定义 一种慢性的以侵犯关节方式为主要特征的 原因不明的全身性炎性改变的自身免疫病 临床表现 1 一般症状典型表现关节肿痛 肿胀 晨僵 活动受限急性 慢性单关节 少关节 多关节对称每个动关节均可受累 受累关节 受累关节 临床表现 2 关节外表现类风湿结节血管炎心脏肺肾 注意药物损伤神经病变眼 关节外表现的类型与发病率 MorelandLW etal SeminArthritisRheum 2009 39 2 132 43 LeeDM etal Lancet 2001 358 9285 903 11 DedhiaHV etal CritCareClin 2002 18 4 841 54 皮下结节 皮下结节多见于RF阳性的RA患者 而很少见于RF阴性的患者 其存在往往提示病情活动且较严重结节多见于关节伸面受压部位 如肘 指间关节 坐骨和骶骨的凸出部位 枕部头皮以及足后跟腱处 经过DMARDs治疗 RA患者的类风湿结节可以逐渐消退 血液系统异常 贫血 正细胞正色素 通常和病情活动度相关血小板增多 其增高的程度和滑膜炎活动的关节数正相关 并受关节外表现的影响白细胞减少 Felty s白细胞下降伴脾肿大 还可以出现血小板降低 呼吸系统 胸膜炎 胸腔积液可以是漏出液 但更常见是渗出液弥漫性肺间质病 肺部表现与特发性肺间质病变相似 心血管系统 心包炎瓣膜病变RA本身是发生心血管事件的独立危险因素 有心血管受累的RA患者应给予适当的治疗 神经系统 关节病变压迫所致 最常受累的神经有正中神经 尺神经以及桡神经肾脏受累RA患者很少累及肾脏 偶尔有轻微膜型肾病 肾小球肾炎 血管炎以及肾脏的淀粉样变等报道 血管炎 小血管的血管炎 和RA的很多临床症状密切相关累及皮肤和肢端小动脉的血管炎可以出现甲下梗死 肢端坏疽以及溃疡 病可以累及肢端的感觉神经少见系统性血管炎 血管炎 RA患者的甲下梗死 血管炎 RA患者下肢坏疽 实验室检查 血液常规ESR CRPRF 抗CCP滑液粘蛋白试验降低WBC5 000 20 000 mm3 多核为主蛋白 3 5g dl滑膜活检 放射学检查 骨质疏松囊性变侵蚀性改变关节僵直融合 类风湿关节炎X线分级标准 I期 正常或关节端骨质疏松 II期 有骨质疏松 并偶有关节软骨下囊样破坏或骨侵蚀 III期 明显软骨下囊性破坏 出现关节半脱位IV期 除II III期的改变外 并有关节融合 关节纤维化或骨强直 诊断 1987年美国风湿病学会 ACA 诊断标准 1 晨僵 关节及其关节周围晨僵持续至少1小时3个或3个以上的关节炎 医生所观察到的14个关节区 双侧近端指间关节 掌指关节 腕 肘 膝 踝关节和跖趾关节 中 至少3个关节区有软组织肿胀或积液 并非骨性肥厚或增生 手关节炎 腕 掌指 近端指间关节中 至少有一个区域肿胀 对称性关节炎 同时累及左右两侧相同的关节区类风湿结节 位于骨突起部位 伸肌表面或关节旁的皮下结节血清RF阳性 无论何种检测方法都应有对照 并要求在正常对照组中阳性率小于5 X线改变 前后位手和腕X线有典型的类风湿关节炎改变 必须包括骨侵蚀或肯定的关节局限性脱钙或受累关节邻近有明显脱钙上述7条中满足4条或4条以上可诊断RA 其中第1 4条至少持续6周 诊断 1987年美国风湿病学会 ACA 诊断标准 2 2009年EULAR ACR类风湿关节炎分类标准 以上4项累计最高评分6分或以上可以诊断RA 类风湿关节炎的评估体系 对RA的量化评估应该包括疾病活动性评价判断活动性评价治疗反应功能评价影像学评价RA病人长期状态的标记 体力 就业等 反映累积的疾病活动性在相对短的时间内发现小的变化研究机制 评价疗效 评估RA究竟有多重要 2009年美国CMSPQRI项目对RA诊治的质量要求 疾病活动性评分功能状态评分StanfordHealthAssessmentQuestionnaire HAQ 影像学评分Sharp评分系统 内容 28关节 44关节 66关节 28 44 66关节图解 DAS评分系统 DiseaseActivityScore DAS DAS44 0 53938 Ritchie 0 06465 肿胀关节数 0 330 lnESR 0 00722 病人评价 RitchieArticularIndex RAI 0 78 DAS 0 10 临床意义低活动性 2 4中活动性 2 4且 3 7高活动性 3 7临床缓解 1 6 ACR BrJRheumatol1996 DAS的产生通过大量数理统计的方法将能影响医生采取改变DMARD应用的临床和实验室变量进行分析 最终发展出DAS最终选择了4个指标 避免信息的重复计算增加权重 也是避免信息的重复计算通过开根号 取对数的变换 使最终DAS符合RA人群的正态分布 DAS28 0 9 4 临床意义低活动性 3 2中度活动性 3 2且 5 1 高活动性 5 1临床缓解 2 6 DAS28 Rheumatology2004 43 1252 5 几乎所有RA缓解病人DAS28 2 6但DAS28 2 6并非所有病人得到缓解 DAS28 0 56 TJC28 0 28 SJC28 0 70 lnESR 0 014 总体评价 DAS44和DAS28的参数 RAI Ritchiearticularindex 53jointsin26units gradedfortendernessonpressure maximumscore 78SW44 Ungradedcountofjointswithswellingduetosynovitis maximumscore 44InESR NaturallogofESR mm h GH generalhealth 100mmVAS VanGestelAM etal ArthritisRheum 1993 41 1845 1850 2 VanderHeijdeDMFM etal JRheumetol 1993 20 579 581 3 VanGestelAM etal JRheumetol 1999 26 705 711 DAS28 0 56 TJC28 0 28 SJC28 0 70 lnESR 0 014 总体评价 DAS评分系统 DiseaseActivityScore DAS 临床缓解 DAS28 2 6 简化的疾病活动性评分 SDAI SDAI SJC TJC PtGA PhGA CRP 临床缓解 SDAI 3 3 临床疾病活动性评分 CDAI CDAI SJC TJC PtGA PhGA 临床缓解 CDAI 2 8 EULAR疗效反应标准 DAS是连续范围 能生动地反映疾病活动性 与ACR改善值的区别 DAS是一个绝对数值 可用来很好的比较和衡量个体疾病的状态 区别于ACR 指出了RA治疗的目标 对临床用药决策有指导意义 DAS DAS28与EULAR反应标准在常规临床中应用的优势 TJC和SJC各自改善 20 以下五项参数中至少三项有20 的改善 疼痛VAS患者总体评估医生总体评估健康评估问卷 HAQ 急性期反应物 ESR或CRP ACR20疗效定义 注 ACR50 ACR70的定义可以以此类推 比较三种复合指标对缓解的定义 TEMPO 依那西普 MTXvs单用依那西普或MTX第52周 vanderHeijdeD etal AnnRheumDis 2005 64 1582 7 比较三种复合指标对缓解的定义 三种复合指标对病情判定的不一致率 vanderHeijdeD etal AnnRheumDis 2005 64 1582 7 Felson Definingremissioninrheumatoidarthritis ARD2012 13 i86 88 Xxxx 超声 滑膜炎 疾病活动性评分DAS评分系统功能状态评分StanfordHealthAssessmentQuestionnaire HAQ 影像学评分Sharp评分系统 RA临床及影像学评价指标 关节功能分级标准 I级 日常活动不受限 级 有中等强度的关节活动受限 但能满足日常活动需要 级 关节有明显的活动受限 患者不能从事大多数职业或不能很好地照料自己 级 丧失活动能力或被迫卧床或只能坐在轮椅上 健康调查问卷 HAQ 的内容 healthassessmentquestionnaire HAQ 患者健康评定量表 类风湿性关节炎评价指标 HAQ评分 8个大项 20个问题每题0 3分 0分 毫无困难 1分 有些困难 2分 很困难或需要协助 3分 无法完成需要借助工具才能完成的也评为2分HAQ总分为8个大项各取最低问题得分的平均值总分介于0至3分 0表示完全正常 3代表生活质量严重受损 评分改变若为正值表示身体残疾有所改善 疾病活动性评分DAS评分系统功能状态评分StanfordHealthAssessmentQuestionnaire HAQ 影像学评分Sharp评分系统 RA临床及影像学评价指标 2006年 2008年 影像学有无改变 RA为慢性疾病 骨破坏多不可逆转功能状态主要取决于疾病活动性和影像学改变两个独立性因素X线意义确定在某一时间点的疾病严重性确定疾病的进展情况 自然发展过程 疗效反应 异常所见 骨质疏松 囊性变 骨侵蚀 关节间隙狭窄 脱位 强直 硬化 畸形等监测X线进展的用处研究发病机制临床试验 判断疗效临床医生 判断严重性 判断疗效 影像学评分对评价RA重要 Sharp vanderHeijde评分部位 0 448 vanderHeijdeDMFM Bailliere sClinRheum 1996 10 435 53 关节间隙狭窄 骨侵蚀 手15 足6 手16 足6 骨侵蚀 0 无侵蚀1 小侵蚀2 大侵蚀3 大侵蚀 超过中线每个关节的骨侵蚀评分 侵蚀评分的总和 手关节最高评分为5分脚关节最高评分为10分 Sharp vanderHeijde评分方法 0 1 2 3 4 5 关节侵蚀评分0 5计数含有侵蚀的象限数量如果侵蚀融合在一起 通过五分之一估算侵蚀的范围如果关节被破坏 评分为5 类风湿性关节炎评价指标 Sharp评分 关节间隙狭窄0 正常1 局部或很小区域狭窄2 广泛 但 50 区域间隙存在3 广泛 但 50 间隙存在或关节半脱位4 关节间隙完全消失 强直或脱位 Sharp vanderHeijde评分方法 基于Sharp vanderHeijde评分方法计数侵蚀和狭窄关节数 方法 1个骨侵蚀存在时 该关节计数为1间隙狭窄 半 脱位 强直存在时 该关节计数为1总分0 86骨侵蚀 32个手关节 12个脚关节 关节间隙狭窄 30个手关节 12个脚关节 临床方便可行 简化骨侵蚀和间隙狭窄评分 vanderHeijdeetalRheumatology1999 38 941 7 SimpleErosionNarrowingScore SENS 间隙狭窄 骨侵蚀 SENS在预测关节损伤中的敏感性 在最初5年中SENS可以有效评价RA病人的关节损伤 vanderHeijdeetal Rheumatology1999 38 941 7 RA自然影像学进展 大约7单位 年完全正常关节 几乎完全破坏和狭窄关节 评分值的改变意味着什么 StrandV SharpJT ArthritisRheum 2003 48 21 34 评分增加1个单位 完全正常关节 轻度异常关节 评分值的改变意味着什么 StrandV SharpJT ArthritisRheum 2003 48 21 34 标准技术广泛应用无需预约等待费用低快速很多关节风湿科医生可以自己读片 X线检查的优势 RA主要病变部位 病理改变发生早在几张片子中包括尽量多的关节作为代表性关节 为什么仅手和脚 大小关节影像学改变的相关性 前瞻性研究12年随访相关系数0 76 DrossaersetalRheumatology2000 39 998 1003Scott etal AnnRheumDis 1986 45 375 6 手的正确