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胡 桃 夹 综 合 征,北京电力医院 吴学文,结构解剖,胡桃夹综合征(nutcracker syndrome NCS) 也称左肾静脉压迫综合征。下腔静脉位于腹主动脉的右侧,两者并列于后腹壁,右肾静脉直接注入下腔静脉,而左肾静脉则需穿经腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角、跨越腹主动脉前方才注入下腔静脉。 正常情况下,此夹角为45-60或宽约4-5mm,被腹膜后脂肪、十二指肠第三段、淋巴结及腹膜等所充填使左肾静脉不受压迫。,病理与临床表现,胡桃夹综合征是因青春期身体迅速增长、椎体过渡伸展、体型急剧变化等情况下,左肾静脉受压引起肾静脉压增高,使管壁很薄的静脉出现微小破裂或者在静脉窦和肾盏之间形成异常交通而发生血尿。 临床表现为无症状性、直立性蛋白尿及发作性或持续性镜下或肉眼非肾小球源性血尿,并多在剧烈运动之后或傍晚出现,还可表现为腹痛和男性精索静脉曲张等。 NCS好发于儿童,年龄在3-17岁瘦长体型者,男性多见。,灰阶超声表现,正常情况下,左肾静脉穿行腹主动脉与肠系膜上动脉之间(aortomesenteric portion AMP)时,其前后径稍窄于肾门处肾静脉(hilar portion HP)。 NCS患者AMP明显变窄,HP增宽 平卧位 HP/AMP 2.5-3 站立位 HP/AMP 4-5,左肾静脉纵切二位超声,可见肾静脉远端明显扩张,内径达9.93mm,受压处肾静脉内径仅为1.0-1.1mm。,左肾静脉横切二位超声,显示腹主动脉和肠系膜上动脉间“V”间隙明显变窄,肠系膜上动脉几乎紧贴在腹主动脉上,使左肾静脉呈扁条状无回声暗区。,彩色多普勒表现,左肾静脉在AMP位置受压而血流明显变细,其远端血流速度增高使彩色血流信号亮度增强,并出现五彩样血流。 在扩张的左肾静脉段血流信号较右肾静脉暗,呈暗红色,这与血流速度减慢有关。 尽管彩色多普勒能有效显示肾静脉各段血流,但是,为了避免彩色血流信号产生的伪像,不能以彩色血流宽度作为左肾静脉前后径测量值。,脉冲多普勒,左肾静脉在AMP位置血流速度增高,血流频谱呈搏动性,频带明显增宽;而扩张的肾静脉血流则呈连续性带状频谱。 对峰值流速说法不一。AMP可达100cm/s,且AMP/HP 5,LRV扩张段频谱图像,血流速度明显减慢,收缩期降至3cm/s,舒张期血流速度较前增快达10cm/s,整个舒张期呈平台样血流频谱。,左肾静脉受压段频谱图像,血流速度明显加快,呈动脉样反向血流频谱,于舒张期血流速度最快达104cm/s。,诊断标准,内径宽度 平卧位 HP/AMP 2.5-3,站立位20分钟后 HP/AMP 4-5;受压处AMP流速可达80-100cm/s,且内径及流速随体位变化而发生动态改变。 AO与SMA夹角小于30 尿液检查存在血尿、蛋白尿,且红细胞形态为非肾小球源性红细胞,且肾功能正常。 排除肾脏器质性病变及相应的全身性疾病。,鉴别诊断,原发性肾小球疾病 继发性肾脏病变 泌尿系感染 肾结石等 若仅有影像学发现肾静脉受压而无临床表现者则称之为胡桃夹现象( nutcracker phenomenon NCP),因谨慎诊断,以免对部分正常人造成心理影响。,其他检查,肾静脉造影 数字减影血管造影(DSA) MRI CT 超声造影检查,谢谢!,
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