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正 常 参 考 值正 常 人 血 清 甘 胆 酸 含 量 : 1.30.8mg/L, 范 围 0.42.98mg/L, 肝 炎 诊 断 低 限 值 为 0.35 是胆汁淤积的重要特征之一。血清碱性磷酸酶通常升高,但无特异性。肝炎病毒血清标志物无活动性肝炎表现;超声检查肝脏大小正常、肝实质回声均匀,凝血指标检测正常。对孕妇、胎儿有什么危害对孕产妇的影响:瘙痒影响睡眠,脂溶性物质消化吸收不良。由于脂溶性维生素消化吸收不良,肝脏合成维生素 K 减少,增加产后出血机会。胎儿缺氧导致剖宫产率提高,妊娠期肝内胆汁淤症患者剖宫产率可达 85%以上。对胎儿的影响:早产、羊水胎粪污染、死胎以及产时胎儿窘迫甚至死产,增加围生儿病死率。妊娠期肝内胆汁淤积症患者先兆早产率近 20%,约 90%发生于 32 周后;早产率 24%,但 95%以上在妊娠 34 周以后。羊水胎粪污染率为23%, 40%发生于临产前。羊水胎粪污染是胎儿缺氧的重要原因。围生儿病死率 22.5,是正常孕产妇的 3 倍,80%发生于妊娠 35 周后,而且胎心监护均无异常发现。新生儿窒息发生率达 7.1%;剖宫产率达 85.9%,胎儿生长受限发生率 0.9%,产后出血率 1.4%,8.1% 妊娠期肝内胆汁淤积症患者合并子痫前期。如何处理妊娠期肝内胆汁淤积症妊娠期肝内胆汁淤症主要危害胎儿,治疗目的是缓解瘙痒症状、恢复肝功能、降低血清胆汁酸水平,以降低早产、羊水胎粪污染、胎儿窘迫、死胎的发生率,改善妊娠结局;治疗原则是早期诊断、密切监护、及时治疗、适时终止妊娠。在妊娠中、晚期发生不明原因皮肤瘙痒,或有妊娠黄疸史、不明原因死胎死产史及妊娠期肝内胆汁淤积症家族史者,应尽早检查肝功能及血清胆汁酸水平,争取早诊断。监测病情变化,包括症状、体征,血清胆汁酸、转氨酶、胆红素及白/球蛋白水平等,凝血功能;12 周评价 1 次病情,评价肝脏损害的严重程度,及时发现重型肝病。监测子宫收缩;连续胎动计数、胎心率电子监护,加强胎儿监护。如发生以下情况则需进行积极产科处理:症状重、影响睡眠;血清总胆质酸、转氨酶水平升高; 有宫缩,先兆早产;连续胎动计数减少或胎动减弱、胎心率变异消失或无应激试验无反应。妊娠期肝内胆汁淤积症以综合治疗为主,包括休息及左侧卧位、定时吸氧、计数胎动、补充足够的蛋白质、维生素 C 和铁剂和改善睡眠。治疗妊娠期肝内胆汁淤积症的药物主要有:(1)熊去氧胆酸:熊去氧胆酸治疗妊娠期肝内胆汁淤症已得到广泛的认为可,可改善瘙痒症状及肝功能等生物化学指标,并延长孕周;(2)腺苷蛋氨酸:通过甲基化作用灭活雌激素,对抗雌激素引起的胆汁淤积。还可保护肝细胞。长期大量服用无明显不良反应,妊娠期使用安全。(3)消胆胺:可降低血清中胆汁酸的浓度,减轻瘙痒症状。但有口腔异味、便秘等不良反应, 耐受性差,限制了其在临床上的应用。妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of pregnan-cy,ICP)是妊娠期可能由于雌、孕激素水平增加,导致肝内胆汁淤积,血中胆汁酸、胆红素水平升高,肝功能异常的妊娠并发症。临床以皮肤瘙痒和胆汁淤积为特点,通常发生于妊娠后半期,易造成胎儿宫内窘迫、早产、胎死宫内、死产等不良后果,使产儿死亡率增加。 一、症状体征 (1) 妊娠中、晚期先出现全身瘙痒,夜间更为严重,无特异性皮疹。 (2) 无肝炎病史或接触史,也常无消化道症状及肝脏肿大,且无叩击痛或压痛等。 (3) 黄疸只在孕期发生,并在妊娠终止后消退;在出现黄疸前,即有瘙痒;且黄疸多为轻或中度,远较瘙痒为轻。 二、诊断检查 1、临床表现 (1) 妊娠中、晚期先出现全身瘙痒,夜间更为严重,无特异性皮疹。 (2) 无肝炎病史或接触史,也常无消化道症状及肝脏肿大,且无叩击痛或压痛等。 (3) 黄疸只在孕期发生,并在妊娠终止后消退;在出现黄疸前,即有瘙痒;且黄疸多为轻或中度,远较瘙痒为轻。 2、实验室检查 (1) 血清总胆红素升高,可达 6888.5mol/L(4 5mg/dl),但很少超过 85.5mol/L。 (2) 血清胆汁酸升高,可为正常的 10 倍,为本病的特异性征象。 (3) 碱性磷酸酶活性升高。 (4) 转氨酶可轻、中度升高。 3、B 超检查排除肝外梗阻性黄疸。 三、治疗方案 1、休息 列入高危妊娠管理,进行系统监护,积极作对症保肝治疗和适时终止妊娠。 2、药物治疗 (1) 用疏肝、安胎和利胆中药治疗有良效。 (2) 消胆胺, 8 12g/d,分 23 次口服。 (3) 苯巴比妥 0.03g,口服,3/d。 (4) 补充维生素 C、维生素 B6 及维生素 K1,加入葡萄糖液中静滴。防止产时、产后出血。 (5) 保肝药物,如肝太乐等。 3、产科处理 (1) 加强监护, NST 监护胎儿,至少每周 1 次。 (2) 孕 37 周后应引产,原则不超过预产期。 (3) 孕期或临产中如发现胎心异常或怀疑有胎儿宫内窘迫时,多需剖宫产结束分娩。 (4) 作孕期引产及产后回奶者禁用雌激素。 保健贴士 1、本疾病属于妊娠并发症,只有孕妇才会发生的特殊病症,患病率约 2.3%3.4% 。为了预防产后出血,产前可补充维生素 k。 2、注意患者胆酸浓度变化,一旦异常升高变化,及时迅速的配合医师终止妊娠,防止胎死宫内。 3、目前尚无特效药物治疗,消胆胺对止痒有一定效果,苯巴比妥不但可以减轻瘙痒,还有助于夜间入睡,为了预防产后出血,产前可补充维生素 k。
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