流行病学病因与病理发病机理临床表现实验室检查诊断 提纲 是一种常见的中老年神经系统变性疾病病理特征 黑质多巴胺能神经元变性缺失及路易小体形成临床四主征 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 帕金森病 Parkinsondisease 又称震颤麻痹 paralysisagitans 流行病学 年发病率为85 187 10万50岁以上为500 10万60岁以上为1000 10万 1 65岁以上患病率为 我国患病人数 200万 年龄老化环境因素MPTP 1 甲基 4 苯基 1 2 3 6 四氢吡啶 杀虫剂 除草剂的暴露是危险因素 抽烟和喝咖啡是保护因素 遗传因素 synuclein基因遗传因素决定易感性 特定环境毒物暴露后发病 病因 发病机制 发病机制 黑质色素变淡黑质多巴胺神经元减少病理标志Lewybody 病理 临床表现 总体特征 多于50岁后发病 男多于女 起病慢 进展缓慢40岁以前发病者 称为青年性帕金森综合症N字形进展 一侧上肢对侧上肢同侧下肢对侧下肢 临床表现 四主征 静止性震颤 StaticTremor 肌强直 Rigidity 动作迟缓 Bradykinesia 姿势步态异常 GaitDisorder 1 静止性震颤 StaticTremor 多数患者以震颤为首发症状4 6次 秒 搓丸样动作 情绪激动时加剧多为不对称性 2 肌强直 Rigidity 铅管样强直关节被动运动时 增高的肌张力始终保持一致齿轮样强直肌张力增高的同时合并由震颤 促动肌 拮抗肌张力均增高 3 动作迟缓 Bradykinesia 指病人有 1 运动起动困难 2 动作执行困难 是病人最常见和较特殊的表现 可出现小写征 面具脸等 4 姿势步态异常 GaitDisorder 姿势 屈曲体势 躯干俯屈 肘关节屈曲 腕关节伸直 髋膝关节略弯曲 步态 走路拖步 身体前倾 摆臂减少 慌张步态 帕金森病的其他表现 便秘出汗皮脂增多小便困难性功能障碍 痴呆抑郁睡眠障碍吞咽困难构音障碍 有助于PD诊断的客观检测手段 PETSPECT 99mTc TRODAT 1 123I FPCIT等 脑功能显像 经颅超声 嗅觉功能检测 多巴胺转运体 DAT 18F FPCIT11C CFT等 18F Dopa 多巴胺受体显像 功能显像的应用价值 诊断 中老年发病 缓慢进行性病程四项主征静止性震颤 肌强直 动作迟缓 姿势步态异常左旋多巴治疗有效无眼外肌麻痹 小脑体征 锥体系损害等 小结 熟悉 病因发病机理掌握 病理临床表现