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炎症性肠病 inflammatoryboweldisease IBD 概述 特发性炎症性肠病idiopathicinflammatoryboweldisease溃疡性结肠炎ulcerativecolitis UC克隆氏病Crohn sdisease CD未定型的结肠炎 流行病学 地域差距明显 北美 北欧发病率高于亚洲 种族差异明显 白种人 犹太人发病率高 发病高峰年龄 15 25岁各年龄段均有发病 男女发病率无明显差异 本病病因不明 发病机制亦不甚清楚 目前认为由多因素相互作用所致 主要包括环境 感染 遗传 免疫等因素 病因和发病机制 病因与发病机制 肠道粘膜免疫系统异常反应导致的炎症反应环境因素 经济发达地区发病率高吸烟 导致CD恶化 对UC有保护作用 儿童期肠道免疫系统接受的病原刺激不足 免疫耐受不完善 对肠道抗原刺激导致的免疫反应的自身调节发生障碍 病因与发病机制 遗传因素 IBD患者一级亲属发病率显著高于普通人群 欧美IBD家族16号染色体CARD15 NOD2基因 5号染色体OCTN基因 10号染色体GLD5基因发生突变 IBD多基因病 也是遗传异质性疾病 患者在一定环境因素作用下由遗传易感而发病 病因与发病机制 感染因素 IBD是对自身正常肠道菌群的异常免疫反应引起的 免疫缺陷的IBD动物模型 在肠道内无菌时不发生肠道炎症 IBD患者病变部位对自身正常细菌抗原的细胞及体液免疫反应增强 IBD可能存在对正常菌群的 免疫耐受 缺陷 免疫因素 环境因素 遗传易感人群 肠道菌群参与启动免疫及非免疫反应 亢进和难于自限的免疫炎症反应 溃疡性结肠炎UlcerativeColitis 定义 溃疡性结肠炎是一种病因不明的直肠和结肠炎性疾病 又称非特异性溃疡性结肠炎 概述 Definition 发病情况 近年患病率 青壮年 儿童 老年 男 女 概述 Definition 感染因素 遗传因素 免疫因素 精神因素 溃疡性结肠炎 饮食因素 环境因素 病因与发病机制 EtiologyandPathogenesis 病理 pathology 病变部位 多位于 直肠乙状结肠亦可累及 全结肠回肠末端 呈连续性弥漫性分布 病变主要限于粘膜与粘膜下层 急性期 UC的基本病变 呈弥漫性病变 固有膜内弥漫性淋巴细胞 浆细胞 单核细胞等润 有大量中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润 大量中性粒细胞浸润发生在固有层 隐窝上皮 隐窝炎 隐窝内 隐窝脓肿 及表面上皮 病理 pathology 病理 pathology 少数爆发型或重症病人病变累及结肠全层 发生中毒性巨结肠肠腔重度充血 肠腔膨大 肠壁变薄溃疡累及肌层至浆膜层 易合并急性穿孔 肉眼观 粘膜弥漫性充血水肿 糜烂 出血 隐窝脓肿 溃疡 炎性息肉 肠壁僵硬缩短 结肠袋消失 肠腔狭窄等 少数癌变 溃疡 炎性息肉 病理 pathology 一 消化系统表现多为慢性起病 少数急性起病 偶见爆发型 发作与缓解相交替 临场表现与病变范围 病型 病期有关 临床表现 ClinicalManifestations 1 腹泻 大肠粘膜对水钠吸收障碍 肠功能紊乱导致 2 粘液脓血便 脓血源于炎症渗出 轻症者 排便10次 日 水样便 脓血便 直肠排空功能障碍偶尔也有便秘 病变限于直肠者 鲜血附于粪便表面 临床表现 ClinicalManifestations 3 腹痛 程度 多为轻度 中度 并发中毒性巨结肠者 可持续剧痛 部位 多为左下腹或下腹 少数全腹痛 特点 疼痛 便意 便后缓解4 其他症状 腹胀 食欲不振 恶心 呕吐等 临床表现 ClinicalManifestations 5 体征 重型 暴发型 左下腹明显压痛 鼓肠 轻 中型 左下腹轻压痛 触及痉挛的降结 肠或乙状结肠 并发中毒性结肠扩张 肠穿孔 全腹压痛 反跳痛 腹肌紧张 肠鸣音减弱 临床表现 ClinicalManifestations 一般出现在中 重症患者 发热 消瘦 贫血 低蛋白血症 水电解质紊乱等 临床表现 ClinicalManifestations 二 全身反应 三 肠外表现 皮肤 粘膜表现 结节性红斑 多形红斑 口疮样溃疡及坏疽性脓皮病眼损害 结膜炎 虹膜炎 眼色素层炎关节炎 结肠炎性关节炎 游走性关节痛 无畸形 强直性脊柱炎肝病 脂肪肝 胆管周围炎 硬化性胆管炎 慢性活动性肝炎自身免疫性溶血 1 中毒性结肠扩张 病情急剧恶化 毒血症明显 鼓肠 腹部明显压痛 肠鸣音减弱或消失 腹平片示结肠扩大 结肠袋消失 预后差 易肠穿孔 一 并发症 Complications 诱因 低钾血症 钡灌肠 使用抗胆碱能药物及阿片类制剂 2 直 结肠癌变3 其他并发症 肠出血肠穿孔肠梗阻等 并发症 Complications 一 血液检查Hb WBC ESR C反应蛋白 血清白蛋白 重症病人电解质失衡凝血酶原时间延长 辅助检查 LaboratoryFindings 辅助检查 LaboratoryFindings 二 粪便检查1 常规检查可见红细胞 脓细胞 巨噬细胞等 辅助检查 LaboratoryFindings 2 病原学检查目的 排除感染性肠炎要求 反复多次 至少连续3次 内容 1 细菌培养 常规致病菌培养 如痢疾杆菌 沙门氏菌等 特殊细菌培养 如难辨梭状牙胞杆菌 真菌等 阿米巴滋养体 血吸虫及卵 2 显微镜检查 找溶组织阿米巴滋养体 包囊 血吸虫检查 新鲜粪便 保温 辅助检查 LaboratoryFindings 三 免疫学检查 pANCA和抗酿酒酵母菌抗体 anti Saccharomycescerevisiaeantibody ASCA lpANCA对UC ASCA对CD有相对较高的疾病特异性l研究显示70 80 UC患者pANCA阳性 CD患者和正常对照仅20 30 对UC的特异性为65 97 高滴度 l00EU ml pANCA对UC特异性更高 CD患者ASCA阳性率为55 80 UC和非IBD患者阳性率均小于10 对CD的特异性为100 lpANCA和ASCA联合测定鉴别IBD可获得较高的敏感性 71 和特异性 84 有助于确立IBD诊断及鉴别UC和CDlpANCA或ASCA的阳性率与病变部位 病期 活动性 并发症和治疗无显著相关性 二 免疫学检查 直肠 乙状结肠 降结肠 横结肠 升结肠 回盲瓣 三 结肠镜检查 正常结肠 粘膜多发性浅溃疡 伴充血水肿 病变大多从直肠开始 且呈弥漫性分布 三 结肠镜检查 最重要 最常用 直肠 乙状结肠 2 粘膜粗糙呈细颗粒状 粘膜血管模糊 质脆 易出血 可附有脓性分泌物 三 结肠镜检查 最重要 最常用 三 结肠镜检查 最重要 最常用 假息肉 炎性息肉 形成 结肠袋变钝或消失 四 钡灌肠 正常结肠钡灌肠表现轮廓线清晰 光滑 规则 四 钡灌肠 溃结钡灌肠检查肠管蠕动异常 易激惹 结肠袋消失 肠腔狭窄 呈铅管状 粘膜粗乱或颗粒状 四 钡灌肠 溃结钡灌肠检查双边征 钮扣证 粘膜下溃疡 溃结钡灌肠检查 充盈缺损息肉形成 诊断 Diagnosis 一 诊断依据1 临床表现具有持续或反复发作的腹泻 粘液血便 腹痛 具有 或不伴 不同程度的全身症状 不应忽视少数只有便秘或无便血的患者 注意有无关节 眼 口腔 肝脾等肠外表现 诊断 Diagnosis 2 结肠镜检查表现 1 粘膜有多发性浅溃疡 伴充血水肿 病变大多从直肠开始 且呈弥漫性分布 2 粘膜粗糙呈细颗粒状 粘膜血管模糊质脆易出血 可附有脓性分泌物 3 假息肉 炎性息肉 形成 结肠袋变钝或消失 诊断 Diagnosis 3 粘膜活检呈炎症性反应 常可见糜烂 溃疡 隐窝脓肿 腺体排列异常 杯状细胞减少 4 钡灌肠检查表现 1 粘膜粗乱和 或有细颗粒改变 2 多发性浅龛影或小的充盈缺损 3 肠管缩短 结肠袋消失 可呈铅管状 诊断 Diagnosis 5 手术切除或病理解剖见肉眼或组织学的溃疡性结肠炎特点 在排除细菌性痢疾 阿米巴痢疾 慢性血吸虫病 肠结核等感染性结肠炎 Crohn病 缺血性结肠炎 放射性结肠炎的基础上 可按下列标准诊断 诊断 Diagnosis 临床表现 典型 结肠镜三项中至少一项粘膜活检 临床表现 典型 钡灌肠三项中至少一项 临床表现 不典型 典型的结肠镜或钡灌肠检查表现 可诊断 诊断 Diagnosis 临床表现 典型 或典型既往史无典型结肠镜或钡灌肠表现 疑诊 诊断 Diagnosis 2020 5 22 47 可编辑 诊断 Diagnosis 完整诊断 临床类型病变严重程度病变范围病情分期并发症 1 初发型首次发作 2 慢性复发型最多见 发作与缓解交替 3 慢性持续型症状持续 间有加重 4 急性暴发型少见 急性起病 病情严重 诊断 Diagnosis 各期可相互转化 临床类型 病情严重程度 分型腹泻 次 日 轻型 中型 重型 介于轻型与重型之间 mm h 轻或无 T 37 7C Hb 75g L 30 明显 正常 轻或无 轻或无 4 6 便血 血沉 贫血 发热 o 病变范围 直肠乙状结肠炎 直肠炎 左半结肠炎 全结肠炎 倒灌性回肠炎 1 活动期2 缓解期 疾病分期 UC CD TB鉴别 治疗 Treatment 一 一般治疗1 休息2 饮食 流质或少渣饮食 严重者禁食 3 纠正水电解质失衡 贫血 低蛋白血症等4 有继发感染者 应抗菌治疗 5 对症治疗 止泻 止痛 但应注意抗胆碱药或止泻药有诱发中毒性结肠扩张之危险 二 药物治疗1 氨基水杨酸制剂 1 柳氮磺吡啶 SASP 常用适用于轻 中型或重型经糖皮质激素治疗缓解后 治疗 Treatment SASP 肠菌分解 5 ASA 磺胺吡啶 有效成分 治疗 Treatment SASP治疗机制 不明确 综合作用 影响花生四烯酸的代谢 抑制前列腺素合成 清除氧自由基 减轻炎症反应 抑制免疫细胞的免疫反应 治疗 Treatment 适用症 轻 中型患者重型经糖皮质激素治疗已缓解者 SASP的用法 急性期 1g 次qid3 4周缓解期 1g 次tid3 4周维持治疗 1g 次bid长期 治疗 Treatment SASP的不良反应 与剂量有关的不良反应 恶心 呕吐 头痛 可逆性男性不孕 过敏反应 皮疹 粒细胞减少 自身免疫性溶血 再生障碍性贫血 2 新型5 ASA制剂 美沙拉嗪 奥沙拉嗪等疗效与SASP相仿副作用减少 但价贵适用于对SASP不耐受者 3 5 ASA灌肠剂 治疗 Treatment 2 糖皮质激素 对急性发作期疗效较好 适用于对SASP疗效不佳者 特别是重型及暴发型患者 病情缓解后逐渐减量至停用 用法 口服强的松40 60mg d 静点氢化可的松300mg d或甲泼尼龙40mg d 治疗 Treatment 灌肠治疗 病变局限于直肠或乙状结肠者 可予琥珀酸钠氢化可的松 泼尼松龙 地塞米松加生理盐水保留灌肠 治疗 Treatment 3 免疫抑制剂 硫唑嘌呤 巯嘌呤 环孢素等 适应证 对激素治疗效果不佳 或对激素有依赖的慢性持续型溃疡性结肠炎 治疗 Treatment 三 活动期治疗方案 直肠炎 5 ASA或糖皮质激素保留灌肠 疗效不佳或全结肠病变者 口服糖皮质激素 重型结肠炎 先静脉后口服糖皮质激素 7日无改善者考虑用环孢素静点或手术治疗 慢性持续型患者 免疫抑制剂 以上仍无效 手术治疗 治疗 Treatment 四 缓解期治疗 用氨基水杨酸制剂维持治疗 2g d 1 2年 慢性持续型 免疫抑制剂治疗缓解者 以原剂量维持治疗 三 手术治疗紧急手术指征 大出血肠穿孔中毒性结肠扩张内科治疗无效者择期手术指征 结肠癌变活动期患者内科治疗无效或药物不耐受 治疗 Treatment 大部分患者 反复发作少部分患者 1次发作后停持续发作慢性持续活动 或反复发作频繁者 预后较差 预后 prognosis 克罗恩病 Crohn sdisease Crohn病 CD 是一种病因尚不十分清楚的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病 病变多见于末段回肠和邻近结肠 但从口腔至肛门各段消化道均可受累 呈节段性或跳跃式分布 概述 病变特点 腹泻
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