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第三节贫血 anemia C 再生障碍性贫血Aplasticanemia AA 一 概述 1 定义 再障 AA 是由多种原因导致造血干细胞数量减少 功能障碍所引起的一类贫血 又称获得性骨髓造血功能衰竭症 2 主要表现 骨髓造血功能低下 进行性贫血 感染 出血和全血细胞减少 年发病率在我国为7 4 100万人口 可发生于各年龄段 老年人发病率较高 男女发病率无明显差异 分类 根据病情 血象 骨髓象及预后分 重型再障 SAA 和非重型再障 NSAA 二 病因及发病机制 一 病因 多不明确 50 以上 可能的原因 药物及化学因素 最常见的病因氯霉素 磺胺药 接触杀虫剂 解热镇痛药 苯 抗癌药等物理因素 电离辐射如射线 阻碍DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂 使干细胞数量减少 遗传因素 与某些特殊人类组织相容性抗原有关病毒感染EB病毒 风疹病毒 流感病毒 肝炎病毒其他因素 慢性肾衰 系统性红斑狼疮可演变 二 病因及发病机制 二 发病机制尚未完全明了 目前认为 造血干细胞的缺陷 种子 学说CD34 细胞 是一种单克隆抗体 及长期培养起动能力的细胞明显减少或缺如造血微环境的异常 土壤 学说骨髓活检除造血细胞减少外 还有骨髓 脂肪化 静脉窦壁水肿 出血 毛细血管坏死等改变免疫异常 虫害 学说T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系 三 临床表现 主要表现为进行性贫血 出血及感染1 重型再障 SAA 起病急 以感染和出血为主要表现 贫血呈进行性加重 2 非重型再障 NSAA 起病及进展缓慢 以贫血为首发和主要表现 感染及出血较轻 体征 注意再障病人无肝脾 淋巴结肿大 1 重型再障 SAA 多数起病急 症状重 进展快 病程短 预后差 早期突出的症状 首发 是感染和出血 感染 高热 畏寒 出汗 口腔或咽部溃疡 皮肤感染 肺炎均较多见 重者可因败血症而死亡 出血 部位多 程度重 皮肤瘀点 瘀斑 鼻衄 齿龈出血 消化道出血 女性月经过多等出血症状较多见 眼底可出现小出血点 出血斑或火焰状出血 颅内出血亦不少见 可致死亡 贫血 苍白 乏力 头昏等 早期较轻 但进行较速 肝脾不肿大 PresentationofAnemia NeutropeniaandThrombocytopenia HemorrhagiclesionofthegumsinapatientwithaplasticanemiacausedbyinfectionwithCapnocytophagaochraceus suchlesionsareeasilyconfusedwiththoseofherpessimplex 2 非重型再障 NSAA 大多起病和进展缓慢以贫血为主要的表现 倦怠无力 劳累后气促 心悸 头晕 面色苍白 如有出血亦较轻微 内脏出血较少见 感染 发热一般较轻微 出现较晚 治疗后较易控制 肝 脾淋巴结均不肿大 病程较长 患者可以生存多年 病情逐渐好转甚至接近痊愈 部分患者转变为重型 四 辅助检查 血象 全血细胞减少 三系减少 网织红减少 L增多 正细胞性贫血 血红蛋白 100g L WBC减少 ANC 1 5 109 L BPC 50 109 L 骨髓象 1 骨髓增生低下或极度低下2 粒系及红系细胞减少3 淋巴细胞 浆细胞 网状细胞相对增多4 巨核细胞很难找到或缺如 急性再障造血岛 有核细胞增生极度减低 再障骨髓象 1 网状细胞2 浆细胞3 淋巴细胞 非造血细胞增多 五 诊断 1 进行性贫血 出血 感染 无肝 脾 淋巴结肿大 2 全血细胞减少 网织红细胞减少 3 骨髓增生低下 三系细胞减少 淋巴细胞及非造血细胞增多 4 一般抗贫血治疗无效 5 能除外其他全血细胞减少的疾病 重型再障的血象标准是 网织红细胞 0 01 绝对值 15 109 L 中性粒细胞绝对值 0 5 109 L 血小板 20 109 L 六 处理要点 一 支持疗法1 预防和控制感染饮食及环境卫生 保护性隔离根据细菌培养和药敏试验使用抗生素2 纠正贫血血红蛋白低于60g L输浓缩红细胞3 控制出血根据病情选用不同的止血方法或药物 输血小板 六 处理要点 二 针对发病机制的治疗1 免疫抑制治疗 主要用于SAA 抗胸腺细胞球蛋白 抗淋巴细胞球蛋白 ATG ATLG 环孢素糖皮质激素2 促造血治疗 1 雄激素 NSAA首选 刺激肾和直接作用于骨髓 康力龙 安雄 达那唑 丙酸睾酮 2 造血生长因子 主要用于SAA 单用无效 辅助性药物 粒 单系 粒系集落刺激因子 GM CSF G CSF 3 造血干细胞移植重型再障 年轻 早期 细胞因子的基因治疗 将细胞因子或其受体基因通过invivo或exvivo的途径导入病人体内 通过体内表达细胞因子治疗疾病 七 护理 护理评估 一 健康史询问病人是否用过对骨髓有明显抑制的药物如抗肿瘤药物 氯霉素 保泰松 磺胺类等 详细了解病人的职业和工作环境 是否有苯 杀虫剂或电离辐射接触史 有无肝炎史及病毒性呼吸道感染史 红细胞生成减少 贫血程度及速度 感染部位及体温 出血部位及程度 七 护理 护理评估 临床表现 二 身体评估 七 护理 护理评估 三 心理 社会状况重型再障病人因病情重 疗效差常有焦虑 恐惧 悲观失望 因形体变化而自卑或烦恼 因治疗经费大而忧虑 对治疗失去信心 七 护理 护理诊断 1 活动无耐力与再障所致贫血有关2 有感染的危险与粒细胞减少有关3 有损伤的危险 出血与血小板减少有关4 潜在并发症 颅内出血5 自我形象紊乱与雄激素的不良反应有关6 预感性悲哀与疗效差 反复住院有关 七 护理 目标 七 护理 护理措施 一 一般护理1 注意休息 若血小板计数 50 109 L 应减少活动 增加卧床休息时间 严重出血或血小板计数 20 109 L者 必须绝对卧床休息 2 饮食护理 加强营养给 三高 饮食 易消化软食或半流质 禁食过硬 过于粗糙的食物 3 心理护理4 口腔感染的预防5 皮肤感染的预防6 肛周感染的预防 七 护理 护理措施 二 专科护理1 病情观察 1 症状 体征 观察出血部位 程度 监测体温观察有无感染的迹象 观察病人面色 呼吸 心率及心率变化 以判断贫血的严重程度 监测血象 骨髓象 2 有无并发症 有无颅内出血表现如头疼 视力模糊 喷射性呕吐甚至昏迷 七 护理 护理措施 2 用药护理 1 免疫抑制剂ATG ALG 应用抗淋巴 胸腺细胞球蛋白前做过敏试验 滴注速度不宜过快 每日剂量应维持点滴12 16小时 注意观察 用环磷酰胺时应观察病人有无血尿 指导病人多饮水 每日达3000ml以上 防止出血性膀胱炎 环孢素 定期检查肝肾功能 观察牙龈及消化道反应糖皮质激素 密切观察感染征象 有无血压上升 有无上腹痛及黑便 七 护理 护理措施 2 用药护理 2 雄激素不良反应有痤疮 毛发增多男性化 局部硬结 甚至无菌性坏死长针头作深部缓慢肌注 经常更换注射部位 如发现局部有硬结 应及早热敷 理疗 以免影响药物吸收和继发感染 七 护理 护理措施 2 用药护理 3 造血生长因子过敏试验 定期查血象G CSF 皮下注射局部反应如皮疹 骨痛等GM CSF 发热 骨痛 流感样症状 腹泻 乏力以及呼吸困难 皮症等EPO 头痛 高血压 癫痫发作 七 护理 护理措施 2 用药护理3 对症护理 按贫血 出血 感染的护理 4 观察药物疗效 定期监测网织红细胞计数和血象 药物治疗有效者于30天左右网织红细胞开始上升 而后血红蛋白升高 经3个月后红细胞开始上升 继而依次为白细胞 而血小板上升则需较长时间 4 健康指导 1 疾病知识指导介绍有关再障的病因表现及预防措施 提高防护意识 避免接触有害物质定期体检 慎用对造血系统有损害的药物 预防病毒感染 2 生活指导向病人说明充分休息 睡眠以及合理膳食对疾病康复的重要意义 加强个人防护 养成良好的卫生习惯 避免感染和加重出血 3 心理指导通过交谈 沟通使病人认识到 焦虑抑郁 等负性情绪可影响治疗效果及预后 学会倾诉和自我调整 家属要理解和支持病人 学会倾听 必要时应请有关专业人士的帮助 4 用药与随访指导嘱病人在医生指导下按时 按量 按疗程用药 不可自行更改或停止用药 定期复查血象 以便了解病情变化及其疗效 护理评价 病人活动耐力是否增强 感染的危险因素是否消除 有无发生严重感染 皮肤黏膜出血是否减少 恐惧感有无消除 情绪是否稳定 能否积极配合治疗护理 作业 1 概念 缺铁性贫血 再生障碍性贫血 2 简述再生障碍性贫血的临床分型及各型临床特点 3 简述口服铁剂的护理要点 4 简述缺铁性贫血病人如何提供合理的饮食护理 谢谢
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