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北京京科肝泰医院,肝硬化小知识,肝 硬 化 Cirrhosis of Liver,定 义 Definition 分 类 Classification 发病机理 Pathogenesis 临床表现 Clinical Feature 并 发 症 Complication 辅助检查 Supplementary examination 诊 断 Diagnosis 鉴别诊断 Distinguish Diagnosis 治 疗 Treatment 预 后 Prognosis,定 义,肝硬化是一种肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。 临床特征: 1、肝功能损害表现 2、门静脉高压表现,病 因,1、病毒性肝炎 6、代谢障碍 2、酒精中毒 7、营养障碍 3、胆汁淤积 8、免疫紊乱 4、循环障碍 9、血吸虫病 5、工业毒物或药物 10、原因不明,病因分类:,病毒性肝炎: 乙型 丙型 丁型 重叠感染,酒精中毒: 摄入乙醇80g/d,10年以上,降低肝对毒物的抵抗力,病因分类,代谢紊乱:,营养障碍:,免疫紊乱,血色病(铁质沉着),肝豆状核变性(铜沉积),病因分类:,自身免疫性肝炎,工业毒物或药物: 中毒性肝病,KF环,血吸虫病性肝纤维化 :,原因不明: 隐源性肝硬化,病因分类:,正常肝脏组织,发 病 机 制,发 病 机 制,1、肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 2、残存肝细胞形成再生结节 3、大量纤维结缔组织增生假小叶形成 4、肝内血循环紊乱,交通支吻合,形成门静脉高压的病理基础,新 近 研 究,肝纤维化主要是肝脏内细胞外基质降解减少、导致其过度沉积的结果。 I、III型胶原沉积为主,降解细胞外基质(ECM)最主要的酶是基质金属蛋白酶系(MMPS)。 其中人型MMP-1、鼠型MMP-13起着主要作用,病 理 分 型,1、小结节性肝硬化: 多为慢性肝炎所致,结节直径35mm;结节大小相仿,纤维间隔较细,假小叶大小一致;B超下:密度不均、锯齿样 -最常见 2、大结节性肝硬化: 多为重症肝炎所致,直径13cm;结节粗大、大小不均,结节由多个小叶构成,纤维间隔宽窄不一,假小叶大小不等;B超下:结节样低密度区易误为肝癌病灶;-最少见 、大小结节混合性肝硬化:大、小结节同时存在 血吸虫病性肝纤维化,病 理 分 类:,大结节性肝硬化 D: 1-3cm 见于肝炎后,小结节性肝硬化 D: 3-5mm 最常见,病 理 分 类:,再生结节不明显性 结缔组织增生明显 见于血吸虫病,大小结节混合性,其他 门体侧枝循环开放 脾肿大 门静脉高压性胃病 肝肺综合征,临 床 表 现,代 偿 期 症状:乏力、纳差、食欲减退,腹部不适、 轻泻 体征:肝脏轻度肿大、稍硬、轻压痛;脾脏 轻度肿大; 检验:肝功能正常或轻度异常;有时与慢性 肝炎无法区别!,失 代 偿 期 症状: 肝功能减退表现: 1、全身表现:消瘦、乏力、萎靡、肝病貌 2、消化道症状:食欲不振、上腹不适、腹胀、黄疸; 3、出血、贫血:鼻、齿龈、皮肤、胃肠出血 4、内分泌异常:雌激素、醛固酮、抗利尿激素增多;雄激素、肾上腺皮质激素减少性征异常、 肝掌、蜘蛛痣、尿少、浮肿、皮肤色素沉着;,临床表现:失代偿期,贫血、出血倾向:,肝功能减退的临床表现:,鼻出血,牙龈出血,皮肤紫癜,胃肠道紫癜,临床表现:失代偿期,内分泌紊乱:,肝功能减退的临床表现:,蜘蛛痣,肝掌,男性乳房发育,皮肤色素沉着,1、脾大、脾亢:脾脏长期淤血、脾血窦扩大 2、侧枝循环建立:食道、胃底静脉曲张 腹壁静脉曲张 痔静脉扩张 腹膜后静脉曲张 3、腹水形成:,门 脉 高 压 表现,临床表现:失代偿期,门脉高压症,腹水:是肝硬化最突出的表现,腹水、脐疝形成,BUS:液性暗区,临床表现:失代偿期,门脉高压症,脾大:晚期可出现脾亢WBC、 PLt 、红细胞计数,侧枝循环的建立与开放,点击放大,图示腹水形成,1、门静脉压力增高 2、低蛋白血症:血管内胶体渗透压降低 3、淋巴液生成过多回流受阻、外渗入腹腔; 4、激素代谢异常:醛固酮、抗利尿激素增多 5、有效循环血量不足、肾血流量减少:导致 GFR下降;,腹水形成的原理,1、肝脏缩小、质地硬、边缘薄、表面呈结 节状、颗粒状; 2、脾脏肿大、质地韧,-与脾亢程度不成 正比; 3、蜘蛛痣、肝掌、黄疸、浮肿-,体 征,1、血常规:白细胞、血小板减少、贫 2、尿常规:可有尿胆原、胆红素增多 3、肝功能:转氨酶增高 胆固醇酯降低 白蛋白降低、球蛋白增高 胆红素增高 凝血酶原时间延长,辅 助 检 查,4、免疫异常 细胞免疫异常:T淋巴细胞数降低 体液免疫异常:免疫球蛋增高IgG、IgA及自身抗体出现、病毒学指标阳性; 5、腹水检查 漏出液(较多) 并发自发性腹膜炎:透明度降低,比重介于漏出液和渗出液间,白细胞计数增多并发结核性腹膜炎:淋巴细胞增多为主,6、影像学检查 X线检查:食道静脉曲张见虫蚀样或蚯蚓样充盈缺损;胃底静脉曲张见菊花样充盈缺损 CT和MRI:肝左右叶比例失调,肝表面不规则,脾大,腹水 B超:肝脏缩小、回声异常,门静脉增宽,7、内镜检查:食道静脉曲张 8、肝穿刺活检: 细胞学-有无癌细胞; 组织学-有无假小叶形成; 9、腹腔镜:看肝脏、脾脏形态,取活检;,常见并发症,一、上消化道出血 二、肝性脑病 三、各种感染:肺部、胆道、肠道、腹腔 四、肝肾综合症: 特征:自发性氮质血症、稀释性低钠血症、少尿、低尿钠;,五、肝肺综合征 三联征:严重肝病、肺血管扩张和低氧血症 六、原发性肝癌 七、电解质、酸碱平衡紊乱 低钠血症、低钾低氯血症与代谢 性碱中毒,诊 断,1、有关病史:病毒性肝炎、长期饮酒 2、肝功能减退和门静脉高压症的临床表现 3、肝质地坚硬有结节感 4、肝功能试验常有阳性发现 5、肝活组织检查见假小叶形成,鉴 别 诊 断,1、表现为肝大的疾病:慢性肝炎、原发性肝癌 血吸虫病、华支睾吸虫病、肝包虫等 2、引起腹水和腹部肿大的疾病:结核性腹膜炎、 缩窄性心包炎 3、肝硬化并发症的鉴别: 上消化道出血:消化性溃疡、糜烂出血性胃炎胃癌等 肝性脑病:低血糖、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒 肝肾综合征:慢性肾小球肾炎、急性肾小管坏死,治 疗,无特效治疗方法 一、一般治疗: 1、休息 2、高热量、高维生素、高蛋白质饮食 3、禁用任何损肝药物 4、支持治疗,二、保肝治疗: 无特效药物 1、降酶治疗:肝太乐、甘利欣、肝得健、 联苯双酯- 2、降黄治疗:青黛、茵栀黄、前列腺素E、 3、促进解毒:维生素c、胰岛素+胰高糖素、 氨基酸(思美泰) 4、软化肝脏:秋水仙碱 5、中药:,三、对症处理: 1、上消化道出血的治疗: 禁食、静卧、监护、补充有效血容量 有效止血措施:硬化剂、套扎等,三腔二囊管压迫止血,静脉套扎术止血,静脉套扎止血术后,胃底静脉严重曲张,结节状变,表面见片状红斑,内镜直视下注射硬化剂疗法,内镜直视下注射硬化剂后,硬化治疗后曲张静脉消失,经皮肝曲张静脉栓塞术前,经皮肝曲张静脉栓塞术后,2、肝性脑病的治疗 3、肝肾综合症治疗: 消除诱因; 限制入液量; 扩容、输注蛋白、血浆、低分子右旋糖苷-补充有效循环血量改善肾血流量,扩张肾血管、提高GFR: -多巴胺,4、自发性腹膜炎: 使用抗生素 原则:早期、足量、联合、强效、长程 主要是抗G杆菌 可静脉应用、腹腔内应用等 至少应用2周,5、肝硬化腹水的综合治疗 肝硬化腹水的Arroy分型: 第型: 特点:1、GFR正常 2、尿钠50 mmol/d-钠耐受 3、用5%葡萄糖20 ml/kg静滴, 尿量1ml/min-水耐受 机理:腹水的形成是钠摄入过多所致; 临床:为肝硬化腹水初期,轻型、无并发症; 限钠摄入以及卧床休息可缓解;,第型: 特点: 1、GFR正常 2、尿钠10-15 mmol/d-钠耐受差 3、用5%葡萄糖20 ml/kg静滴, 尿量1ml/min-水耐受 机理:腹水的形成是醛固酮分泌过多所致; 临床:为中度腹水,病情较重;限钠、排钠 治疗仍有效;,第型: 特点:1、GFR50 ml/min 2、尿钠 10 mmol/d-钠不耐受 3、用5%葡萄糖20 ml/kg静滴, 尿量3 HE1 胰岛素肌肉分解BCAA BCAA与AAA竞争通过血脑屏障, AAA 脑内5-HT 大脑抑制,肝脏病变时,芳香氨基酸分解减少,胰岛素降解减少,促进支链氨基酸进入肌肉组织,芳/支比例增高,使芳香更易 进入脑组织,使脑中假性神 经 递质 增多,支链氨基酸与芳香氨基酸竞争血脑屏障通道,氨基酸代谢失衡,临床表现,取决于: 原有肝病的性质 肝细胞损害的轻重缓急 诱因,临床表现,性格改变,行为失常,理解力减退,记忆力减退,计算力减退,定向力障碍,书写障碍,谵妄和狂躁,昏睡和昏迷,HE的临床分类,急性HE:见于急性肝功能衰竭,明显肝功能受损,诱因不明显,无门体分流,有脑水肿和颅内压。起病数日即昏迷甚至死亡,可无前驱症状。 慢性HE:门体分流性肝性脑病,由于门体分流和慢性肝功衰所致。不同程度的肝功能受损、明显PSS,常见于LC、门体分流手术后、TIPS。以慢性反复发作性木僵和昏迷为突出表现,常有诱因。肝硬化终末期所见肝性脑病起病缓慢、昏迷加深,最后死亡。 亚临床型HE:不同程度的肝功能受损、不同程度PSS、需神经心理测试,HE的临床分期,根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变,分四期 I期(前驱期):轻度性格改变和行为失常,扑翼样震颤,EGG多数正常。 II(昏迷前期):以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主,定向力和理解力均减退,对时、地人的概念混乱,不能完成简单的计算和智力构图,言语不清、书写障碍。多有睡眠倒错,精神症状。此期有明显的神经体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性,扑翼样震颤存在,EGG有特征性改变。,III期(昏睡期):昏睡和精神错乱为主,大部份时间呈昏睡状态,但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征阳性,扑翼样震颤存在,EGG异常。 IV期(昏迷期):神志完全丧失,不能唤醒。浅昏迷、深昏迷。扑翼样震颤无法引出,EGG明显异常。 以上各期的分界不很清楚,前后期临床表现可有重叠。,急性肝性脑病-急性肝功能衰竭表现 慢性肝性脑病-肝硬化或门体分流,原发肝病表现,实验室和其他检查,血氨:慢性HE多,急性多正常 脑电图检查:节律变慢,47次/秒的波或三相波,特异性不强,对亚临床和I期脑病意义不大. 诱发电位:有视觉诱发电位(VEP)、听觉诱发电位(AEP)和躯体感觉诱发电位(SEP)。 SEP价值较大 心理智能测验:对于诊断早期HE包括亚临床HE最有用,常用数字连接试验和符号连接试验 影像学检查:急性者可发现脑水肿;慢性者可有脑萎缩,诊断和鉴别诊断,主要诊断依据 严重肝病和/或广泛门体分流 精神错乱、昏睡或昏迷 肝性脑病的诱因 明显的肝功能损害或血氨增高 扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。心理智能测验可发现亚临床肝性脑病 鉴别诊断:与精神病和其他可引起昏迷的疾病相鉴别。,治 疗,一、消除诱因 禁用麻醉、镇痛、催眠、镇静类药物,必要时可用东莨菪碱、异丙嗪 及时控制感染及上消化道出血 避免快速和大量、排钾利尿和放腹水 纠正水、电解质和酸碱平衡失调,二、减少肠内有毒物的生成和吸收 饮食:开始数日禁食蛋白质,以碳水化合物为主,加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白质至4060g/d,以植物蛋白最好。 灌肠或导泻:清除肠内积食、积血 生理盐水或弱酸性溶液灌肠 33%硫酸镁3060ml导泻 乳果糖灌肠
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