口腔黏膜大疱性疾病 OralVesiculobullousDiseases 四川大学教改项目 双人授课 科研思维拓展教学法授课方式 介绍基本专业知识 周红梅 2 3 培养启发科研思维 葛林 1 3 改革专业课教学模式 Concepts 免疫反应变态反应或超敏反应自身免疫性疾病生物体的免疫系统不能识别外来抗原和体内潜在的自身抗原 对生物体自身组织产生有害应答所致疾病 天疱疮 瘢痕性类天疱疮 副肿瘤性天疱疮 口腔黏膜大疱性疾病的种类 Etiology 药物 青霉胺 病毒细菌感染酶系统紊乱内分泌障碍遗传倾向过多紫外线照射 各种诱因 抗上皮棘细胞间桥粒芯蛋白 Dsg3 斑珠蛋白 85KDa 的自身抗体 抗原抗体反应 桥粒破坏细胞连接崩解 棘层松解 液体聚集上皮内疱 Pathogenesis Pathology 上皮内疱 intraepithelialbulla 棘层松解 acantholysis ClinicalManifestation 寻常型 P vulgaris PV 增殖型 P vegetans 落叶型 P foliaceus 红斑型 P erythematous 外观正常皮肤 薄壁大疱 糜烂面 结痂深色素 假膜 薄壁大疱 糜烂面 黏膜 注 本页图片来源于周红梅等主编 口腔黏膜病药物治疗精解 人民卫生出版社2010 2020 5 7 12 可编辑 薄壁大疱 探诊试验阳性 棘层松解上皮内疱 尼氏征阳性 揭皮试验阳性 NikolskiSign 天疱疮特征性体征之一 用手指轻推水疱 可移动扩展 摩擦外观正常的皮肤或黏膜 可迅速形成水疱或脱皮 SlidingoffEpithelium 在糜烂面周围残留疱壁 用镊子撕去 常连同邻近外观正常的皮肤或黏膜一并撕去 无痛 遗留新鲜糜烂面 ProbingTest 在糜烂面边缘将探针轻轻置入其下方 探针可无痛伸入表观正常的皮肤或黏膜内 bulla erosion Eslidingoffepithelium Sprobingtest PNicolskisign N ESPN ENTERTAINMENTANDSPORTPROGRAMNETW0RK relationshipbetweenskinandorallesions 口腔是P V 首发 必发部位 口腔是P V 首发 必发部位 Diagnosis 初步诊断 病史 临床损害特点 ESPN 确诊 活体组织检查直接免疫荧光法其他 间接免疫荧光法细胞学检查 TreatmentPrinciple 糖皮质激素是首选药物激素联用免疫抑制剂是最佳方案注意全身支持 抗感染监测毒副作用 定期实验室检查出现广泛活跃的皮损应及时转入皮肤科住院治疗鼓励患者树立治疗信心 监测毒副作用及纠正措施 定期相应实验室检查 储钠排钾 补钾 低盐食物 丢失钙 蛋白质 补钙 高蛋白高维生素食物 高血压 高血糖胃溃疡 眼疾病体重增加骨髓抑制 棘层松解上皮内疱 糖皮质激素首选药物 口腔损害特点ESPN Summary1 2020 5 7 23 可编辑