自身免疫性脑炎中国专家共识2017 解读 临床医生面对的问题 一项基于California1500例脑炎患者的调查显示 16 的患者找到了确切的发病机制 主要是感染性脑炎 13 的患者存在可能的发病机制8 存在非感染性病因2 3的患者病因不明 LE的临床类型 对边缘性脑炎的再认识 中国神经免疫学和神经病学 2011 6 18 391 395 AMLE 中国实用内科杂志2012年11月第32卷第11期 脑实质弥漫性或多发性炎性病变导致的神经功能障碍 自身免疫机制介导的脑炎 AE合并相关肿瘤 副肿瘤AE中符合边缘性脑炎的特点 本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论 自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体 DalmauJ etal Paraneoplasticanti Nmethyl D aspartatereceptorencephalitisassociatedwithovarianteratoma AnnNeurol2007 61 25 36 DalmauJ LancasterE Martinez HernandezE RosenfeldMR Balice GordonR Clinicalexperienceandlaboratoryinvestigationsinpatientswithanti NMDARencephalitis LancetNeurol2011 10 63 74 1临床分类 2临床表现 推荐意见 3诊断流程与诊断标准 3 1AE的诊断流程 AE的临床评估程序 AE的临床评估程序 3 2AE诊断条件 3 2AE诊断条件 3 2AE诊断条件 3 2 4合理排除其他病因 3 3诊断标准 推荐意见 症状 脑脊液检查 神经影像学 脑电图 抗体检测 体征 4各型AE的临床特点 诊断要点与鉴别诊断 4 1抗NMDAR脑炎 4 2抗LGI1脑炎 4 3抗GABABR抗体相关脑炎 5鉴别诊断 6治疗 6 1免疫治疗 抗NMDAR脑炎患者 肿瘤阳性 切除肿瘤激素 IVIg或激素 血浆交换 口服激素减量每年肿瘤排查 肿瘤阴性 激素 IVIg或激素 血浆交换 口服激素减量长程免疫治疗每年肿瘤排查 二线免疫治疗 利妥昔单抗或静脉环磷酰胺 口服激素减量长程免疫治疗每年肿瘤排查 其他免疫治疗长程免疫治疗肿瘤排查 效果良好 效果良好 效果良好 效果差 无效 效果差 无效 酌情重复一线免疫治疗 推荐意见 7预后 8复发