支气管扩张症 2020 6 11 1 支气管慢性扩张引起的一种临床综合征表现为三多 咳嗽 脓痰 咯血 感染 阻塞等导致支气管壁平滑肌 弹力纤维和软骨等受到破坏 纤维组织取代 细支气管柱状或囊状扩张 2020 6 11 2 先天性疾病引起支气管扩张症肺和支气管发育不良支气管壁结构薄弱 弹性纤维减少 纤毛细胞发育不全 降低排泄和抗感染能力肺部逐渐形成支气管扩张 肺隔离症及囊性纤维化等 2020 6 11 3 病因为感染和阻塞互为因果儿童如百日咳 流感及上呼吸道感染 水肿 充血 分泌物增多淋巴结肿大也压迫支气管 造成阻塞使痰液不易排出 加重感染 软化扩张和结构破坏 支气管动脉扩张 咯血 2020 6 11 4 常见支气管扩张症的病原菌1 金黄色葡萄球菌2 肺炎双球菌 肺炎杆菌3 链球菌 霉菌和结核杆菌等 2020 6 11 5 支气管扩张症形态学特点好发肺段第2 第4分支分为圆柱状 囊柱混合状及囊状等三种类型柱状扩张常发生在结核病后 囊状扩张多见于反复感染和阻塞后 2020 6 11 6 正常支气管造影 右侧正位和右侧侧位 2020 6 11 7 正常支气管造影 左侧正位和左侧侧位 2020 6 11 8 圆柱状 囊柱混合状 2020 6 11 9 2020 6 11 10 两肺中下叶囊状支气管扩张 2020 6 11 11 支气管造影显示囊状扩张 2020 6 11 12 支气管造影显示囊柱状扩张 2020 6 11 13 2020 6 11 14 2020 6 11 15 二肺下叶的基底段左侧多于右侧 下叶多于上叶右下叶合并中叶 左下叶合并舌段及单纯右中叶病变亦较多见右中叶支气管细长 淋巴结包绕受压引流不畅 中叶综合征 Middlelobesyndrome 左下叶支气管细长 受心脏的压迫 引流不畅 发病率高 2020 6 11 16 临床特点 慢性咳嗽 咳脓痰和咯血体位改变时明显 如清晨起床和晚上睡下可出现阵咳卧于病侧时减轻 反之则加重阻塞时 痰量减少 全身发热等症状加重阻塞解除痰量增加而全身症状减轻 2020 6 11 17 痰液颜色 性状 黄脓痰 常为葡萄球菌感染黄绿色脓痰 绿脓杆菌黄白色脓痰 可为结核菌绛褐色痰多见于霉菌性感染 2020 6 11 18 主要诊断依据 典型病史 长期反复咳脓痰和咯血病变处可闻及细湿性罗音 可作为临床定位的重要依据肺影像学 柱状型 囊状型和曲张型 2020 6 11 19 支扩的治疗 抗生素治疗感染治疗引起支扩的合并症如鼻窦炎对症治疗如咯血 大量脓痰手术切除或肺移植呼吸训练及理疗特殊原因 如免疫缺陷 先天性遗传病所致支扩治疗 2020 6 11 20 手术指征 内科治疗6个月以上仍无效病变累及双侧 局限两叶以内 余肺有足够代偿功能者 双侧病肺同期切除双侧病变较广泛 估计痰或血主要来自病重一侧 可作计划性分期手木6个月后根据症状和心肺功能代偿情况 再决定另一侧的病肺切除 2020 6 11 21 双侧病变广泛严重 如全身情况良好 可行双肺移植手术 急性大咯血危及生命 明确咯血部位 足够备血 急症抢救性手术 2020 6 11 22 手术禁忌证 年龄大于65岁 全身情况较差者 一侧为毁损肺 对侧肺功能重度减退者 严重恶液质者在8岁以下和50岁以上 伴毒血症 哮喘 心力衰竭等合并症 相对禁忌证 2020 6 11 23 术前的特殊准备 术前呼吸道淮备和痰培养药敏试验术前呼吸道淮备和痰培养药敏试验抗生素预防感染术前抗结核治疗术前再次确定病变部位 2020 6 11 24 术前的特殊准备 营养支持控制大咯血改善心肺功能术前充分备血 2020 6 11 25 手术方案的设计 麻醉切口选择按肺动脉 肺静脉 支气管的先后顺序处理肺门 2020 6 11 26 最常切除 左下叶加舌段 左或右下叶及右中叶下叶基底段病变 而背段正常可以保留基底段即使未全部波及 一般不做单个基底段的切除舌上段有时未波及 可单独行舌下段切除 2020 6 11 27 术中紧急情况的处理 咯血侧急诊手术时 无法判断出血部位 可考虑全肺切除避免大量脓痰流入对侧健肺 首先游离支气管 予以阻断在分离纵隔面时 切忌使用电刀 2020 6 11 28 术中紧急情况的处理 分离粘连时勿损伤肺 食管 以免引起脓胸和产生食管瘘 游离下肺韧带时 应警惕肺隔离症异常动脉存在之可能双侧病肺同期切除术 对病变严重一侧先剖胸探查 切除范围不超过原计划 2020 6 11 29 术后并发症 肺不张伴肺部感染胸内出血脓胸及支气管胸膜瘘 食管瘘心律紊乱其它 2020 6 11 30 远期疗效影响因素 术后临床症状复发率为10 20 手术指征不当手术操作不当术后预防不当 2020 6 11 31