小儿先天性心脏病 徐州儿童医院心内科 正常心脏循环 先天性心脏病 先天性心脏病 CHD 是心脏 大血管在胚胎早期发育异常或发育障碍所引起的心血管解剖结构异常的一组先天性畸形疾病 发病率约占存活婴儿的0 4 0 8 其中室间隔最多 其次为房间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症等 先天性心脏病分类 病理解剖 房间隔缺损 病理解剖 室间隔缺损 病理解剖 动脉导管未闭 病理解剖 法洛四联症 室间隔缺损 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 右心室肥厚 病理生理 房间隔缺损 房间隔缺损 上下腔静脉 右心房 血流增多 右心室 扩大 肺动脉 扩张 肺循环充血 肺静脉 左心房 血流减少 左心室 血流减少 主动脉血流减少 体循环供血不足 病理生理 房间隔缺损 病理生理 室间隔缺损 临床表现 病理生理 室间隔缺损 病理生理 室间隔缺损 病理生理 室间隔缺损 病理生理 动脉导管未闭 大血管水平左向右分流 肺循环血流量增加 体循环血流量将减少 回流左心房左心室血流量增加 左心房左心室扩大 肺动脉扩张 压力增加 右心室排血阻力增加 右心室肥大 动力性肺高压 右向左分流 差异性紫绀 舒张压下降 脉压差增宽 器质性肺高压 周围血管征 分流量的大小取决于主肺动脉之间的压差以及动脉导管的直径与长度 病理生理 动脉导管未闭 病理生理 法洛四联症 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右室排血阻力增加 右室压力增加 右心室肥厚 肺血流量减少 血氧交换不足 主动脉接受来自左右心室的混合血 发绀 病理生理 法洛四联症 临床表现 青紫 临床表现 青紫 临床表现 青紫 临床表现 青紫 临床表现 青紫 临床表现 蹲踞 临床表现 蹲踞 临床表现 杵状指趾 临床表现 杵状指 临床表现 辅助检查 房间隔缺损 心电图表现1 电轴右偏 2 大多数病例有不完全性右束支传导阻滞图形 V1和V3R导联上表现为rsR 或Rsr 波 3 少数病人可出现完全性右束支传导阻滞图形 4 当肺动脉压力增高时 右室增大 右胸前导联可出现Rs R 或qR型图形 5 右房明显增大时 P波可较高尖 P R间期可延长 辅助检查 房间隔缺损 辅助检查 房间隔缺损 完全性右束支传导阻滞 V1导联呈M型 辅助检查 房间隔缺损 女 5岁 继发孔型房间隔缺损 辅助检查 房间隔缺损 肺充血 右房右室增大 辅助检查 房间隔缺损 继发孔型房间隔缺损 辅助检查 室间隔缺损 心电图表现 1 小分流量者心电图可正常 2 大分流量者可表现为左室增大图形 也可表现左右室增大 左心房增大 3 伴有肺动脉高压时可见左右心室增大 以右心室增大较突出 P波高尖且有切迹 少数有一度或二度房室传导阻滞 4 少数缺损较大者 心电图虽可在正常范围内 但QRS波在V3或V4导联出现R波及S波振幅均等增高 且R S 6 0mV 提示左右室均有增大 辅助检查 室间隔缺损 患儿4岁 中等大小室缺 辅助检查 室间隔缺损 女 7岁 室间隔缺损 左心室肥大 辅助检查 室间隔缺损 2月龄 大型室间隔缺损 动脉导管未闭 重度肺动脉压 辅助检查 室间隔缺损 7月 膜周部室间隔缺损 左心室明显增大 右心室轻度增大 肺动脉段凸出 肺血增多 辅助检查 室间隔缺损 辅助检查 动脉导管未闭 心电图表现 1 小分流量者大多数为正常心电图 2 大分流量者表现为左心室舒张期超负荷的图形 左心前导联的R波及Q波均有增高 T波高耸直立 ST段正常或有抬高 3 如有肺动脉高压 可有左右心室增大的图形 右心可占优势 II III AVF V5 V6导联R波异常增高 ST上移 T波直立 P波增宽 左房扩大 II III AVF V4 V5 V6导联R波异常增高 ST上移 T波直立 动脉导管未闭 重度肺高压 右胸导联V4R V1 V2R波R波增高 右心室增大 辅助检查 动脉导管未闭 心影增大 左室增大为主 肺血增多 肺动脉段突出 辅助检查 动脉导管未闭 左房左室增大 肺动脉突出 肺血增多 辅助检查 动脉导管未闭 辅助检查 动脉导管未闭 辅助检查 法洛四联症 心电图表现 1 电轴多右偏 2 右心室肥厚 V1导联上呈R Rs rsR 等波形 但有q波者少见 3 在新生儿V1导联上的T波直立可为右室肥厚的唯一心电图证据 4 在无青紫的四联症患儿 右室肥厚程度未超过左室正常厚度时心电图貌似正常 待日后青紫明显时右室肥厚的表现渐渐突出 5 P波往往高尖提示右房大 辅助检查 法洛四联症 婴儿 法洛四联症 右胸导联R波增高 T波直立 V5导联深S波 右心室肥厚 辅助检查 法洛四联症 10月龄 法洛四联症 右胸导联R波增高 V5 V6导联深S波 辅助检查 法洛四联症 辅助检查 法洛四联症 辅助检查 法洛四联症 室间隔与主动脉前壁连续中断 室间隔左移 主动脉增宽 骑跨于室间隔残端上 辅助检查 法洛四联症 右心室流出道及肺动脉发育不良 内径狭窄 收缩期可见其间血流束为窄细较亮的五彩高速射流血流 辅助检查 法洛四联症 主动脉扩张 骑跨于室间隔残端上 并发症 鉴别诊断 鉴别诊断 病例分析 患儿吴XX 男 7 5岁 因 活动后气促 哭后发绀7年 入院 患儿于生后五个月起 在剧烈哭闹后嘴唇发绀 1岁后常于活动后发绀明显 并有气促 但无蹲踞现象 活动量不如同龄小儿 病后无咯血 浮肿 食欲尚可 大小便正常 出生后常有发热 咳嗽 并因 肺炎 住院5次 患儿母亲孕期两个月有 感冒 史 PE T37 2 P80次 分 R24次 分 BP98 40mmHg发育营养较差 无鼻翼扇动 气促及发绀 全身浅表淋巴结不大 颈静脉不充盈 双肺呼吸音清晰 未闻及啰音 心尖搏动弥散 胸骨左缘第二肋间可扪及收缩期震颤 心界向左下扩大 心率80次 分 节律齐 胸骨左缘第二肋间闻及连续性机器样杂音 肝脾肋下未扪及 肱动脉及股动脉可闻及枪击音 胸片 心脏轻度扩大 肺动脉段较凸出 左房左室增大 双侧肺血增多 心电图 V5导联R波振幅4 2mV V1导联呈Rs型 R波2 7mV 问题 1 考虑的诊断是什么 2 写出诊断依据 3 为进一步确诊 你认为首先应加做哪项检查 思考题 下列哪项不是左向右分流的先天性心脏病 A 阵发性青紫B 反复呼吸道感染C 蹲踞表现D 发育落后 思考题 左向右分流的先天性心脏病并发症不包括A 呼吸道感染B 心内膜炎C 心衰D 脑栓塞 思考题 室间隔缺损表现不包括A 肺循环血流量增加B 晚期易形成艾森曼格综合征C 肺动脉段凸出D 主动脉影扩大 思考题 患儿出现差异性紫绀 临床诊断应首先考虑A 动脉导管未闭B 室间隔缺损C 房间隔缺损D 法洛四联症 思考题 法洛四联症的临床表现轻重主要取决于A 室间隔缺损B 右心室流出道梗阻C 主动脉骑跨D 右心室肥厚 思考题 1 先天性心脏病如何分类 2 左向右分流型先心病的共同特点是什么 3 法洛四联症的血流动力学变化 临床表现及并发症