 病因和发病机制 诱发因素尿路阻塞 如泌尿道结石 瘢痕狭窄 前列腺肥大 妊娠子宫或肿瘤压迫等 医源性因素 膀胱镜检查 导尿术 泌尿道手术等引起的尿路粘膜损伤尿液返流 正常输尿管斜行穿过膀胱壁 可防止膀胱充盈或压力过高时尿液返流到输尿管 病因和发病机制 急性肾盂肾炎 急性肾盂肾炎 acutepyelonephritis 是细菌感染引起的肾盂 肾间质和肾小管的急性化脓性炎症 是尿路感染的重要部分 与膀胱炎 前列腺炎和尿道炎有密切关系 1 镜下 肾间质灶状化脓性炎或脓肿形成 肾小管腔内中性粒细胞聚集和肾小管坏死 上行性感染首先累及肾盂 下行性感染首先累及肾皮质 病理变化 肉眼 肾肿大 表面可见散在小脓肿切面肾髓质内有黄色条纹向皮质延伸肾盂粘膜充血水肿 有脓性渗出物 肾乳头坏死主要发生在有尿路阻塞或糖尿病的患者 肾乳头因缺血和化脓性炎症发生坏死 常为凝固性坏死 坏死灶周围有充血出血带 与周围组织分界明显 肾盂积脓当患者有严重的尿路阻塞 特别是高位完全性尿路阻塞时 脓性渗出物不能排出而积聚在肾盂肾盏中 严重者肾组织受压萎缩变薄 整个肾成为充满脓液的囊 肾周围脓肿由肾组织内的化脓性炎症穿透肾包膜扩展到周围组织所致 合并症 急性炎症的一般表现肾肿大 腰部酸痛和肾区叩痛膀胱 尿道受炎症刺激 尿频 尿急 尿痛化脓 脓尿 菌尿 管型尿尿内病原体培养有助于确诊 临床表现 慢性肾盂肾炎 chronicpyelonephritis 的病理特征是慢性间质性炎症 纤维化和疤痕形成 并伴明显的肾盂和肾盏的纤维化和变形 二 慢性肾盂肾炎 是慢性肾功能衰竭的重要原因之一 病理变化 镜下 1 分布不规则的间质纤维化和炎细胞浸润 2 肾小管萎缩或囊性扩张 有胶