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上海市静安区中心医院心脏内科复旦大学附属上海市静安区中心医院心内科陶文其 2014ESC 主动脉疾病诊断和治疗指南 2001年ESC公布世界上首个有关主动脉疾病的指南 主动脉夹层的诊断和治疗 2010年ACCF AHA胸主动脉指南 主动脉解剖结构及影像 主动脉解剖和影像 正常成年人的主动脉直径不超过40mm 且随着下行逐渐变小 包括年龄 性别 体型及血压等均可影响主动脉直径通常 男性每10年主动脉直径扩张0 9mm 女性为0 7mm 这种生理性扩张造成脉压升高 机制或与胶原 弹性纤维比例有关 主动脉疾病分类及病理生理 1 主动脉瘤2 急性主动脉综合征主动脉夹层主动脉壁间血肿主动脉穿透性溃疡创伤性主动脉损伤假性动脉瘤主动脉破裂 aorticaneurysms acuteaorticsyndromes AAS aorticdissection AD intramuralhaematoma IMH penetratingatheroscleroticulcer PAU traumaticaorticinjury TAI pseudoaneurysm aorticrupture atheroscleroticandinflammatoryaffections 1 胸部或腹部深部急性疼痛或悸动 伴背部 臀部 腹股沟或腿部放射痛 患者或有 破裂感 应考虑主动脉夹层 AD 或急性主动脉综合征 AAS 2 咳嗽 气短 吞咽疼痛或吞咽困难 应考虑胸主动脉瘤 TAA 3 持续或短暂性腹部疼痛 腹部不适 腹部搏动感或少量进食后出现饱食感 应考虑腹主动脉瘤 AAA 4 卒中 短暂性脑缺血或跛行 或为考虑主动脉动脉粥样硬化引起的继发症状 5 快速进展的主动脉病变或引起左喉返神经麻痹 造成患者声音嘶哑 有时可以仅凭一些腹部或胸部的明显症状 听诊 问诊 判断患者是否存在主动脉病变 另外 临床医生应关注患者双上肢血压是否有差异 并掌握患者脉搏情况 主动脉疾病的相关临床症状 1 临床表现 症状呈多样化 见上页 可无明显症状 也可表现为突发剧烈撕裂样疼痛 主动脉夹层常见 2 实验室检查 对于确诊急性主动脉疾病意义不大 可作为对影像检查的辅助3 影像学检查 包括胸壁超声心动图 TTE 食管超声心动图 TOE CT MRI及主动脉造影术 对主动脉疾病进行评估的流程 1 推荐在临床已知的解剖学标志处 垂直其纵轴检测主动脉直径 C 2 若需要反复多次进行主动脉影像学检查以观察其半径动态变化 推荐使用医源性损害程度最小的影像学手段 详见表二 C 3 若需要反复多次进行主动脉影像学检查以观察其半径动态变化 推荐尽可能使用相同或原理相似的影像学手段 C 4 在检测过程中 推荐分别评估相关主动脉节段的直径及病变情况 C 5 除非是急诊环境 否则推荐评估患者肾功能 妊娠情况 造影剂过敏史等相关病史 以便为患者选择辐射暴露程度的影像学检查方式 C 6 应评估辐射暴露风险程度 这点对于年轻患者或需接受反复影像学检查的患者尤为重要 a B 7 特殊情况 如身材体型处于离群值的患者 可通过患者体表面积估算主动脉直径 b B 对于主动脉成像的临床建议 常用影像学手段对主动脉疾病诊断方面的长处及不足 随年龄不断增大的主动脉僵硬度是主动脉血管壁病变中可以最先检测出的临床表现之一 该指标是心血管疾病风险及预后的独立预测指标 临床上通过脉搏波传导速度及反射波增强指数评估主动脉僵硬度 颈动脉 股动脉脉搏波传导速度是评估主动脉僵硬度的 金标准 根据ESC2013高血压指南 该指标正常阈值应大于10m s 但是 临床检测中应该特别注意的是脉搏波传导速度易受血压影响 主动脉疾病总的治疗原则 非手术治疗原则药物治疗是基石 控制患者血压及心肌收缩治疗伴发疾病 糖尿病 高血脂 冠心病等生活习惯调整 戒烟 适量运动 胸主动脉腔内修复术 TEVAR 及腹主动脉腔内修复术是主动脉病变手术治疗中常用的方式 1 推荐使用多学科评估患者个体情况以确定患者是否适宜接受TEVAR或主动脉腔内修复术 EVAR 包括解剖学 病理学 发病率以及疗效预期持续时间等因素 C 2 为了手术安全及TEVAR手术效果的持久性 推荐预留充足的近端及远端支架放置区域 至少2cm C 3 对于动脉瘤患者 推荐支架移植物的直径大于支架放置区域直径 两者差距不小于主动脉支架参考值的10 至15 C 4 在支架移植期间 推荐血压监测及适时调控 C 5 对于高危患者 可考虑预防性脑脊液 CSF 引流 a C 术中如夹层涉及到大的分支血管 如左锁骨下动脉 可以选择Hybird技术 或者选择支架开窗 分支支架或烟囱技术可选择IVUS或经食道超声判断导丝是否位于真腔覆膜支架释放前 应使用药物或右室快速起搏将患者血管控制在 收缩压 80mmHg 以防止强力血流冲击导致的支架移位支架置入后应行主动脉造影以明确有无内漏存在 尤其是近端I型内漏 支架与自身血管无法紧密帖合而形成 需立即处理 EVAR相关并发症穿刺血管相关并发症 渗血 假性动脉瘤等内漏 最常见偏瘫 截瘫 0 8 1 9 中风 2 1 3 5 升主动脉逆行撕裂 1 3 WhiteGH MayJ PetrasekP SeminIntervCardiol 2000 5 35 46 并发症中内漏的分型 临床医生应根据患者情况及主动脉病变的节段位置制定主动脉手术治疗方案 包括升主动脉 主动脉弓 降主动脉 胸腹主动脉及腹主动脉 1 若患者接受胸腹主动脉手术 推荐同时给予患者脑脊液引流以减少瘫痪风险率 B 2 若患者较年轻 且存在主动脉根部扩张及主动脉瓣膜三尖瓣病变 推荐使用主动脉瓣膜修复术 依托重新植入技术或主动脉瓣膜成形术 C 3 若患者罹患急性A类AD 且接受修复术 推荐使用开放式远端吻合术 避免主动脉阻断 C 4 若患者罹患结缔组织疾病 且接受主动脉手术 推荐使用主动脉窦置换术 C 5 对于接受主动脉根手术的患者 推荐行选择性顺行脑灌注 避免卒中 a B 6 对于主动脉根部手术或主动脉夹层手术治疗 腋动脉是套管插入的首选位置 a C 7 对于降主动脉或胸腹主动脉修复术 可考虑左心分流术 保证远端器官灌注 a C 急性主动脉综合征主动脉瘤 AAS包括 主动脉壁间血肿 IMH 主动脉穿透性溃疡 PAU 和主动脉夹层 AD 等 1 对于所有疑似AAS的患者 推荐根据患者病情 症状及临床特点评估其疾病验前概率 B 2 对于疑似AAS的患者 推荐根据其疾病验前概率 解读其实验室生物标记物检查结果 a C 3 若患者AAS验前概率较低 那么D 二聚体阴性结果可排除AAS的可能性 a B 4 若患者AAS验前概率适中 且D 二聚体阳性结果 那么需考虑进一步的影像学检查 a B 5 若患者AAS验前概率较大 ACC AHA风险评分2或3 不推荐进行D 二聚体检查 C 对于急性主动脉综合征诊断的建议 1 推荐使用TTE作为AAS影像学检查的首选方式 C 2 对于疑似AAS且病情不稳定的患者 推荐使用TOE及CT诊断 C 3 对于疑似AAS且病情稳定的患者 推荐使用CT MRI C 及TOE a C 诊断 4 对于检查结果阴性但依然疑似AAS的患者 推荐使用CT或MRI再次检查 C 5 若患者AAS验前概率较低 可考虑胸片检查 b C 6 对于已接受药物治疗的简单B型AD 推荐治疗后早期再行CT或MRI检查 C 对于急性主动脉综合征影像学诊断检查的建议 对于判断主动脉疾病的可能性的影响因素 主动脉综合症 AS 之 主动脉夹层 AD 发病率为6 100000Y男性患者多见 随着年龄的增高而升高女性患者预后较差 可能由于其不典型的临床症状和诊断延误有关最常见的危险因素为高血压 1 主动脉撕裂或溃疡导致主动脉管腔内血液通过内膜破口进入中膜层 2 滋养血管破裂导致中膜内出血 分类 分类 主动脉夹层的主要临床表现 实验室相关检查及其临床意义 在临床低可能的主动脉夹层患者 D二聚体阴性可以认为排除夹层 aB 在临床中度可能的主动脉夹层患者 D二聚体阳性则应该考虑行进一步检查 aB 在临床高度可能的主动脉夹层患者 D二聚体检查无额外意义 不建议常规检查 C D 二聚体在诊断AD中的临床意义 CT和MRI在评估急性主动脉夹层的范围和分支血管受累情况方面优于TOE 而TOE操作简单 可重复性高 针对病情极不稳定的患者优先选择TOE主动脉造影已不再用于诊断夹层 除非正在进行冠状动脉造影或介入治疗时 CT MRI及TOE对AD诊断的差别 三重排除法近年提出的概念 是对急诊胸痛的患者行心电图及多排CT检查 可同时对3个主要的胸痛病因进行鉴别 主动脉夹层 肺栓塞和冠心病 其优点是可以迅速鉴别威胁生命的胸痛病因 阴性预测率很高 是否存在内膜片 根据主动脉解剖学结构评估疾病程度 鉴别真假管腔 观察侵入性撕裂伤位置 鉴别病变是顺行性 还是逆行性 鉴别主动脉瓣关闭不全的程度及机理 是否累及侧支循环 是否有灌装不良 是否存在器官缺血 是否有心包积液及其程度 是否有胸腔积液 是否存在主动脉周围出血 观察有无纵膈出血征象 AD影像学检查要点及注意细节 主动脉壁内血肿 主动脉穿透性溃疡 主动脉疾病 定位主动脉壁增厚位置 并判断其程度 是否伴动脉粥样硬化病变 是否存在内膜撕裂小型病变 病变位置 长度及深度 是否存在主动脉壁内血肿 是否累及主动脉周围组织并造成出血 剩余主动脉血管壁厚度 是否存在其他主动脉病变 如主动脉瘤 斑块及炎症性疾病等 1 对于所有AD患者 推荐使用缓解疼痛 控制血压的药物治疗 C 2 对于A型AD患者 推荐急诊手术 B 3 若患者罹患A型AD且出现器官低灌注 推荐采用混合手术方案治疗 a B 4 对于简单B型AD 推荐优先考虑药物治疗 C 5 对于复杂B型AD 可考虑TEVAR治疗 a B 6 对于复杂B型AD 可考虑手术治疗 b C 7 对于复杂B型AD 推荐TEVAR治疗 C 主动脉夹层的治疗原则 Theterm complicated means persistentorrecurrentpainUncontrolledhypertensiondespitefullmedicationearlyaorticexpansionMalperfusionsignsofrupture 复杂的定义 1 持续或反复的疼痛 2 尽管给予充足的药物 血压仍不能控制 3 早期主动脉扩张 4 主动脉重要分支严重缺血 5 有破裂的迹象 镇痛 吗啡或镇痛泵如芬太尼 曲马多降压 紧急度10 30min 平均20min内 目标血压 120mmHg减低心肌收缩力 减慢左室收缩速度 dv dt 和外周动脉压 夹层与左室射血速度密切相关 受体阻滞剂 血管扩张剂硝普纳 地尔硫卓 尼卡地平 艾司洛尔 主动脉夹层药物治疗 药名剂量起效持续不良反应硝普钠0 25 0 5 g Kg min立即1 2分恶心呕吐 肌颤出汗等氰化物毒性乌拉地尔10 50mgiv15分钟2 8小时头昏 恶心 疲倦体位低血压酚妥拉明5 15mgiv1 2分3 10分心动过速 头痛 潮红尼卡地平5 15mg 小时iv5 10分1 4小时头痛心动过速地尔硫卓10mgiv低血压 心动过缓艾司洛尔0 05 0 3mg Kg miniv1 2分10 20分低血压 心动过缓拉贝洛尔20 80mg 10min或1 2mg miniv5分4 8小时支气管哮喘硝酸甘油25 300 g miniv 5分5 10分头痛 药物治疗如血压控制目标同2010ACCF AHA指南 收缩压控制目标仍是100 120mmHg 到底需在多长时间内达到此 目前此指南未予以指出 但多篇报导中指出尽快降压达标 故PPT中结合国内指南暂予以给出降压到达时间10 30min 针对A型主动脉夹层患者合并神经功能紊乱或昏迷时是否仍需要行手术治疗存在争议A型主动脉夹层患者的单纯腔内介入治疗尚未获得公认 介入或外科手术治疗 目前为止 有较多针对没有并发症的B型主动脉夹层TEVAR术和药物治疗对比研究 其中INSTEAD试验随机入选了140例亚急性期
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