小儿外科疾病的诊治 先天性肌性斜颈 由胸锁乳突肌内的纤维瘤病所致 如不治疗将导致永久性斜颈治疗 非手术 1岁以内 行颈部被动牵拉活动 专业技师 手术 年龄大于1岁 胸部的畸形及异常 漏斗胸 先天性肺囊腺瘤 先天性膈疝 先天性膈膨升 先天性囊腺瘤样畸形 是肺局部发育不全 肺组织结构紊乱 终末细支气管过度生长 形成的多囊性不成熟的肺泡组织 是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形 临床表现 呼吸障碍 发绀等症状 手术治疗 胸腔镜或开胸手术 预后主要取决于病变的大小 总体预后良好 隔离肺 部分无功能的胚胎肺组织与正常的肺组织隔离开来 由体循环供血叶内型 叶外型手术治疗 预后良好手术方法 胸腔镜或开胸 漏斗胸 漏斗胸是一种最常见的胸壁畸形 发病率约为2 4 体征 垂肩 驼背 凹胸 凸腹轻微的漏斗胸可以没有症状 畸形较重的压迫心脏和肺 影响呼吸和循环功能 诊断 胸廓指数 Hallerindex 胸廓最凹陷面处的左右横径和前后径之比值 正常平均为2 52轻度 3 25中度3 25 3 5重度 3 5 治疗 手术是目前治疗漏斗胸的最有效的方法中 重度需手术治疗 手术最佳年龄 3 12岁 手术指征 具备以下2个或2个以上标准 1 CT检查胸廓指数大于3 25 2 肺功能改变 3 心功能损害 4 漏斗畸形发展并且合并明显症状 5 伴有心理以及精神问题 手术方法 NUSS手术是矫治漏斗胸最有效的方法 与传统手术比对 先天性膈疝 先天性膈疝 CDH 是小儿外科及新生儿科医师所面临的最具挑战性的疾病之一分为 胸腹裂孔疝 胸骨后疝 食管裂孔疝 产前诊断及干预 胎儿B超检查 怀孕25周以前B超就可以做出CDH的诊断 对于B超不能确诊的病例 可进一步行MRI检查 重视产前诊断 及早干预 就能使CDH患儿产前 产后护理更为完备 另外 早期诊断若发现畸形严重或多发畸形 可进行多科会诊 进行围生期评估 可以考虑胎儿外科手术或按家属意愿中止妊娠 临床表现及诊断 气促 青紫 患侧胸廓呼吸运动度减弱 叩诊呈浊音或浊鼓音 听诊呼吸音减弱或消失 偶尔可以闻肠鸣音 腹部凹陷呈舟状腹 辅助检查主要是X线 所有患儿均表现为患侧胸腔内有充气肠袢 患肺萎陷 心脏或多或少向健侧移位 手术于肺高压和持续的胎儿循环消退后进行 通常在生后48小时左右 手术方法 传统 经胸 经腹 胸腹联合 腹腔镜或胸腔镜手术膈肌缺损太大 可以用补片修补经腹可同时处理并发畸形 手术治疗 预后 先天性膈疝患儿呼吸困难出现越早 病情就越严重 及早处理和适时手术可以提高治愈率 存活率可达80 90 预后与医院的外科技术 呼吸监护和内科治疗的不断进展有显著关系 先天性膈膨升 腹腔脏器向上移位导致薄弱的横隔向胸腔移位临床表现 呼吸困难 紫绀 下肺呼吸音减弱 叩浊X线 平片 造影 透视 矛盾运动 膈膨升 手术指征 膈膨升至第四前肋有呼吸窘迫表现矛盾运动明显反复呼吸道感染 内科治疗无效有胃扭转或梗阻者手术方式 胸腔镜或开胸 先天性食管闭锁 食道在未发育达到胃部前即产生中断 食道闭锁 EA 85 以上与气管产生相通的瘘管 食道气管瘘 TEF 有羊水过多史 早产儿 低体重儿发病率高合并畸形 31 6 50 患儿合并其他先天性异常 脊柱 肛门直肠 心脏 气管 食管 肾脏 肢体 先天性食管闭锁分型 临床表现 出生后常以口吐白沫 气促 紫绀为主要症状第一次喂奶时出现呼吸困难 面色紫绀 乳汁从鼻腔或口腔反流溢出 如从口腔 咽部吸出液体以及小儿咳嗽将分泌物排出后 婴儿情况又趋于正常 以后每次试行喂奶 均发生同样的症状常以肺炎诊断收住儿科 一旦确诊又因严重肺炎影响手术时机和预后 造成较高的死亡率 早期诊断 强调早期诊断的重要性 早期诊断 早期治疗病史 B超 羊水 胃泡 食道 早产 低体重 临床表现 诊断性插胃管造影检查 术前治疗 全面评估吸入性肺炎是处理的关键 主要是导管的吸引和患儿体位 抗炎 补液 维生素K EA婴儿的手术方法很大程度上取决于所存在畸形的类型和是否合并畸形 手术治疗 影响愈后的三个因素 体重 肺炎 伴发畸形明确诊断后尽早手术重症肺炎不是手术绝对禁忌症 手术方式 一期食管吻合 胸腔镜 分期手术预后 总体存活率达85 95 胆道闭锁 诊断 临床表现实验室检查影像学检查ECT手术 Kasai 葛西 可疑病例1 2月探查肝移植 胆总管囊肿 诊断 B超 MR手术 Roux en Y肝管空肠吻合术腹腔镜或开腹 腹部的畸形及异常 先天性腹裂 1 诊断 产前超声肠管突出腹壁的一侧 无囊膜覆盖 脐环及脐带正常2 手术修补 一期手术Silo袋二期修补 量好腹壁缺损及silo袋的口径 套入silo袋 固定silo袋 先天性脐膨出 新生儿严重结构畸形疾病之一由于脐环缺损造成腹腔内脏器突出腹腔 表面盖有一层透明囊膜 手术时机 不论膨出的大小 都应尽早手术 减少感染和囊膜破裂的危险 降低死亡率 手术方法 有一期修补术 二期修补术和分期整复修补术3种预后 脐膨出预后与就诊早晚 出生体重 类型 有无伴发严重畸形及并发症等因素有密切关系 术后存活率约90 一期修补法 适用于缺损直径小于5 6cm的患儿 巨大脐膨出 分期修补法 人为腹壁疝 聚炳乙烯材料 Silo袋 胶袋 补片等 生物补片治疗巨大脐膨出 病例一 缺损9 11 术中 术后 病例二 缺损8 10 肥厚性幽门狭窄 临床表现 呕吐 消瘦 腹块诊断 B超 胃扩张 蠕动增强 幽门明显增厚X线 胃扩张 蠕动增强 幽门管狭窄增长如线状 胃排空慢手术 幽门成形术 开腹或腹腔镜 十二指肠水平段梗阻 肠旋转不良十二指肠闭锁与狭窄环状胰腺肠系膜上动脉压迫综合征十二指肠前门静脉十二指肠周围先天性异常韧带等 诊断及治疗 产前超声 双泡征胆汁性呕吐梗阻 完全或不完全X线 双泡征 造影剂通过受阻注意中肠坏死 手术治疗 当腹部平片有十二指肠梗阻的特征性表现时 可以直接进行手术干预而无需行造影检查 十二指肠闭锁 狭窄和环状胰腺 十二指肠成形术肠旋转不良 Ladd s手术腹腔镜手术 微创手术已成为趋势及潮流 空回肠闭锁及狭窄 产前B超 羊水过多 扩张梗阻的胎儿肠道持续性胆汁样呕吐 腹胀 以及生后不能排出胎粪腹部X线 梗阻表现 先天性小肠闭锁肠狭窄 先天性小肠闭锁肠狭窄X线 对诊断肠有很大价值 三气泡征 多个液平面 术前准备 胃肠减压液体管理腹部平片钡剂灌肠纠正血生化异常预防性使用抗生素 手术治疗 手术时机 确诊后即手术 手术方法 取决于闭锁类型单层端端或端背吻合近端或远端肠造瘘 Santulli及Bishop Koop术 手术中 确认远端肠管的通畅性记录剩余肠管的长度 Bishop Koop Santulli 预后 预后与出生体重 闭锁部位与类型 有无伴发畸形 感染等有关 其他如未成熟儿 短肠综合征 吻合口瘘与肠功能不良亦是重要因素 致死的常见原因为肺炎 腹膜炎及败血症 术后小肠长度 50 者大多可得到正常生长发育 脐肠导管异常 Meckel憩室临床表现 黑便和贫血 憩室炎 肠套叠 Meckel索带梗阻 检查 B超 X线 ECT 其他手术附带发现 手术 考虑有Meckel憩室应行手术治疗 腹腔镜探查有优势 常见Meckel憩室形态表现 先天性巨结肠 胎粪排出延迟便秘 腹胀小肠结肠炎大肠造影直肠肛管测压活检或酶学 治疗 手术 造瘘根治术 腹会阴会阴腹腔镜辅助 2020 5 21 71 可编辑 各种类型 腔镜下 肛门直肠畸形 诊断 彻底的会阴部检查 24小时后倒立位X片手术时机 无瘘或有瘘不能排便出生后立即手术瘘口较大可维持排便者6月后手术手术方法 会阴肛门成形术Pena术式 中 高位无肛 包括造瘘 肛门成形术 关瘘 中 高位无肛 腹腔镜辅助肛门成形术 手术要求 最大限度的保留和恢复排便功能术后坚持扩肛半年 男性闭肛常见类型 女性闭肛常见类型 推荐降结肠造瘘术 单孔或支突式 预后低 中肛门闭锁大多预后良好 高位闭肛 控便障碍 一穴肛 泄殖腔畸形亦称 一穴肛 畸形 为女性直肠 阴道及尿道共同开口于会阴部的一种少见的严重先天性畸形 此类畸形病病理剖非常特殊 因此 治疗上也较为复杂 在鸟类及爬行类中 一穴肛是一种正常的生理现象 但在人类这一复杂的畸形会带来严重后果 需要及时行手术治疗 手术中除需要解决排便问题外 因阴道与尿道的畸形会合导致的泌尿 生殖系统反流和继发的感染 也应同时解决 新生儿泌尿系畸形及异常 肾积水肾积水分类 后尿道瓣膜病 定义 后尿道瓣膜通常位于前列腺尿道的远端 瓣膜为粘膜皱摺形成 外形像一层很薄的膜 尿道粘膜皱襞肥大 粘连或发育异常 突入尿道腔内 所致的尿流排出障碍性疾病 后尿道瓣膜病 临床表现 尿线无力 排尿中断 淋漓不尽 尿路感染和脓毒血症 严重的梗阻可以引起肾积水手术指证 确诊即可外科手术治疗外科干预 1 无外科手术治疗条件 留置尿管导尿 及时转诊 2 经尿道瓣膜切除术 小儿电切镜设备 3 耻骨上经膀胱后尿道瓣膜切除术预后 早期发现 早期外科干预术后预后很好 出现氮质血症及长时间尿路感染的患儿 即使已解除梗阻 预后也是很差的 输尿管远端闭锁 伴有巨大输尿管积水肾发育不良手术 患肾 输尿管切除术 膀胱输尿管反流 由于各种原因引起输尿管膀胱连接处功能不正常 使膀胱尿液反流回输尿管 造成输尿管扩张和肾积水 手术治疗 手术指证 1 反流程度达到IV度以上2 有肾内返流3 输尿管口显洞穴状4 长期用药泌尿系感染控制欠佳5 III度返流保守一段时间治疗无效 手术方式 Cohen手术 Leadbtter Politano手术 预后 术后效果良好 重复肾畸形 重复肾是较常见的肾 输尿管先天畸形 发病率约1 1500 重复肾畸形 外科干预指证 1 伴有膀胱输尿管返流的 2 尿路感染无法控制或有点滴性尿失禁3 合并较大结石 严重积水的 无症状 可终身不被发观 仅尿路感染 而无解剖上异常 肾积水 输尿管口异位 时宜用药物控制感染 无需手术手术方式 重复肾及输尿管切除术 多囊肾 病因 90 多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂 另有10 不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂 临床表现 本病患者幼时肾大小形态正常或略大 随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大 多数病例到40 50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状 主要表现为两侧肾肿大 肾区疼痛 血尿及高血压等 多囊肾治疗 目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展 多囊肾目前外科手术治疗效果欠佳 严重的多囊肾 肾脏无功能合并尿路感染可行肾切除手术 预防 1 预防感冒2 控制好饮食3 预防外伤4 控制好血压 尿道下裂 尿道下裂是小儿泌尿系统中的常见畸形 国外报道发病率可高达1 125 250 尿道下裂 手术时机 具体情况而定 分型 龟头及阴茎发育情况 手术要求 阴茎下弯完全纠正尿道开口正位阴茎外观满意能顺利完成性生活 并发症 最常见的手术并发症是尿道瘘 20 左右 尿道瘢痕增生狭窄阴茎下弯复发尿道憩室等 隐匿性阴茎 定义 隐匿阴茎指阴茎隐匿于皮下 阴茎外观短小 包皮口与阴茎根距离短 包皮背侧短 腹侧长 内板多 外板少 包皮如鸟嘴般包住阴茎 与阴茎体不附着 手术适应证 1 阴茎皮肤发育不良 过短 2 包皮腔过小 3 阴茎皮肤没有包着阴茎海绵体 导致阴茎海绵体无支撑而回缩体内 隐匿型阴茎 女性假两性畸形 先天性肾上腺增生 典型男化手术应于3 3 5岁前完成手术包括 阴道成形 阴蒂缩短 隐睾 隐睾是指睾丸未下降至阴囊 包括睾丸下降不全和睾丸异位 80 的隐睾可被触及 20 不可被触及 隐睾 手术时机 先天性隐睾 6月 1岁 手术方式 1 开放手术睾丸下降固定术2 腹腔镜手术预后 整体术后预后良好 少数未手术隐睾发生睾丸萎缩 坏死 已成功行睾丸下降固定者 9 15 单侧和46 双侧隐睾可发生无精子症 手术不能减少肿瘤的危险 但可以使睾丸更易被检查 新生儿肿瘤 常见肿瘤 血管瘤 淋巴管瘤 肾母细胞瘤 神经母细胞瘤 肝母细胞瘤 畸胎瘤 儿童恶性淋巴瘤 睾丸肿瘤 卵巢肿瘤等 手术时机 任何年龄 颈部囊性淋巴管瘤 手术时机 不受年龄限制手术方法 手术切除瘤体药物注射 血管瘤 有自愈可能