翼腭窝神经鞘瘤,男，32岁，以“反复右鼻塞10年，右眼球突出半月”为主诉入院。 既往史：15年前，因头部外伤后右颅骨骨折，于当地医院行手术治疗，现遗留右额、面部感觉、痛觉减退,2020/7/9,1,专科检查： 头颈：右眼球突出明显，双眼视力粗测正常，双侧眼球运动无受限，右额、面部感觉、痛觉减退，头颈部未及明显肿大淋巴结，各鼻窦区无红肿、压痛,2020/7/9,2,2020/7/9,3,2020/7/9,4,2020/7/9,5,2020/7/9,6,2020/7/9,7,2020/7/9,8,2020/7/9,9,2020/7/9,10,2020/7/9,11,2020/7/9,12,2020/7/9,13,2020/7/9,14,2020/7/9,15,2020/7/9,16,2020/7/9,17,2020/7/9,18,2020/7/9,19,2020/7/9,20,2020/7/9,21,2020/7/9,22,2020/7/9,23,2020/7/9,24,术中见右颞下窝、翼腭窝、眶下裂、上颌窦、蝶窦腔内新生物，实性肿物，大小约5.5cm7.5cm5.0cm，肿瘤为黄白色质脆肿物，有假包膜，向前侵犯眶下壁，向外侵犯翼突外侧板，向上至中颅窝底、蝶窦外侧壁及海绵窦底，占据整个上颌窦腔、右侧蝶窦腔，向外侵犯右侧颞下窝、翼腭窝，右侧上颌窦内侧壁、部分前壁及鼻腔外侧壁、右侧部分上颌窦前壁骨质吸收破坏,2020/7/9,25,（右颅底肿物）神经鞘瘤伴多量泡沫细胞浸润,2020/7/9,26,2020/7/9,27,2020/7/9,28,2020/7/9,29,2020/7/9,30,翼腭窝的应用解剖,翼腭窝的位置大体位于上颌窦的后方、蝶骨翼突的前方、蝶骨大翼的下方及腭骨垂直板的外侧，形状呈倒三角形，三角形的顶点形成腭大孔的入口,2020/7/9,31,翼腭窝借8个自然通道与颅内外相交通： 向前上经眶下裂与眼眶相通 向后上经圆孔与颅中窝相通 向内经蝶腭孔与鼻腔相通 向外经翼腭裂与颞下窝相通 向下经翼腭管腭大孔、腭小孔与口腔相通 向下后经腭鞘管与咽部相通 向后经翼管与破裂孔相通，窝内有上颌神经、翼管神经、蝶腭神经节以及上颌动脉等重要结构,2020/7/9,32,翼腭窝经圆孔、眶下裂、蝶腭孑L、翼腭管、腭大孔及腭小孔、腭鞘管、翼管、翼上颌裂8个自然通道分别与颅中窝、眼眶、鼻腔、口腔、咽部、破裂孔及颞下窝相通,2020/7/9,33,翼腭窝前部被脂肪组织及血管丛填充，而后方则主要为神经组织，有上颌神经及其分支上牙槽后神经、眶下神经、翼腭神经和翼腭神经节、翼管神经、腭大 神经。,2020/7/9,34,上颌神经起自Meckel腔内的三叉神经节，在蝶腭神经节外上方进入翼腭窝，其分支形成蝶腭神经节、眶下神经及后牙槽神经,2020/7/9,35,翼腭窝神经鞘瘤影像学表现,翼腭窝神经鞘瘤起源于蝶腭神经节或上颌神经的雪旺细胞，绝大多数患者单侧发病，双侧发病均伴发神经纤维瘤病，多见于3040岁患者，男性较女性常见，病变生长缓慢，早期症状不明显，直到长大 出现相应的压迫症状时才就诊。,2020/7/9,36,2020/7/9,37,影像学表现,CT表现：翼腭窝均有不同程度扩大，周边骨质受压变薄、局部吸收，病灶常压迫邻近结构；病灶边界清楚，多为卵圆形或梭形；平扫病灶密度较均匀，一般无钙化，增强后多数不均匀强化；病灶沿其通道向周围间隙生长，易通过翼上颌裂突入颞下窝，也可通过蝶腭孔进入鼻腔、鼻咽，较大的病灶常通过眶下裂进入眼眶，通过圆孔突入颅内。,2020/7/9,38,MR表现：与脑实质比较，T1WI多呈等信号，T2WI呈不均匀等或高信号，往往不均匀强化。在T2WI上，较大的病灶内通常见到斑片或结节状近似水样高信号，尤其后者更具特点，通常提示肿瘤内有坏死及囊变区或排列疏松的黏液样基质区(Antoni B 区)，增强后无明显强化；，此征象为该病的特征性表现，以T2WI及增强后T，W显示最敏感,2020/7/9,39,2020/7/9,40,继发性或原发性。 继发性肿瘤主要源于上颌窦或鼻咽恶性肿瘤，直接侵犯或通过翼腭窝的通道蔓延而来，多数与原发病变相连，翼腭窝的轮廓多无扩大，其内病灶的形态也不规则，相邻骨质多为侵蚀性破坏。 原发性肿瘤以翼腭窝为中心生长，通常造成翼腭窝轮廓扩大，病变并可沿其通道蔓延，良性肿瘤造成的骨质改变多为受压变薄及局部吸收，恶性则多为骨质破坏。,2020/7/9,41,确定为翼腭窝的原发良性肿瘤后，还应进一步推断病变的组织学类型。 血管纤维瘤 上颌窦癌 腺样囊性癌 黑色素瘤,2020/7/9,42,纤维血管瘤,纤维血管瘤多见于青少年，绝大多数为男性，有反复鼻出血病史，沿翼腭窝 及其周围间隙呈侵袭性生长， CT显示骨质受压、破坏，MRI发现病变中多发流空信号 具有侵袭性生长特性的良性病变，90%以上见于青春期男性，多起自鼻咽部，向周围弥漫浸润性生长 侵犯翼腭窝发生率87%,2020/7/9,43,腺样囊性癌,主要观察翼腭窝及其通道的骨质改变，多表现为骨质膨胀、破坏， 沿其自然通道弥漫性生长， 病变显著强化 腺样囊性癌多见于老年人，是一种生长缓慢的恶性肿瘤 最常发生于大和小涎腺，偶尔见于泪腺、 鼻窦和鼻咽部,2020/7/9,44,大部分形态不规则， 侵袭性破坏周围的结构， 易沿神经扩散，翼腭窝腺样囊性癌主要累及三叉神经，常沿神经侵犯而在远处形成新的肿块，与原发灶并不直接 相连。呈“ 跳跃性” 生长,2020/7/9,45,黑色素瘤,术后病理为翼腭窝无色素性黑色素瘤无特征性表现，术前难以定性，但可提示病变起源部位，有助于临床选择手术方式,2020/7/9,46,上颌窦癌,2020/7/9,47,2020/7/9,48,定位于翼腭窝原发肿瘤的征象,翼腭窝增宽，呈方形， 骨质受压变薄或侵蚀破坏；病变以翼腭窝为中心生长，上颌窦后壁受压前弓， 翼板受压后弓， 翼腭窝的前后径增大； 由于翼上颌裂为潜在间隙， 病变极易突入颞下窝， 腭骨垂直板不同程度内移， 翼腭窝的横径（以向外为主）也增宽,2020/7/9,49,case2,佘德君,2020/7/9,50,男，35岁，入院前1周因外伤后行颅脑CT检查发现“右侧侧脑室三角区占位性病变”，余无特殊。 既往“胃溃疡并发急性出血”和“肺结节病”病史。 神经系统体检（-）；实验室检查（-）,病史,2020/7/9,51,2020/7/9,52,2020/7/9,53,2020/7/9,54,1周后直接增强,2020/7/9,55,2020/7/9,56,2020/7/9,57,2020/7/9,58,2020/7/9,59,2020/7/9,60,case3,熊美莲,2020/7/9,61,简要病史,病史：女性，43岁；头痛、头晕2周，加重并恶心、呕吐2天，伴视物模糊 既往史：2年前行“直肠癌根治术”；发现肺结核2年余，已治愈，具体不详 实验室检查：无明显特殊,2020/7/9,62,T2WI,2020/7/9,63,T1WI,2020/7/9,64,FLAIR,2020/7/9,65,DWI,2020/7/9,66,ADC图,2020/7/9,67,T1WI-SAG,2020/7/9,68,SWI,2020/7/9,69,T1WI-TRA C+,2020/7/9,70,T1WI-SAG C+,2020/7/9,71,T1WI-COR C+,2020/7/9,72,2020/7/9,73,您的诊断？,2020/7/9,74,Case4,郑腕静,2020/7/9,75,患者，男，7个月 以“进行性嗜睡伴反复进食后呕吐5天”为主诉入院 查体：嗜睡、精神烦躁，四肢肌力肌张力正常，双侧巴氏征阳性，心肺腹未见明显异常。,2020/7/9,76,CT,2020/7/9,77,T2WI,2020/7/9,78,T1WI,2020/7/9,79,Flair,2020/7/9,80,DWI,2020/7/9,81,TIWI-AX +C,2020/7/9,82,T1WI-COR +C,2020/7/9,83,T1WI-SAG +C,2020/7/9,84,2020/7/9,85,2020/7/9,86,Case5,刘颖,2020/7/9,87,现病史,40岁，女性 入院前10天白天安静状态下出现头晕，持续约20秒好转，无头痛、呕吐，无肢体无力、肢体抽搐，无视力、听力下降，无畏冷发热等不适。 4天前凌晨时再发头晕发作，伴头痛、呕吐，呕吐物为胃内容物，无肢体抽搐、肢体无力，无视力、听力下降，无大小便失禁等不适。,2020/7/9,88,2020/7/9,89,2020/7/9,90,2020/7/9,91,2020/7/9,92,2020/7/9,93,2020/7/9,94,2020/7/9,95,2020/7/9,96,2020/7/9,97,2020/7/9,98,2020/7/9,99,2020/7/9,100,2020/7/9,101,2020/7/9,102,2020/7/9,103,2020/7/9,104,Case6,陈锦,2020/7/9,105,男性，25岁 反复头痛伴视物不清一个月,病史,2020/7/9,106,2020/7/9,107,2020/7/9,108,2020/7/9,109,2020/7/9,110,2020/7/9,111,2020/7/9,112,2020/7/9,113,2020/7/9,114,.,