血管炎的激素治疗 石家庄平安医院高剑波 定义 血管炎病 指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病 不合并另一种已明确的疾病 血管炎病的血管病变呈多发性 累及多个器官 故临床上又统称为系统性血管炎 分类 血管炎的分类方法较多 但是一般临床上较为一致的看法是首先将其分为原发性和继发性 继发性血管炎是指继发于另一明确诊断的疾病 类风湿性关节炎 干燥综合征等等 ChapelHill分类 大血管炎巨细胞动脉炎多发性大动脉炎 中血管炎结节性多动脉炎川崎病 小血管炎Wegener肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎显微镜下多血管炎过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症皮肤白细胞破碎性血管炎 ANCA相关性血管炎 一般把Wegener肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎统称为ANCA相关性血管炎 治疗原则 一旦明确诊断 应当立即进行治疗 治疗方案因不同的血管炎而有所差异 糖皮质激素是治疗血管炎病的基础治疗 凡有肾 肺 心脏及其它重要脏器受累者 则除应用糖皮质激素外 及早加用免疫抑制剂 糖皮质激素的用法 糖皮质激素的疗程和剂量应根据疾病种类 病情轻重 治疗效果和个体差异而有所不同 一般将疗程分为阶段性 一 短 中 长程疗法 1 短程用药 不超过1个月 用较大剂量在较短的时间内治疗较严重的 急性 一过性皮肤病如急性荨麻疹 血管性水肿伴喉头水肿 心脏症状或胃肠道症状等 可选用氢化可的松 地塞米松等 2 中程用药 2 3个月 可分为治疗和减量阶段 适用于病程较长 伴多器官受累 皮损广泛且严重的皮肤病 如某些剥脱性皮炎 皮肤变应性血管炎 急性风湿热等 常选用泼尼松等 3 长程用药 6个月以上 适用于反复发作 累及多器官 严重的需长期治疗的皮肤病 如天疱疮 系统性红斑狼疮 皮肌炎 类风湿关节炎 肾病综合征 血小板减少性紫癜等 一般选用泼尼松 长程用药可分为治疗 减量和维持三个阶段 治疗阶段 用量要足 以期产生预期的疗效 以泼尼松为例 病情轻者用小剂量 20 30mg d 或中等剂量 40 80mg d 重者用大量剂 100 200mg d 当病情得到控制时 或者慢性病的临床表现有一定程度缓解 或加用了非甾体抗炎药和细胞毒性药使病情控制 或出现糖皮质激素的严重毒副作用而不得不减量时 可考虑转入减量阶段 激素的减量 对病程短 临床症状容易控制者 减药速度可以快一些 每3 5天减少1次 每次按20 递减 如病程长 临床症状难以控制 减药速度宜慢 每7 10天减药1次 每次减10 减量过程中出现病情反复则应重新加大剂量至病情控制 再度稳定后再逐渐减量 而且减药速度应比原来慢 血管炎的阶段治疗 诱导缓解治疗 初始治疗 强化免疫抑制治疗维持缓解治疗复发治疗 诱导治疗 糖皮质激素和CTX 强的松剂量 1mg kg d 4 6周10 15mg d维持CTX口服 2 3mg kg d静点 0 5 1 0g m上述剂量直到病情缓解 口服激素联合口服CTX 一线诱导缓解治疗方案缓解率85 90 完全缓解 75 时间3 12个月 少数需要2年CTX毒副作用大 诱导缓解治疗总结 激素和CTX为一线方案不推荐单独使用激素激素应及时减量激素联合MTX可以用于轻型患者血浆置换有助于ARF患者脱离透析注意卡氏肺囊虫感染 维持缓解治疗 小剂量激素细胞毒药物 CTXAZAMTXMMF莱氟米特 维持缓解治疗总结 维持缓解治疗可以控制复发激素 小剂量或停用除CTX外 证据最为充分的是AZA2年以上不合并使用别嘌呤醇 复发治疗 病情出现小的波动 minorrelapse 时 可适当增加激素和免疫抑制剂的剂量病情出现大的反复 majorrelapse 时 重新开始诱导缓解治疗 复发治疗缺乏循证医学证据 Thanks