主动脉壁内血肿 Aorticintramuralhematoma AIH 基本概念 主动脉壁内血肿 AIH 指血管壁中层发生血肿的主动脉夹层 而没有其他内膜的破裂口 没有主动脉夹层的内膜片 无真假两腔 不与主动脉腔相通连 增厚的主动脉壁呈新月形或环形 5mm 发病机制 AIH与AD同样具有破裂的倾向 AIH不同于AD的是 主动脉内膜完整 在主动脉管腔与血肿之间没有直接的血流交通 AIH最终多会进展为AD 但是其中确切的机理还不是很清楚 综合起来有两种情况 没有主动脉壁内膜的中断 由主动脉壁内滋养血管的自发破裂形成 由于动脉粥样斑块的内膜碎裂和穿透溃疡邻近出血 在动脉壁中层蔓延形成 高血压及主动脉壁的粥样硬化改变被认为是最主要的易感因素 发病特点 AIH为主动脉夹层 AD 的一种特殊变异 是AD的一种早期状态或先兆 AIH发病率约占AD总数的10 一12 8 近年来其发病率呈上升趋势 老年是最主要的易感因素 好发年龄55 81岁 高血压病史及高脂血症 临床病理学研究发现 大多数AIH患者有高血压和动脉粥样硬化 可发展成双腔夹层 动脉瘤 甚至破裂 病理特点 在病理学特点上 AIH与AD是不同的 AIH位于中膜与外膜之间 无内膜破裂 内膜可有或无动脉粥样硬化改变 血肿的存在将使主动脉管壁更加脆弱而易破裂 当其向内破裂时将形成典型的AD 向外扩张形成动脉瘤 严重者可向外破裂穿通主动脉壁 分类 依据内膜口的位置和夹层累及范围 采用Debakey分型 I型 破口位于升主动脉 病变累及升 降或腹主动脉 II型 破口位于升主动脉 病变仅累及升主动脉 III型 破口位于左锁骨下动脉以下 病变累及降主动脉或腹主动脉 由于AIH部位对预后的影响被认为与传统的主动脉夹层一样 故临床也有采用Stan ford分型法分为A型和B型 累及升主动脉的为A型 未累及升主动脉仅累及胸主动脉及以远主动脉的为B型 主动脉夹层DeBakey分型示意图 临床表现 AIH男性与女性的发病率基本相同 其临床症状 体征及危险程度与AD相似 临床最初表现多为胸 背痛 有突发的不同程度的急性胸背部疼痛 刀割样 撕裂样剧烈痛 另外钝性疼痛 部分患者可以出现左侧胸腔积液 当升主动脉受累时可以出现心包积液 其他少见的症状和并发症有晕厥 声嘶 截瘫 肠系膜缺血 急性肾功能衰竭等 影像学表现 1 直接征象CT表现为主动脉壁新月形或环形 低密度增厚 5mm 在CT平扫呈略高于主动脉管壁组织密度的软组织阴影 范围可局限于主动脉管壁局部 亦可累及主动脉管壁全程 在增强CT扫描图像上 低密度的血肿外缘时常可见略高密度的环状强化影 无内膜片及真 假腔形成 CT表现通常是主动脉壁呈新月或环形增厚 而主动脉真腔可发生变形或略变细 如图所示 也可正常 增强CT对AIH的显示通常优于平扫CT 主动脉壁内血肿 MRI对AIH的诊断与鉴别具有一些独特的优势 T1WI对不同时期壁内血肿中氧和血红蛋白与高铁血红蛋白成分显示为不同的信号强度 并依此来判断血肿的时间 T1WI血肿于急性期呈等信号 亚急性期及慢性期呈高信号 T2WI于急性期呈等信号 亚急性期呈高信号 慢性期呈高信号 由于壁内出血可位于内 中 外膜间 MRI可以显示分层的动脉壁 MRI对AIH的典型表现是主动脉壁呈新月或环形增厚 如图所示 2 间接征象 穿透性溃疡征 为造影剂自管腔向血肿渗出而形成的细小突起或盲端的高密度影 钙化内移征象 即钙化位于血肿内侧壁 主动脉壁散在或广泛的钙化 一侧或双侧的胸膜腔渗出或积液 部分可合并心包积液或叶间积液 图1 3A型壁内血肿CT增强扫描示 升主动脉 弓部及降主动脉管壁新月形 增厚 钙化内膜片向内移位 示 鉴别诊断 AIH与主动脉夹层的鉴别 AIH患者年龄较大且伴高血压 多有动脉粥样硬化或溃疡 在影像上 夹层多沿主动脉长轴螺旋剥离 而血肿为环绕主动脉 有时还可看到血肿外增厚且增强的壁 可能代表外膜的感染 AIH无撕裂内膜片 主动脉无真假腔形成 对AIH的影像学有了一定的认识后较容易鉴别 AIH主要应与粥样硬化的管壁增厚相鉴别 当有钙化内移时可明确诊断为AIH 因为钙化多发生在内膜 当内膜破溃或中 外膜滋养血管破裂形成血肿可将内膜向内推移 钙化也随之内移 急性期AIH的CT值高于粥样硬化斑块 前者是血肿 CT值一般在 60 120 HU之间 后者多为含脂质的斑块 CT值较低 一般低于60HU以下 血肿外缘的环状强化也支持血肿的诊断 可能提示有中 外膜滋养血管的增生 增生的滋养血管易破裂形成血肿 壁内血肿的内缘多较光滑 而粥样硬化斑块常致管壁不规则增厚 AIH可发生在主动脉的任何部位 而粥样硬化因血液动力学的关系极少发生在升主动脉 一般累及主动脉弓及胸 腹主动脉 AIH与大动脉炎的鉴别 大动脉炎所致的血管壁增厚可累及胸和 或腹主动脉 但病变累及的血管之间一般有正常的血管部分 内壁光滑 另外 大动脉炎常累及主动脉的主要分支血管并导致其狭窄或闭塞 AIH的转归 AIH的临床病程多变 主要与受累部位及是否伴有穿透性溃疡有关 发生于升主动脉的及伴有溃疡的容易进展 不伴溃疡的相对较稳定 一方面血肿可以吸收 甚至可以消失 预后良好 另一方面血肿可以向主动脉真腔内穿破形成典型的主动脉夹层 因而密切观察AIH的变化对治疗方案的选择具有重要的作用 主动脉壁内血肿累及胸腹主动脉 多层面螺旋CT增强扫描横轴位 如图所示 腹主动脉壁内血肿 多层面螺旋CT平扫和增强 图像左半部为平扫 右半部为对应层面增强 显示壁内血肿局限于腹主动脉 胸主动脉显示正常 腹主动脉壁内血肿 多层面螺旋CT平扫和增强 图像左半部为平扫 右半部为对应层面增强 显示壁内血肿局限于腹主动脉 胸主动脉显示正常 腹主动脉壁内血肿 CT平扫显示壁内血肿密度高于主动脉腔 增强后无增强 主动脉壁内血肿累及胸腹主动脉 多层面螺旋CT增强扫描曲面重建显示胸主动脉壁环形增厚 短箭 无增强 向下延续至腹主动脉分叉 如图所示 主动脉夹层的CT直接征象是 内膜片 及 双腔征 增强扫描可见低密度线状内膜片 将血管分为真 假两腔 内膜片缺损处为内膜破口 如图所示 B型主动脉夹层 CT增强扫描示 降主动脉 双腔征 真腔小 假腔大 而腔间可见内膜片及内膜破口 示 F 假腔 T 真腔 主动脉夹层 腹部CT平扫发现降主动脉内钙化 白箭 位于主动脉腔内中央 增强后主动脉腔内可见剥离的内膜片 白箭 主动脉夹层 夹层累及左侧肾动脉致左肾缺血改变 左肾前部造影剂充盈差 主动脉夹层 横轴位可显示降主动脉分三层结构 近主动脉弓部可见一破口 远端假腔内造影剂充盈差 主动脉夹层 矢状位重建显示主动脉降部夹层破口 黑箭 图1 4主动脉穿通性溃疡CT增强扫描示 主动脉弓降部腔外 龛影 示 周围伴壁内血肿