硬脑膜动静脉漏 潍坊市人民医院脑科医院神经内科钟池 概述 硬脑膜动静脉瘘 duralarteriovenousfistula DAVF 是指发生在硬脑膜组织及其附属物大脑镰和小脑幕等处的一类动静脉异常交通 可发生在颅内的任何部位 约占颅内血管畸形的10 15 近年来随着影像学技术的发展 检出率有所增高 多见于成人 是临床上较常见的难治性脑血管疾病 以横窦 乙状窦区最常见 DAVFs的病因及发病机制 20世纪70年代中期 DAVFs被认为是先天性并与其它血管性疾病有关 20世纪70年代后期 CastaigneandDjindjian认为DAVFs是获得性疾病 目前 大部分学者认为DAVF是获得性疾病 常见诱因有头部外伤 颅脑手术和临床可致高凝状态的疾病如 怀孕 感染和口服避孕药等 与DAVFs有关的因素包括 引流硬脑膜窦的狭窄或闭塞 静脉窦血栓形成 凝血酶原基因突变 对活化蛋白的抵抗 第V因子基因突变及存在抗磷脂抗体 成年人的DAVFs是获得性疾病 与遗传或发育异常性疾病无关 脑AVMs及海绵状血管瘤也可见于DAVFs病人 可以在同一个病人的不同部位可见多发性DAVFs 静脉窦血栓形成 正常情况下 部分脑膜动静脉终止于窦壁附近 发出许多细小分支营养窦壁硬膜 Hamada等发现该病的病变基础是在硬膜动脉与扩张的小静脉之间存在一种直接交通 并将其命名为裂隙样血管 crack likevessale 直径约为30 m 有一层内皮细胞层和平滑肌细胞层 而通常在动静脉之间存在的毛细血管网在上述结构中没有发现 这提示在硬膜上存在一种动静脉直捷通路 正常情况下该血管完全闭合 常见的DAVFs易患因素是静脉窦血栓形成 静脉窦血栓形成之后的静脉高压导致硬脑膜内微血管连接的开放 如果没有任何干预 这些通道会越来越扩大 最终导致动脉和静脉之间直接的分流 有关的硬脑膜静脉窦接受动脉化血流 这将导致静脉窦的机械性梗阻以及血液由静脉窦逆流进入皮层静脉 切除的DAVFs的组织病理学研究显示 DAVFs伴发静脉窦血栓形成 此外 皮层静脉扩张可能导致颅内出血 血管生长因子 DAVF发展的另一个机制是血管生长因子 如血管内皮生长因子 VEGF 碱性成纤维细胞生长因子 bFGF 的释放 这些血管生长因子促使新生血管形成以及DAVF的发展 这些血管生长因子本身不能看做是DAVFs的直接原因 但是它们提供了有利于DAVF发展的良好环境 已经发现在DAVFs表达bFGF VEGF等血管生长因子 在成年人 DAVF是由刺激血管生成的细胞因子激发的 新的静脉通道的形成使局部的骨膜 硬膜甚至软膜动脉与静脉发生直接沟通 如果血管生成过程同时伴有某些静脉表面特征的丢失 那么就极易形成静脉血栓 在静脉窦开放的DAVFs病人 通常不会形成皮层静脉通路 因此这种DAVFs脑内出血的并发症极少 体内激素水平改变 此病好发于女性 Roy报告24例DAVFs 其中21例为女性 当体内雌激素水平改变时 血管壁弹性降低 脆性增加 并扩张迂曲 加上血流的冲击 易形成瘘 血管肌纤维发育不良 属先天性疾病 血管弹性较差 可与静脉形成 各部位DAVF大的发生率为 横窦50 海绵窦16 小脑幕12 上矢状窦8 自然史 Davis等对102例DAVFs病人进行了随访 平均随访33个月 91 的病人完成了随访 55例DAVFs病人不伴有软脑膜及皮层静脉反流 其中32例病人没有接受任何治疗 81 的未接受任何治疗的DAVFs病人的症状改善或完全消失 而接受治疗的血管构筑相同的DAVFs病人中86 有症状改善或完全消失 同一系列研究中46例DAVFs病人伴有软脑膜或皮层静脉反流 其中14例拒绝进一步治疗 在随访中每年有11 的病人发生非出血性神经功能障碍 20 的病人发生脑内出血 随访中 静脉引流类型均未出现改变 所有治疗不成功或软膜静脉返流持续存在者 在随访中均出现颅内出血或神经功能障碍 到2002年 该组有软膜静脉返流的随访病例增加到118例 结果表明 每年新发非出血性神经功能障碍为6 9 脑内出血发生率为8 1 年死亡率为10 4 许多DAVFs病人在随访中病情稳定 由于血栓形成的原因 有些DAVFs自发性退化 有些DAVFs病人随着供血动脉的增多 临床症状逐渐恶化 按照DAVFs发生的部位 75 的前颅窝病变 79 的小脑幕病变 60 的枕骨大孔区病变及29 的横窦病变病情会出现进展 诱发病情加重的因素包括 皮层静脉引流 Galen静脉引流 静脉曲张或瘤样静脉扩张或病变位于小脑幕切迹 进展性表现的DAVFs年发病率和死亡率变化很大 在1 8 20 分型 目前多以瘘口部位和引流静脉分型 尤其是后者对了解其临床表现 制定治疗方案 改善预后更有裨益 根据瘘口所在位置可分为横窦 乙状窦 海绵窦等多种类型 也可按照病变所属区域进行划分 该分类由于对临床诊治的指导作用较为局限 目前已逐渐被引流静脉分型所替代 根据引流静脉分型 Borden分型 型 静脉直接引流入静脉窦和硬膜静脉 型 静脉引流入静脉窦伴有皮层静脉反流 型 静脉直接引流入蛛网膜下腔的静脉 仅有皮层静脉反流 Djindjian分型 型 血液引流到通畅的静脉窦 症状以颅内杂音为主 很少引起颅内高压及神经系统症状 型 引流到静脉窦并返流到皮层静脉 以慢性颅内压增高为主 型 直接引流到皮层静脉 使其扩张 甚至呈动脉瘤样变 以SAH为主 此类型几乎所有患者均出现SAH 型 引流入静脉湖 占位效应显著 颅内压明显增高 出血率高 常有神经功能障碍 根据引流静脉分型 Cognard分型是对Djindjian分型的改良 型症状较轻或无明显症状 型由于有皮层静脉引流 出血率达40 型有皮层引流伴静脉瘤样扩张 出血率更高 达65 型 血液引流入脊髓的髓周静脉 50 出现进行性脊髓病变 临床表现 DAVFs病人可能完全无症状 有症状者可能从轻度症状到致命性出血 本病的临床表现主要取决于DAVF的位置 大小 DAVF引流模式 相关临床出现的机制 1 自皮层向静脉窦引流 称为顺流 症状主要由动静脉短路引起 可表现为搏动性耳鸣及颅内血管杂音 海绵窦区DAVFs可表现为突眼 球结膜充血水肿 2 静脉高压 血流自静脉窦逆流至皮层 称为逆流 症状由扩张 迂曲 薄壁的静脉引起 可发生颅内出血 头痛 神经功能障碍 3 直接引流到蛛网膜下腔或皮层静脉 使这些静脉呈瘤样扩张 是蛛网膜下腔出血的主要原因 4 硬脑膜动静脉瘘伴有硬脑膜或硬脑膜下静脉湖 血流直接引流到静脉湖中 该型病情严重 常出现占位效应 表现 1 搏动性耳鸣及颅内血管杂音约70 患者有搏动性颅内血管杂音 杂音可在病变部位 也可遍及整个头部 杂音高低取决于动静脉短路情况 若血流量大 瘘口小 则可闻及高调杂音 反之 杂音较小或无杂音 搏动性耳鸣是由岩骨旁的静脉窦或临近的引流静脉内的涡流引起的 40 有耳鸣的患者可用听诊器听到搏动性杂音 杂音的突然变化或消失时 应行DSA检查 2 头痛约50 患者出现头痛 可在病变局部 也可遍及整个头部 可呈持续性 搏动性剧烈头痛 活动 体位变化或血压高时加重 3 颅内出血是 型 型DAVF的常见并发症 是由逆向引流的高压力的返流静脉破裂所致 出血部位可位于硬膜下 蛛网膜下腔或脑内 总的出血率在35 42 型者出血率可达48 比 型更高 11 皮层内的血肿比硬膜下或蛛网膜下腔者更为常见 任何部位的伴有软膜或皮层静脉引流的DAVF均可引起颅内出血 但是由于局部静脉解剖的特殊性 天幕或前颅底者更易出血 可高达75 95 4 颅内压增高其原因为 1 由于动静脉瘘的存在 动脉血直接向硬脑膜静脉窦灌注 将未衰减的动脉压传递到静脉窦造成静脉窦内压力持续增高 使颅内静脉回流受阻 脑脊液吸收障碍 2 静脉窦血栓形成 影响颅内静脉回流及脑脊液的吸收 3 引流静脉呈瘤样扩张 可发生硬膜下静脉湖 产生占位效应 5 中枢神经系统症状可表现为精神错乱 痴呆 肢体无力 脑卒中 脑积水及癫痫等 复视 视力减退及走路不稳 也是常见症状 可能系扩张静脉或窦的机械压迫 或静脉内高压 回流受阻 引起颅内压增高所致 6 脊髓功能障碍因脊髓静脉与后颅窝静脉有正常吻合血管 当后颅窝硬脑膜动静脉瘘向脊髓静脉引流时 可影响脊髓静脉引流 导致椎管内静脉压力过高 使脊髓缺血 出现锥体束症状 DAVFs病人的症状 症状n 颅内出血16 40 耳鸣 脑鸣10 25 眼部症状11 27 5 球结膜水肿 上睑下垂 眼肌麻痹及偏盲 头痛 非出血所致 4 10 三叉神经痛1 2 5 偏身感觉减退1 2 5 AmJNeuroradiol 2009 30 462 68 诊断 影像学 在进行任何治疗措施之前 应该常规进行CT平扫以排除颅内出血 由于慢性静脉充血造成的脑水肿 在CT上可以发现低密度区 对表现为耳鸣的DAVFs病人 CT扫描有助于鉴别有无耳源性疾病 如异常的血管解剖或血管球瘤 由扩大的导静脉导致的线性骨缺损提示瘘的存在 MRI可以显示DAVFs不伴实质血管巢的皮层静脉扩张 当存在静脉闭塞性疾病时 MRI还可以提供DAVFs的线索 提示DAVFs的MRI的其它表现有 局部增厚的硬脑膜 过度增粗的硬脑膜动脉 扩张 迂曲的静脉通路 血栓形成或狭窄的硬脑膜静脉窦 但是 MRI不能显示DAVFs的供血动脉 磁共振成像 MRI 显示瘘口紧邻硬膜窦 并有 流空 现象 可提示本病 男性 85岁 突发头痛 意识丧失 20年前曾因外伤进行开颅及脑室腹腔分流术 脑CT扫描发现左侧硬膜下血肿及左侧额叶脑内血肿 MRI可见左侧额极多发流空信号 提示左侧颅底近筛板处异常血管 A B 左侧颈内动脉造影正侧位相显示DAVF 供血动脉来自左侧眼动脉及筛骨动脉 A B C D C D 左侧颈外动脉造影正侧位相DAVF供血动脉来自右侧颌内动脉及蝶腭动脉 箭头所示为静脉曲张 女 41岁 进行性视力下降 诊断 DAVFs A B 3 DTOFMRA最大密度投影在前外侧发现流动相关效应的瘘 白剑头 及乙状窦 白剑 C MRA原始图像很清楚地显示了流动相关效应的瘘 白箭头 及乙状窦 白箭 D DSA侧位枕动脉造影显示伴有经骨硬脑膜供血动脉的乙状窦瘘 箭头 软脑膜静脉引流 黑箭 及静脉窦狭窄 双箭头 E 介入治疗3个月之前的眼底检查可见明显的视乳头水肿 F 介入治疗后可见视盘萎缩 病人最终同侧视敏缺失 对侧视敏保留 MRA最大密度投影阴性的DAVFs 女 57岁 复视 上睑下垂 T2加权轴位 A 正位 上位3DTOFMRA最大密度投影均未发现DAVFs的证据 仅在MRA原始图像上显示右侧海绵窦流动相关增强效应的瘘 D 白箭头 DSA颈内 颈外动脉血管造影侧位像显示海绵窦和岩上窦 黑箭 缓慢 微弱的血流 PET检测显示 rCBF下降在DAVFs神经症状产生的发病机制中有重要作用 正常皮层静脉引流的DAVFs病人 PET检查显示rCBF 局部脑氧代谢率 rCMRO 及局部氧摄取指数 rOEF 均正常 在临床症状明显及皮层静脉引流的DAVFs病人 PET检查显示rCBF下降 rOEF轻度或明显的升高 脑血管造影 脑血管造影仍然是DAVFs诊断与制定治疗计划的金标准 除了诊断目的外 还需要弄清瘘的解剖并对血流动力学进行评估 造影的目的不仅仅是为了辨别供血动脉及瘘的位置 还要辨别瘘及正常脑实质引流静脉的方式和引流方向 应当对所有可能的供血动脉 颅内 颅外 进行选择性造影 图像的获取应当自动脉早期开始直至静脉晚期 DAVF的供血动脉相当丰富 故在检查时应做选择性双侧椎动脉 颈内动脉 颈外动脉 甲状颈干 肋颈干动脉造影 以全面了解瘘的供血动脉 瘘口的具体部位 大小 类型 引流静脉以及流速 颅内盗血情况和可能存在的危险吻合 造影时可发现瘘的供血动脉及引流静脉均有不同程度的迂曲扩张 当静脉窦压力过高 皮质静脉回流不畅时 特别是直接由皮质静脉引流的 DAVF可见有弥漫性皮质静脉扩张 引流静脉或静脉窦常在动脉期即显影 且静脉窦循环时间较正常的循环时间长 供血动脉存在的危险吻合及其它血管分支常因瘘口盗血而不显影 在瘘口