过敏性紫癜 概念conception过敏性紫癜 anaphylactiodpurpura 又称亨 舒综合征 Henoch Schonleinsyndrome Henoch Schonleinpurpura HSP 是多种原因引起的 免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病 病理基础是全身广泛的小血管炎症临床特点 血小板不减少性紫癜 特征性表现 消化道症状 腹痛 便血 关节肿痛 关节腔积液肾脏受累 血尿 蛋白尿 OVERVIEW概述 发病年龄儿童和青年 2 8岁儿童多见性别男 女 1 4 2 1季节四季均可 春秋季多见 OVERVIEW概述 病因和发病机理ETIOLOGY PATHOGENESIS 病因 尚不明确感染 细菌 病毒 支原体 寄生虫 约50 发病前有A族溶血性链球菌感染 药物 抗生素 非甾体类 苯巴比妥类过敏食物 虾 蟹 蛋类其他 疫苗接种 虫咬等有遗传倾向 各种刺激因子 感染原 过敏原 病因和发病机理ETIOLOGY PATHOGENESIS 敏感个体 具有遗传背景的个 激发B淋巴细胞克隆扩增 大量IgA和IgE 系统性血管炎 遗传 免疫异常 环境 发病 病因和发病机理ETIOLOGY PATHOGENESIS 基础病理改变 全身广泛的毛细血管 小动脉 小静脉无菌性炎症血管壁胶原纤维肿胀 坏死 血管壁白细胞浸润 中性粒细胞核碎裂片间质水肿 有浆液渗出 可见红细胞渗出内皮细胞肿胀 可有血栓形成病变累及皮肤 肾脏 关节及胃肠道 少数涉及心 肺等脏器在皮肤和肾脏 荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积 PATHOLOGY病理 免疫荧光可见 IgA颗粒纤维蛋白沉积 PATHOLOGY病理 临床表现 发病期1 3周多有上呼吸道感染病史皮肤紫癜 多为首发症状 消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他 循环 神经 呼吸系统 皮肤紫癜 特征性表现 血小板计数正常 部位 四肢 臀部 对称分布 伸侧多见 性质 大小不一 分批出现 高出皮面 压之不褪色 可融合成片 紫红色 暗紫色 棕褐色斑丘疹 消退伴随症状 荨麻疹和血管神经性水肿 严重者可有坏死 水疱4 6周后消退 消化道症状 半数以上的患儿会出现反复的阵发性腹痛 以脐周及下腹部为主 可伴有呕吐 呕血少见 部分可出现血便 黑便 可先于皮肤紫癜出现 可作为首发症状 严重并发症 肠套叠 肠梗阻 肠穿孔等 关节症状约占1 3 疼痛 肿张 可出现关节腔积液 多累及踝 膝 腕 肘等大关节 数日内消失 不留后遗症 肾脏受累 决定远期预后 儿童最常见的继发性肾小球疾病多在病程2 4周内出现 也可为首发症状多伴血尿 蛋白尿和可见管型尿 伴血压增高及浮肿 紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征 三高一低可发展为慢性肾炎 决定疾病远期预后 紫癜性肾炎 临床分型 单纯肾小球性血尿或蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合征急进性肾炎慢性肾炎 其它 神经系统 颅内出血 惊厥 昏迷 瘫痪 失语等呼吸系统 气急 少见肺出血 喉头水肿 哮喘循环系统 心肌炎 心包炎等血液系统 出血倾向 包括鼻出血 牙龈出血 咯血等 辅助检查 非特异性实验室检查 外周血象 WBC PLT 中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高 部分CAP脆性实验阳性 尿检 可有红细胞 蛋白及管型等 大便隐血 伴消化道出血时常呈阳性 2020 5 22 21 可编辑 免疫学检查 血清IgA IgE多增高IgG和IgM多正常C3C4正常或升高抗核抗体及类风湿因子阴性 其它 腹部B超有助早期诊断肠套叠 ECG EEG 头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用 诊断标准 美国风湿病学会1990年 初发病时年龄在20岁以下 紫癜高出皮面 可扪及 紫癜非因血小板减少 胃肠道出血黑粪 血便 便潜血试验阳性 病理示弥漫性小血管周围炎 中性粒细胞在血管周围堆积 具备以上两项以上即可诊断 分型诊断 单纯皮肤型 典型皮疹腹型 典型皮疹 消化道症状关节型 典型皮疹 关节症状肾型 典型皮疹 肾损害混合型 典型皮疹 两个及两个以上系统损害症状 诊断标准 国内标准 一 临床表现 发病前1 3周常有低热 咽痛 上呼吸道感染及全身不适等症状 下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布 大小不等的丘疹样紫癜 可伴荨麻疹或水肿 多形性红斑 病程中可有出血性肠炎或关节痛 少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生 常有紫癜肾炎 诊断标准 国内标准 二 实验室检查 血小板计数正常 血小板功能和凝血时间正常 三 组织学检查 受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集 血管壁可有灶性纤维样坏死 上皮细胞增生和红细胞渗出血管外 免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着 四 排除诊断 能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征 良性高球蛋白性紫癜 环形毛细血管扩张性紫癜 色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜皮肤型皮损形态 不高出皮肤 分布不对称辅助检查 血小板减少 抗体IgG升高 骨髓产血小板巨核细胞减少风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎关节型症状 无紫癜可有心脏炎表现自身抗体 RF ANA可阳性败血症肠套叠阑尾炎 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症 脑膜炎双球菌 症状 中毒症状重 有脑膜炎表现辅助检查 白细胞明显增高 皮疹处可检出细菌 脑脊液改变肠套叠阑尾炎 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠症状体征 阵阵哭叫 腹部包块 腹肌紧张 无紫癜辅助检查 钡剂灌肠 B超阑尾炎 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎症状体征 转移性腹痛 腹肌紧张 压痛反跳痛 无紫癜辅助检查 白细胞显著升高 治疗 一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗中医中药治疗 治疗 一般治疗卧床休息寻找去除致病因素 控制感染 补充维生素维生素C2g 5g d抗组胺药可用西米替丁20 40mg kg d腹痛时解痉剂 消化道出血则禁食 失血严重则输血糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗中医中药治疗 治疗 一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂用于急性期腹痛和关节痛患儿可缓解症状 泼尼松1 2mg kg口服或地塞米松 甲泼尼龙5 10mg kg静滴 症状缓解可停药重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺 硫唑嘌呤 雷公藤抗凝治疗中医中药治疗 治疗 一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗抗血小板药 阿司匹林3 5mg kg 诱因之一 双嘧达莫2 3mg kg抗凝药 肝素 每次120 150U kg 中医中药治疗 治疗 一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗中医中药治疗补肾益气活血化瘀 预后 一般预后 良好一般病程 1 2周至1 2月长期预后 肾脏病变常迁延 可数月或数年 1 持续肾脏疾病 极个别病例出现肾功能不全死亡 少数 肠出血 肠套叠 肠坏死或神经系统损害 谢谢 2020 5 22 41 可编辑