布 加综合征超声诊断 王州 1 因畸形 肿瘤压迫或静脉血栓形成造成不同程度的肝静脉或 和 下腔静脉部分或完全阻塞 引起肝静脉回流不畅 而造成淤血性肝脾肿大和门静脉高压征候群 本病发病男女比例约为2 1 青壮年病人多见 定义 2 肝固有动脉 肝门静脉 肝管及神经 淋巴管等出入肝脏的部位为第一肝门 三支肝大静脉汇入下腔静脉处为第二肝门 肝右后静脉及尾状叶静脉等10条左右肝小静脉在下腔静脉的开口处称为第三肝门 解剖 3 解剖 4 肝静脉分肝左静脉 肝右静脉和肝中静脉 根据我国的资料 肝左 中 右静脉分别开口进入下腔静脉者最多 占56 3 肝中静脉与肝左静脉形成共干后进入下腔静脉者次之 占40 6 下腔静脉由远侧至近侧平均内径约22 27mm 以肝静脉开口及肾静脉开口分为上 中 下三段 肝后的又称为肝段 其左侧为尾状叶 右侧为肝右叶 正常下腔静脉流速小于1 5m s 解剖 5 型 下腔静脉膜型 不全性 完全性膜性阻塞 型 下腔静脉节段型 不全性 完全性节段性阻塞 型 肝静脉型 膜性 节段性 型 混合型 即下腔静脉合并肝静脉型 分型1 6 I型 III型 IV型 II型 分型1 7 根据下腔静脉病变又可分为三型 1 隔膜型或筛孔型2 狭窄型或闭塞型3 梗阻型 包括血栓及瘤栓 分型2 8 隔膜型筛孔型 狭窄型 梗阻型 血栓 瘤栓 1 肝静脉近段狭窄或闭塞 腔内有膜性或实质性阻塞物 狭窄处血流变细 闭塞时血流消失 远段血流淤滞扩张 扩张的肝静脉血流方向异常或速度减慢 2 肝静脉间交通支形成 扩张 副肝静脉开放扩张 3 多普勒可见肝静脉狭窄处呈花彩血流 流速增加 频谱异常 三相波消失呈平直形 4 下腔静脉近心段 肝后段 狭窄或闭塞 表现局部管腔变细 消失 管腔内有膜性 实质性梗阻物或腔外有肿瘤压迫 超声表现 10 5 下腔静脉狭窄处近侧呈花彩血流 速度增快 正常下腔静脉内血流速度一般为5 25cm s 布 加氏综合征时CDFI 在狭窄的下腔静脉内可测得血流明显加速 呈五彩镶嵌色 可超过100cm s 或管腔内无血流信号 狭窄远侧管腔扩张 周围侧支循环丰富 血流方向异常流入侧支 6 下腔静脉波动消失 频谱平直 11 超声表现 IVC梗阻二维征象 内径窄 闭塞或内有异常回声远端IVC扩张 搏动消失病变段呈高速血流 Vmax可 1 5m s肝静脉扩张 1 0cm 交通支形成 三相波消失肝 脾大 腹水 侧支循环形成 肝静脉交通支 肝尾状叶静脉扩张 肝静脉扩张 布 加综合征 继发改变征象 肝静脉扩张 血栓 IVC返流 频谱位于基线上方 连续带状 不受呼吸影响 IVC不全梗阻的CDFI 五彩镶嵌样血流 IVC完全梗阻 闭塞位置无血流信号 左 闭塞远端返流呈红色 右 肝静脉返流 呈红色 肝静脉交通支形成 正常肝静脉彩色血流呈蓝色 肝尾状叶静脉扩张 肝静脉流向肝周静脉 肝静脉闭塞 IVC肝后段狭窄 闭塞 1 卧位检查怀疑下腔静脉有梗阻 而临床不支持时 应让患者坐位或站立位检查 此时 一部分受检者下腔静脉可增宽 从而有效显示 如果改变体位仍有梗阻征象应高度怀疑 但应注意显示清晰的下腔静脉瓣 须鉴别之 2 检查下腔静脉时 应分别试用脉冲多普勒 彩色多普勒和能量多普勒 不同患者具有不同的敏感度 怀疑但不能确定者建议血管造影 3 临床高度怀疑布 加者 多普勒未见下腔静脉和肝静脉梗阻征象者 但有肝肿大 特别是肝尾状叶肿大 因其有唯一的静脉引流 和PHT 应想到梗阻水平在肝窦引起的布 加 亦称为肝小静脉闭塞症 注意事项 17 谢谢大家 18