铁过度沉积的MR表现,王 亚,简介,体内的铁主要存在于细胞色素、血红素和肌红蛋白中，由小肠粘膜吸收铁，转铁蛋白转运，以铁蛋白储存在肝实质和网织内皮系统内，过度沉积会引起中毒 骨髓造血每天需铁20mg，而从饮食中吸收的铁仅1-2mg 引起铁过度沉积的病因很多，且其临床症状和体征不具有特异性,血色素沉着病,分为原发性和继发性 原发性：常染色体隐性遗传病，因小肠粘膜细胞缺陷，导致铁的过量吸收并在器官内过量沉积，肝、胰、心肌、脾等处易受累 继发性：任何非遗传性因素所致的铁过度沉积（如铁吸收增加、骨髓发育不良综合症、无功能性红细胞生成所致的贫血、外源性铁增加），过量的铁沉着于肝、脾、骨髓等网织内皮系统内,临床症状隐匿，但用影像学方法可以诊断并可评估临床治疗效果 实验室检查：铁蛋白水平和转铁蛋白饱和度 基因测试：明确诊断、筛查 肝活检：量化铁沉积的程度、明确预后、监测疾病进展及治疗效果,影像学检查,CT平扫：肝实质密度均匀性增高，CT值达72HU或更高,MRI：最佳方法，可评估肝内铁沉积水平并监测治疗效果 铁离子是超顺磁性物质，导致纵向弛豫时间（T1）和横向弛豫时间（T2）缩短，尤其T2时间会因磁场的不均匀性所影响，即T2*效应；所以铁离子沉积会引起受累组织信号减低，且减低程度与铁沉积量呈正相关 MR双回波序列（即梯度回波in-phase和out-phase序列）敏感性和特异性高，受累组织在in-phase序列的信号相对out-phase序列信号低，此改变与脂肪沉积正好相反,肝脏脂肪沉积,肝脏铁沉积,MRI评估铁沉积水平,梯度回波序列，延长回波时间的T2*WI 正常肝脏MRI检查结果显示肝实质信号在所有序列均比脊柱旁肌肉信号高 轻-中度的铁沉积：在回波时间长的GRE序列更易显示，肝实质信号减低 重度铁沉积：因肝实质信号完全丧失，导致MRI评估沉积水平的准确性降低 MRI能定量分析肝内铁沉积，并能评估病情进展及治疗效果,MRI评估铁沉积水平,MRI评估治疗效果,铁沉积方式,铁沉积于网织内皮系统内,病因：多次输血 沉积部位：肝、脾和骨髓，不引起组织损害 特点：脾和骨髓受累；若血容积超过网织内皮系统的储存能力，会累及实质 鉴别诊断：自体脾切除术后引起脾脏弥漫性钙化，其有镰刀细胞性贫血的病史,网织内皮系统内沉积,镰刀细胞性贫血,铁沉积于实质内,病因：继发于铁的过度吸收，主要见于原发性血色素沉着病或无功能性红细胞生成的慢性贫血患者 沉积部位：首先积聚在门脉周围的肝细胞，而后蔓延到肝的其它部位、胰腺和甲状腺，并引起组织损伤 特点：肝脏和胰腺受累（轻度或年轻患者胰腺不受累），而脾和骨髓的信号如常 疾病晚期：除肝信号减低外，还会出现肝肿大、纤维化和肝硬化，肝癌发生率增加；并可累及心脏和内分泌系统,原发性血色素沉着病,铁沉积合并肝硬化,铁沉积合并肝癌,铁沉积于肾脏,病因：仅见于血管内溶血或镰状细胞性贫血所致的溶血 沉积部位：含铁血黄素沉积在邻近的曲细精管内，引起肾皮质信号减低，T1WI序列相对髓质呈低信号，T2WI序列呈明显低信号，但肾功能无改变,血管内溶血,混合型,疾病晚期铁的沉积方式不典型 无功能性红细胞生成所致的慢性贫血经多次输血后，会引起实质和网织内皮系统的铁沉积 阵发性夜间血红蛋白尿患者或血管内溶血的贫血患者经多次输血后，会引起肾脏和网织内皮系统的铁沉积,铁沉积合并其它沉积性疾病,脂肪和铁同时沉积于肝脏的发生率较小，脂肪沉积在out-phase序列呈低信号，而铁沉积在in-phase序列上呈低信号 CT难以诊断，而MRI序列通过选择回波时间，易于诊断 铁和脂肪的弥漫性沉积易于诊断，而结节样沉积常类似于肿块，此时需要在in-phase和out-phase序列及增强扫描后观察病变信号强度的变化，其信号改变与正常肝实质类似，且无占位效应，邻近血管无受压变形,铁和脂肪弥漫性沉积,铁沉积和“假肿块”形成,铁沉积合并肝局灶性病变,由于铁沉积导致肝实质信号减低，所以一些病变在T2WI序列呈相对高信号，常被误认为良性病变（如囊肿和血管瘤），在这种情况下，增强扫描对鉴别病变的性质非常重要。,铁沉积和肿瘤形成,一些研究显示血色素沉着病基因与一些肿瘤（不是肝细胞癌）的形成具有相关性，尤其是结肠肿瘤（腺瘤和腺癌）；同时发现，在年轻患者中这些肿瘤的发生率增加。,年轻铁沉积患者结肠癌并肝转移,铁沉积的其它表现,无功能性红细胞生成的贫血患者，除了铁沉积所引起组织信号改变外，还可显示长期贫血的表现，如启动髓外造血引起脊柱旁和肝实质的改变，后者较为少见，需与肿瘤性病变相鉴别 一些类型的贫血（如范科尼贫血）类固醇激素治疗虽有效，但会引起肝脏肿瘤的发生，包括肝细胞癌和腺瘤，以及紫癜样肝病，停药后病变会消退,珠蛋白生成障碍性贫血并髓外造血,用羟甲烯龙治疗后的范科尼贫血患者,结论,铁过度沉积是一种相对常见的疾病，其病因较多，临床诊断较难。掌握其影像学表现、沉积方式和相关病史有利于诊断。而MRI是一种非侵入性检查，在诊断疾病、评估肝内铁含量水平以及随访中均具有重要作用。,谢谢大家！,