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血管性皮肤病北京协和医院皮肤科 晋红中,变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vasculitis) 过敏性紫癜(anaphylactoid purpura) 白塞氏病(Behcets disease) 结节性红斑(erythema nodosum) 色素性紫癜性皮肤病(pigmentary purpuric dermatosis),1,变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vasculitis),定义 是一种由III型变态反应引起的皮肤小血管炎 又称白细胞碎裂性血管炎(leukocytoclastic vasculitis) 或超敏感性血管炎(Hypersensitivity vasculitis)。,2,病因,细菌感染(主要是A族链球菌、金黄色葡萄球菌、结核杆菌) 病毒感染(如肝炎病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒等) 药物或化学物品、食物等。,3,发病机制,可能是III型变态反应。,4,临床表现,好发于青、中年。 多为急性发病,发病前经常有上呼吸道感染、劳累等诱发因素。 皮肤损害多形性,表现为红斑、丘疹、风团、紫癜、结节、坏死、结痂、溃疡等。 可反复成批发生,多种损害同时存在。,5,临床表现,皮损部位多见于下肢和足踝部。 皮肤损害症状不明显,自觉瘙痒、烧灼感等,可伴有发热、不适、关节痛等症状。 病情严重时可以累及全身各脏器。,6,7,组织病理,真皮浅层的毛细血管炎和后小静脉炎,管壁纤维素样变性,周围有中性粒细胞浸润,有核碎裂、红细胞外溢等现象。,8,9,实验室检查,实验室检查可以有血沉加快、血中性粒细胞升高、蛋白尿、血尿与管型尿,血小板计数一般正常,急性期可以暂时下降等。,10,诊断,临床表现结合组织病理、实验室检查,11,鉴别诊断,过敏性紫癜:皮肤损害表现为皮下出血性斑疹和斑丘疹,无多形态损害临床特点。 血小板减少性紫癜:紫癜皮损为大片皮下瘀斑,血小板计数明显减少。 多形红斑:表现为手足背部的水肿性红斑,中央暗红,外观靶样。,12,治疗,早期采取温和的治疗方法,如休息、查找并避免各种诱发因素,大部分患者病情可逐渐自然缓解。 皮疹广泛且发作频繁的患者可予抗组胺药物等。 伴系统损害,或发生较广泛溃疡者用皮质类固醇。 病情进展迅速可加用免疫抑制。,13,过敏性紫癜(anaphylactoid purpura),定义 是小血管炎的一种变型 又名Henoch-Schonlein紫癜。,14,病因,可能与细菌(溶血性链球菌) 病毒感染 或食物、药物有关。,15,发病机制,与变应性皮肤血管炎类似,可能是III型变态反应,16,临床表现,好发生在儿童和青少年。 多数患者起病前有上呼吸道感染、咽痛与全身不适等症状,或者有服用药物、特殊食物等病史。 皮肤损害表现为出血性瘀点、瘀斑,可反复发生。 皮损部位多见于下肢和足踝部的伸侧。,17,临床表现,关节型紫癜:部分患者同时伴有发热、头痛、关节痛等症状,或者出现肘、膝等关节肿痛。 腹型紫癜:患者同时出现程度不等腹痛、腹泻、呕吐等症状,可以出现便血等消化道出血症状。 肾型紫癜:少数患者出现血尿、蛋白尿或管型尿,个别病情严重者可发展成肾衰。,18,图片,19,20,21,22,诊断,临床表现结合实验室检查 组织病理:真皮浅层毛细血管和细小血管出现白细胞碎裂血管炎变化。 直接免疫荧光:血管壁IgA、C3或纤维素沉积。,23,鉴别诊断,血小板减少性紫癜:紫癜皮损为大片皮下瘀斑,血小板计数明显减少。 变应性皮肤血管炎:同时存在风团、紫癜、水疱与血疱、结节、坏死、溃疡是其特征。,24,治疗,支持治疗:查找和去除病因,如感染、药物、食物,避免过度劳累等。 必要时服用抗组织胺药、维生素C、安络血、芦丁等。,25,治疗,发生肾型、腹型等病情严重的病例可以使用激素联合雷公藤多甙、环磷酰胺等免疫抑制。 大便有潜血、腹部症状明显时,口服云南白药或止血敏点滴;必要时行胃镜检查,以明确胃部出血情况。 皮肤紫癜可外用炉苷石洗剂等。 中医中药,26,结节性红斑(erythema nodosum),定义 本病一般是由于真皮脉管和脂膜炎症所引起的结节性皮肤病。,27,病因,可能与链球菌感染有关 其它有关因素如结核菌、病毒与真菌感染、药物、自身免疫等。,28,发病机理,不清楚,30,临床表现,好发生在中青年女性。 多数人在起病前有轻度发热、全身不适、关节痛等症状。 皮肤损害多见于小腿伸侧,为对称性红斑、结节,表面红色,数日后逐渐转暗红色、消退,不发生破溃。病情容易反复发生。 自觉疼痛。,31,32,组织病理,急性期,可在脂肪小叶纤维间隔散在淋巴细胞和数量不等的中性粒细胞浸润,真皮中下部有时也可受累。 在陈旧损害中,淋巴细胞、组织细胞浸润占优势。无血管病变。,33,34,诊断,临床表现结合组织病理,35,鉴别诊断,硬红斑: 多见于小腿屈侧,组织病理见结核样结节。 丹毒:常发生于单侧小腿,局部红、肿、热、痛,有高热,血白细胞升高。 脂膜炎:一般单发,脂肪有坏死,小叶纤维间隔散在淋巴细胞和数量不等的中性粒细胞浸润。,36,鉴别诊断,结节性多动脉炎 有多脏器损害症状,皮疹多形,结节常沿血管排列。主要侵犯中、小动脉。 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤:组织病理示皮下脂肪组织内由大小淋巴样细胞浸润,有异性型。,37,治疗,查找和去除病因。 使用抗菌素等治疗。 5%碘化钾。 口服阿司匹林、消炎痛、维生素C等。 病情严重者口服皮质类固醇治疗。,38,白塞氏病(Behcets disease),定义 本病是口腔、外生殖器溃疡和眼虹膜炎三联综合症,也可出现多系统病变。 又称眼口生殖器综合症。,39,病因,病因可能与中性粒细胞功能亢进 遗传(眼型、关节型、皮肤粘膜型分别和HLA-B5、HLA-B27、HLA-B12正相关) 自身免疫等相关。,40,临床表现,口腔溃疡:主要在颊粘膜、舌部。 外生殖器溃疡:单发或多发,伴疼痛,易反复发作。 皮肤损害:结节性红斑、痤疮、毛囊炎样丘疹脓疱性损害,针刺同形反应阳性。 眼部病变:常见为虹膜炎、视网膜血管炎。 其他:可有骨关节或内脏受累表现。,41,42,诊断,上述4条中符合2条以上即可诊断。 组织病理:表现为血管炎,大小血管均可受累。不同部位和病期的皮肤活检显示血管炎的病变差异较大。,43,鉴别诊断,急性女阴溃疡:本病主要发生于青年女性,起病急,初为外阴部溃疡,轻者病程相对较短,重者溃疡面积大,病变深,发展较快。 阿弗他口腔炎 与不全型Behcet综合征鉴别困难。当Behcets合并眼部病变、皮肤毛囊性丘疹、结节性红斑样损害和针刺同形反应试验阳性时,容易鉴别。,44,鉴别诊断,口腔外伤性溃疡 多为局部牙齿所引起的创伤,很少反复发作。 药疹:常有明确的服用药物史,停药后可恢复,一般不会复发。 红斑狼疮和大疱性疾病:伴由其它症状,通过组织病理、免疫荧光检测、免疫学指标检查可以鉴别。,45,治疗,皮质类固醇:适用于严重病例或有内脏损害者。 免疫制剂:如转移因子,左旋咪唑等。反应停:对生殖器及口腔溃疡效果较好,要注意其副作用。 对症治疗:包括局部用药。,46,色素性紫癜性皮肤病(pigmentary purpuric dermatosis),定义 是一组以紫癜、色素沉着为特点的皮肤病,47,病因,病因不明。,48,分型,临床上包括三种疾病: 进行性色素性紫癜样皮肤病(Schamberg病) 色素性紫癜性苔藓样皮炎(Gougerot病) 毛细血管扩张性环状紫癜(Majocchi病)。,49,临床表现,本组疾病的共同特点为:皮疹为针尖到米粒大小出血点,密集成片。棕色到褐色色素沉着。好发于下肢尤以小腿多见,对称发生。病程慢性。一般无自觉症状。 色素性紫癜样皮炎除有紫癜及色素沉着外,还有苔藓样斑片损害,表面有鳞屑,自觉瘙痒。 毛细血营扩张性环状紫癜损害呈环形,有毛细血管扩张。,50,51,52,诊断,根据临床表现,53,鉴别诊断,淤积性皮炎:发生于足踝部,呈暗紫红色斑片,苔藓化。可伴小腿浅静脉曲张与机能不全,部分患者发生皮肤溃疡。 慢性湿疹 患部皮肤变厚浸润、粗糙、色素沉着,部分呈苔藓化。全身任何部位均可发病。 过敏性紫癜 好发生在儿童和青少年人。皮肤损害表现为出血性瘀点、瘀斑。可有关节痛、腹痛、腹泻、肾脏的改变。,54,治疗,维生素、芦丁。如有局部瘙痒可外用皮质类固醇霜。 合并感染根据细菌培养和药物敏感实验结果选用相应的抗生素。 少数患者在经过各种治疗之后如果仍然有小片 溃疡长期不愈,可以考虑手术切除。,55,思考题,变应性皮肤血管炎是一种什么样的血管炎? 变应性皮肤血管炎临床表现? 过敏性紫癜的临床表现? 结节性红斑的临床特点?,56,
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