,武警广东省总队医院 李乔,骨肿瘤的诊断与鉴别诊断,WHO 2013骨肿瘤分类,WHO 2013骨肿瘤分类, 工作前言, 工作计划, 工作进度, 工作回顾, 工作团队, 去年相比,骨肿瘤分类 (2013),骨肿瘤的发病率 38959例骨肿瘤发病率及性质,11%,5%,原发恶性骨肿瘤,瘤样病变,转移癌,原发良性骨肿瘤,骨软骨瘤 38.% 骨巨细胞瘤18.% 软骨瘤 14.%,原发恶性骨肿瘤,骨肉瘤 44.6% 软骨肉瘤14.2% 纤维肉瘤6.6% 骨髓瘤6 % 尤文肉瘤4.6% 恶性骨巨细胞瘤4%,常见骨肿瘤的好发部位,干骺端骨肉瘤、软骨瘤、软骨肉瘤、骨软骨瘤、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等。 骨端、骨骺骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、 骨干纤维结构不良、小圆细胞性肿瘤。 骨皮质骨样骨瘤、纤维性骨皮质缺损症。 中轴骨骨髓瘤、转移瘤、软骨性肿瘤、脊索瘤。 关节滑膜瘤、滑膜软骨瘤、色素结节性滑膜炎,常见骨肿瘤好发年龄,1 岁以下：成神经细胞瘤。 1-10 岁：长骨尤文氏瘤。 10-20 岁：骨肉瘤、软骨母细胞瘤、尤文氏瘤（扁骨）。 20-30 岁：巨细胞瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤。 30-40 岁：巨细胞瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、网状细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤。 40 岁以上：骨髓瘤、转移性肿瘤、软骨肉瘤。,02,03,疼痛与压痛,骨肿瘤的临床表现,01,良性肿瘤一般无痛或轻度。 疼痛是恶性肿瘤早期症状，进持性加重。 休息时疼痛反而加重，考虑恶性病损。 夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征。,肿胀与肿块,根据肿瘤的性质、部位不同 骨肿瘤的肿胀程度不同。,功能障碍,肿瘤后期因疼痛、活动减少、肌肉萎缩出现患肢功能障碍,04,压迫症状,脊椎肿瘤压迫导致瘫痪 骨盆肿瘤压迫导致排便排尿困难, 病史：过去史、家族史、手术史、外伤史。 性别：无显著差异，但某一肿瘤男女可有不同，如骨髓瘤男：女3：1；而网组织细胞瘤则男：女1：3 年龄：任何年龄均有可能发生骨肿瘤，但不同年龄期有不同的好发倾向。如：幼儿：急性白血病；少年：尤文氏肉瘤；青年：骨肉瘤；成人：骨旁肉瘤；、骨巨细胞瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤；老年：转移性骨肿瘤。 症状：良性骨肿瘤常缺乏明显症状，恶性骨肿瘤常有明显疼痛、肿胀及功能障碍。 良性：肿块功能障碍疼痛 恶性：疼痛（夜间重）肿块功能障碍 其他症状：视肿瘤所在部位及产生侵蚀压迫程度而定。,骨肿瘤的临床表现, 体征 局部表现： a、 皮肤：良性骨肿瘤或恶性骨肿瘤早期体积较小时多无皮肤改变。肿瘤增大时（尤其是恶性者）可出现皮肤紧张发亮，红肿、发绀、血管怒张、温度增高，不正常的搏动或与皮下组织粘连等。 b、 肿块：良性骨肿瘤常以肿块表现为主，呈膨胀性生长，边缘较清楚，质硬、无压痛、较固定，表面光滑。恶性骨肿瘤多为肿胀为主，边缘不甚清，范围广泛，质地较软和呈韧性，压痛明显，有的有搏动或波动。 c、 畸形：影响骨髓发育的良恶性肿瘤或病理性骨折均可造成局部各种类型的畸形。 全身表现：良性骨肿瘤很少引起全身表现。 恶性骨肿瘤早期亦多缺乏全身性表现，但随肿瘤增长逐渐出现食欲不振，乏力，消瘦，贫血甚至发热等。晚期则出现恶病质。 实验室检查 血常规、血沉、血钙、血磷、血浆蛋白、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、尿钙、尿磷、本周氏蛋白及骨髓象等。,G 表示骨肿瘤的细胞学特征、分化程度 发生方式及X片表现。 T 表示骨肿瘤侵袭范，以肿瘤囊室和间 室为分界。 M 表示骨肿瘤有无转移。,外科GTM分期,建立一个肿瘤分期体系以利于判断预后 根据不同分期合理选择外科手术方案 提出辅助性治疗意见,外科GTM分期的意义,骨肿瘤的诊断 临床、影像学检查、病理三结合 生化检查：血常规血钙血磷碱性磷酸酶 酸性磷酸酶总蛋白浓度 现代生物技术检测,良、恶性骨肿瘤鉴别表,良、恶性骨肿瘤鉴别表,常见良性骨肿瘤,骨瘤：膜内化骨，成人，松质密质型。 骨样骨瘤：间叶组织，20-30岁。瘤巢内可有钙化，周围增生硬化。 骨母 细胞瘤：常发生在脊椎骨附件，10-20岁。四肢长骨、肩胛骨、肋骨偶见。长骨多在骨干，膨胀透光，钙化，少有硬化。骨膜下型 见于干骺端。 骨软骨瘤：软骨内化骨，占良性骨肿瘤的1/3，多见于1120岁，背离关节，有软骨帽。 内生软骨瘤：10-50岁，骨髓腔内膨胀、透亮，钙化。手、腕小骨骨干。,常见良性骨肿瘤,软骨母细胞瘤：骨骺，圆形、透亮、钙化、边缘硬化。易伴关节积液，可累及周围软组织。 骨巨细胞瘤：骨端，皂泡样膨胀，无钙化和硬化，20-40岁。 肿瘤样病变 骨囊肿：见于儿童青少年，干骺端，透亮，延长轴发展，有细硬化带。 动脉瘤样骨囊肿：类似骨囊肿，但膨胀性大，可有间隔 嗜酸性肉芽肿 以儿童及青少年为多见，颅骨、肋骨、髂骨及脊柱处多见。,骨瘤,好发于颅面骨，少数发生在四肢骨，据其结构不同分为致密型、松质型和混合型。 颅面骨骨瘤：呈半球形、分叶状或扁平状突出的光滑的致密增白影或密度略低呈磨玻璃样改变，内与颅外板或皮质相连。 四肢骨瘤： 内生骨瘤（骨岛）：髓腔内或与骨内膜相连的象牙质样致密影。 骨旁骨瘤：骨旁与骨皮质相连的软组织内密度增高的团块影。 CT表现为与正常骨皮质相连的高密度影MR表现为低或无信号的边缘光整的团块，与母骨皮质连续无间隔。,左侧额窦内骨瘤CT冠状位及轴位图像显示额窦内圆形致密影,骨样骨瘤,多见于30岁以下的青少年，男多于女，多发生于长管骨的骨干皮质，以胫骨和股骨多见。局部疼痛，由初期的间歇性逐渐转为持续性剧痛，1/3可有特征性的夜间痛。水杨酸类药物可缓解疼痛。 病理：含骨样组织和成骨细胞,肿瘤由瘤巢（较小，圆形或卵圆形，由结缔组织、骨小梁、骨化、钙化和少量成骨细胞构成，与brodic 脓肿鉴别）和周围反应性硬化组成,骨软骨瘤,最常见的良性骨肿瘤，好发于1030岁，好发于长骨干骺端，亦可发生于扁骨。早期无症状，肿瘤增大可有轻压痛和局部畸形。 病理：由骨性基底、软骨帽和纤维包膜三部分构成。 影像学表现： 背离关节生长，基底与正常母骨相连的骨软骨瘤 发生于扁骨和不规则骨者多有巨大的菜花状软骨帽，瘤体内常有多量钙化，骨性基底相对较小。 1%骨软骨瘤可恶变为软骨肉瘤,骨软骨瘤,软骨瘤,好发于手足短管状骨，其次是长管状骨。有单发性和多发性。位于骨中央的称内生软骨瘤，在皮质外的称外生软骨瘤。多发者称内生软骨瘤病。如发生在单侧肢体合并肢体畸形称为Ollier病，如合并有皮肤或内脏血管瘤称为Maffucci综合症。 病理特征：含有成熟软骨，呈分叶状，可有钙化或坏死。有恶变可能，多发性的可能性大。,Ollier病,骨巨细胞瘤,起源于非成骨性间叶组织，主要成份类似破骨细胞的多核巨细胞，又称破骨细胞瘤(osteoclastoma),占所有骨肿瘤的14.13%。 Pathology 病理：瘤周为薄的骨壳，内为暗红色组织，间有薄的结缔组织间隔，圆形、椭圆形或梭形单核细胞的基质内均匀散布着多数多核巨细胞，其分化程度分为I、II、III级。Clinical 临床：多发生20-40岁。多为良性，但局部破坏性大，生长活跃，术后可复发及恶变；少数为恶性,骨巨细胞瘤,X-ray appearance X线：（1）骨质破坏：特点A、长骨骨端多：股骨远端、胫骨近端、桡骨远端。B、膨胀性：横向发展明显，早期为偏心、晚期为中心性，局部骨皮质膨胀变薄，可穿破皮质进入软组织。C、边缘：清晰无硬化，呈波浪状 （2）骨质破坏区内有较多的骨性间隔（或骨嵴），呈多房状或泡沫状。（3）一般无骨膜反应，但病理骨折和少数病例可有。（4）可有软组织肿块影CT：骨性包壳及其内的骨嵴显示良好，内密度不均，无骨质增生硬化,骨巨细胞瘤,常发生在脊椎骨附件，手足短骨次之，四肢长骨、肩胛骨、肋骨偶见。长骨多在骨干。 发病年龄1015岁，男性多于女性，约为2:1。 症状与体征 逐渐发生疼痛，持续性，阿斯匹林不能止痛。 病理：纤维性血管丰富的间质中有大量成骨细胞，细胞间钙化形成小梁状骨样组织，呈棕色或紫红色，易出血。直径210cm。瘤组织为颗粒或砂粒状，骨皮质膨胀，外缘骨质硬化。镜下，肿瘤形成阶段不同，表现也不同。,骨母细胞瘤（中间性质）,骨母细胞瘤,单纯性骨囊肿,髓内单房性囊肿，孤立性生长，位中央，囊内充满浆液，囊壁为纤维结缔组织。 90位于长骨干骺端，其它部位有跟骨和盆骨。 临床常见缺乏症状或有轻微疼痛，易合并病理性骨折。 囊肿的横径一般不超过骺板宽，病变从骺板向骨干方向扩展，并逐渐变窄，类似截头的圆锥体。 骨皮质完整或仅有轻微膨胀，不累及软组织，也无骨膜反应。 囊内有骨片陷落征。 如囊肿贴近骺板，提示病变仍在发展；如已离开骺板，提示病变已稳定。,动脉瘤性骨囊肿（中间性质）,动脉瘤性骨囊肿是一种良性非肿瘤性囊性骨病，囊壁为巨细胞性肉芽组织和反应性编织骨，分原发性和继发性两种。 好发于20岁以前长骨干骺端，其次是椎骨，大多为孤立性，多位中心，发病机理可能与血管畸形有关。 继发性动脉瘤性骨囊肿继发于各种良性或恶性骨病，约占50%。 皂泡样偏心性膨胀性溶骨性骨质破坏，发展迅速，骨皮质破坏，有Codman三角，有骨膜下新骨形成的骨壳，囊内有梁状分隔。CT、MR可显示囊内有液平。 软粘纤：无Codman三角、分隔及液平,良性纤维组织细胞瘤,又称黄色瘤或纤维黄色瘤，极少见，肿瘤起源于间充质细胞，主要成分是组织细胞和纤维母细胞。 临床表现：多见于成人，以长管状骨多见。，持续的局部严重疼痛，轻度肿胀。X线表现位于长骨骨干或干骺端，呈偏心性溶骨性破坏。皮质骨膨胀变薄，周围有明显的粗糙不规则的硬化，无骨膜反应。发生在扁平骨者，硬化骨呈环状。类似于组织细胞纤维瘤和骨巨细胞瘤 鉴别：非骨化性纤维瘤：多为儿童及青年，无明显症状，多因病理骨折才就诊，几乎均发生在干骺端，两者病理表现相似，主要根据临床及X线鉴别。,骨纤维结构不良,10岁左右发病， 男女发病率1:23，我国发病率为1030/百万， 为骨肿瘤样病变的首位。 累及干骺端，可向骨干扩展，不累及骨骺。 正常骨结构被纤维组织所取代，形成髓腔膨胀性、磨砂玻璃状 丝瓜瓤样改变，有硬化缘，其内可见条状密度增高影，骨髓腔消失，皮质变薄，病变肢体增粗弯曲,(一)LCH的定义 组织细胞增生症系指单核吞噬细胞系统和树突状细胞系统增生的一组疾病。儿童期各种组织细胞增生症均以类似细胞呈局限或广泛的反应性或肿瘤性增生为特征。LCH病人增生的细胞为郎格罕细胞。1953年Lichtenstein首先建议将本症命名为组织细胞增生症X。1973年Zelof等报道，组织细胞增生症X的损害是由郎格罕细胞异常增生和播散所致，故将其称为郎格罕细胞组织细胞增生症。 (二)临床表现 可表现为能自行缓解的单一骨损害到威胁生命的多系统受累等多种形式.新生儿至老年人皆可患病，发病高峰为14岁。儿童发病率约每年25例/百万，男性略高。据病损范围可将本病分为：(1)局限型：单一的皮疹、单一骨损害，伴有或不伴尿崩症(DI)、邻近淋巴结受累或皮疹；多骨损害，包括多骨或一骨有2处损害，伴有或不伴DI、邻近淋巴结受累或皮疹。(2)广泛型：内脏器官受累，无或有肺、肝或造血系统功能障碍。,郎格罕细胞组织细胞增生症 (langerhans cell histiocytosis, LCH ),1.骨骼病变：几乎所有局限或广泛型LCH病人均有骨损害，早期表现为痛性肿胀。颅骨最易受累，其次为上肢长骨、扁平骨(肋骨、骨盆、脊椎)。X线摄片可清楚显示单发或多发边缘不规则的溶骨性缺损；骨嗜酸性肉芽肿亦称为局限性朗格汉斯细胞组织细胞增生症 。 2.内分泌腺：尿崩症（DI）是LCH最常见的内分泌病。常见于颅骨受累病人，经限水试验和尿精氨酸加压素测定可确诊。增强的磁共振成像(MRI)可显示下丘脑垂体柄区增厚(2.5 mm)，或T1加权像缺乏垂体后方“高信号”的征像。但Imura等报道未患LCH的特发性DI成人亦有相同表现。Maghnie等发现下丘脑垂体