眶上裂综合症 眶尖综合症 海绵窦综合症 岩尖综合征 TolosaHute综合症 解剖 视神经 视锥 视杆细胞 双极细胞 节细胞 视神经 通过视神经孔 颅腔 视交叉 视束 外侧膝状体 视放射 枕叶 动眼神经 中脑动眼神经核 中脑脚间窝出脑 大脑后动脉 小脑上动脉之间前行 经过后交通动脉外侧和钩回下方的基底池 经海绵窦外侧壁向前 通过眶上裂入眶 上睑提肌 上 下 内直肌 下斜肌 瞳孔括约肌 睫状肌 滑车神经 下丘平面导水管中央灰质的前方 向背外侧走行 绕经中央灰质 前髓帆 交叉 前髓帆系带的两侧出脑 绕过大脑脚 达颅底部 海绵窦外侧壁 通过眶上裂 上斜肌 三叉神经 颞骨岩部半月神经节 海绵窦外侧壁 眼神经经眶上裂 上颌神经经圆孔 下颌神经经卵圆孔外展神经 脑桥下部第四脑室底面神经丘下 向腹侧经过内侧丘系 于皮质脊髓束外侧 脑桥下缘出脑 于小脑前下动脉背侧并与之相伴走行 在脑桥前于蛛网膜下腔走行约15mm 穿枕骨基底部的硬脑膜 沿颞骨岩部的后部走行 在蝶岩韧带下方以锐角转向前方 穿行海绵窦 经眶上裂 外直肌 眶上裂综合征 眶上裂综合征 一 解剖眶上裂位于眼眶视神经的外侧 在眶上壁与眶外壁的交界处 由蝶骨大小翼组成 由此使中颅窝与眼眶相沟通 眶上裂的后端与眶下裂相汇合 第 颅神经及第 颅神经的眼支 眼上静脉 脑膜中动脉的眶支和交感神经等穿过此裂 凡眶内有病变累及此眶上裂便可出现眶上裂综合征 眶上裂综合症 二 病因 1 眶内非特异性炎症波及眶上裂或炎性的肉芽肿组织压迫眶上裂 继发于眼外肌手术或副鼻窦炎症的眼眶软组织炎波及眶上裂脑膜 中枢神经系统的感染波及眶上裂 2 眼内或颅内肿瘤波及眶上裂 如错钩瘤 3 外伤性颧骨骨折 水肿和出血压迫眶上裂 眶上裂综合症 三 临床表现 一 炎症表现 病人主诉眼眶受累区域疼痛 随即出现复视及不同程度的上睑下垂 眼球转动时感觉球后疼痛 眼球轻度突出 有时全身乏力或有低热 二 颅神经受累表现 检查发现第 颅神经及 颅神经的眼支麻痹 在临床上表现为眼外肌和眼内肌部分或完全麻痹 上睑部分或完全下垂 角膜反射消失 上睑及前额皮肤痛觉减退或消失 三 眼底表现 眼底检查视神经乳头可以正常或充血 视网膜静脉充血 眶上裂综合症 四 诊断依据 眼眶X光摄片注意眶上裂有无变狭或硬化或破坏 B超检查 必要时CT MRI检查除外眶上裂处有眶内占位性病变 请耳鼻喉医师会诊除外副鼻窦炎 根据临床表现及病史 眶上裂综合症 五 鉴别诊断 其他疼痛性眼肌麻痹而有类似眶上裂综合征表现疾病 如转移性眶内肿瘤 广泛性鼻部肿物 全身性血管炎必须除外 根据CT和MRI等检查可以鉴别诊断 眶上裂综合症 六 治疗 一 手术如为肿瘤应根据眶内或颅内的位置 大小等具体病情决定手术与否 二 抗感染如无占位性病变应考虑为炎症 查病灶 找病因 如查出病因应按病因治疗同时可用青霉素 庆大霉素及磺胺制剂 三 激素口服强的松 眶尖综合征 眶尖综合征 眶顶为由颅内进入眼球的神经和血管的通道 又是眼外肌和眼提上睑肌的起点 在眶顶部有眶上裂 眶下裂及视神经孔 任何病变波及至眶顶部 便可出现眶尖综合征 眶尖综合征 一 病因 凡颅部及眶部外伤有颅骨或眶骨骨折伤及眶上裂 视神经孔 眶内肿瘤 眶内外伤或手术后的出血 血肿 或各种炎症如骨膜炎 血管周围炎等波及眶上裂及视神经孔 伤及第 脑神经及第 脑神经的眼支者 均为其病因 眶尖综合症 二 临床表现 临床表现除与眶上裂综合征相同外 因视神经被累及 因而还有视力障碍 视力可以减退或黑矇 眶尖综合症 三 诊断 根据病史及临床表现 X光摄片 CT及MRI检查可作出诊断 四 治疗 按照不同的病因 进行不同的治疗 凡属炎症者 视病情轻重 可服用大剂量或中等剂量的强的松 效果较好 还可辅助应用抗生素如青霉素 磺胺制剂 海绵窦综合症 海绵窦综合症 解剖 位于蝶鞍两侧 前达眶上裂 后至颞骨岩部的尖端 由硬脑膜两侧分开的腔隙所组成的静脉窦 窦的前端接受眼静脉的汇入 窦的后端静脉血流至岩上窦和岩下窦 分别注入横窦和乙状窦 左右海绵窦在垂体前 后方有前 后海绵窦相通 窦的外侧壁自上而下有动眼神经 滑车神经和三叉神经的眼支通过 内侧壁有颈内动脉和外展神经通过 海绵窦综合症 病因 炎症 头面部感染血栓 海绵窦血栓性静脉炎占位 海绵窦内动脉瘤 蝶骨脊脑膜瘤 上斜坡脑膜瘤 脊束瘤 海绵状血管瘤 神经鞘瘤 鼻咽癌 蝶窦肿瘤外伤 颈内动脉海绵窦动静脉瘘临床表现 眼球突出并固定 瞳孔散大 球结膜及眼眶附近充血水肿 颈内动脉海绵窦瘘可发生搏动性眼球突出 海绵窦综合症 出现视乳头水肿 视力减退甚至完全失明 出现动眼神经 滑车神经 外展神经 三叉神经的第一 二支受损的表现 如果海绵窦血栓阻塞重新沟通或侧枝循环建立 则眼球突出可显著减轻 一侧海绵窦血栓形成也可通过环窦于数日内扩散至对侧海绵窦而出现两侧症状 海绵窦内的炎症亦可扩散至附近组织引起脑膜炎 脑脓肿等 海绵窦综合症 治疗 手术 抗感染 岩尖综合症 Gradenigo综合征 岩尖综合症 病因 炎症 中耳炎或合并慢性乳突炎向颅内发展破坏岩骨尖骨折 床突及颞骨岩尖部位的骨折肿瘤 颞骨肿瘤临床表现 外展神经和三叉神经功能障碍 痛性眼肌麻痹 Tolosa Huntsyndrome 痛性眼肌麻痹 1954年Tolosa首先报告1例具有剧烈眼眶周围疼痛 同时眼球运动神经 麻痹及角膜反射减弱病人 脑血管造影显示颈内动脉末端及虹吸部狭窄 尸检发现动脉外膜炎 1961年Hunt又报告6例相似病例 均表现为眼眶周围痛及 脑神经麻痹 临床症状需数月或数年内缓解或复发 脑血管造影及手术均未发现海绵窦异常 经类固醇激素治疗完全缓解 1966年Smith又报告5例 并把此征象称之为Tolosa Hunt综合征 痛性眼肌麻痹 Hunt1961年提出诊断标准 1976年又进行修定 现在诊断Tolosa Hunt综合征应有以下几点临床表现 1 亚急性起病或眼眶周围持续性疼痛 2 以 对颅神经麻痹为主的眼球运动神经麻痹 常合并 第1 2支损害 颅神经损害 可有或无瞳孔改变 3 症状反复发作可自然缓解和再发 4 肾上腺皮质激素治疗显效 5 除外其它疾病 如血管炎 糖尿病 恶性肿瘤 基底部脑膜炎 以及全身系统疾病 痛性眼肌麻痹 可发生在任何年龄 10 80岁均可发生 无性别差异 高峰在40岁 疼痛可发生在眼肌麻痹几天前 或以后才出现 疼痛不是阵发性半侧头跳痛 而是单侧眼眶后持续性疼痛 常为持续性剧痛或钻孔样疼痛 如果不治疗疼痛平均可持续8周 眼肌麻痹可与疼痛同时出现或在疼痛两周内出现 常为单侧 5 为双侧 视神经 15 可受累 症状可持续数天或数周 可有自发性缓解 占28 有时可残留神经系统后遗症 几个月或几年后可复发 大约40 的病人可有同侧或对侧复发 少见双侧复发 最长可达10年后复发 详细的检查 包括血管造影 腰穿 CT MRI等 重点放在海绵窦和眼眶区域 临床 CT MRI追随两年 在激素治疗三天后疼痛可以减轻 痛性眼肌麻痹 病因 不清可能为非特异性慢性炎症 有纤维母细胞增生 可浸润鞍隔和窦壁 伴有淋巴细胞和浆细胞浸润 特异性肉芽肿性炎症 伴有淋巴细胞 上皮样细胞 有时为巨细胞浸润 现认为与免疫异常有关 痛性眼肌麻痹 四 鉴别诊断1 眼内淋巴瘤 对激素治疗有缓解 2 脑内肉芽肿 3 眼眶内各种肿瘤 4 脑膜癌病 5 结核 6 霉菌病 7 颅神经病变 包括 多发性单神经病 眼肌瘫痪性头痛 动脉瘤 糖尿病性颅神经炎 8 梅毒 9 Lyme病 10 病毒感染如带状疱疹 痛性眼肌麻痹 治疗 1 激素 强的松 1mg kg 14天后可逐渐减量 2 口服环磷酰胺 以后该用硫唑嘌呤